Болезнь Меньера: диагностика, купирование приступов и длительное лечение

Болезнь Меньера (БМ) — хроническое идиопатическое заболевание внутреннего уха. Первоначально описано Проспером Меньером в 1861 году: эпизодическое головокружение + потеря слуха + шум в ушах + полнота слуха.

Патофизиология: эндолимфатическая водянка — избыточное скопление эндолимфы во внутреннем ухе. Эндолимфа — это богатая электролитами жидкость, омывающая улитку и вестибулярную систему. Избыток жидкости растягивает мембрану Рейсснера и другие структуры внутреннего уха; это создает клеточную дисфункцию и механическое давление.

Причины дискутируются: идиопатические (наиболее распространенные — причина неясна), генетическая предрасположенность (семейный анамнез в 10-20%), аутоиммунные (аутоантитела, IgG), вирусные (теория герпесвируса), сосудистые (нарушение микроциркуляции), аллергические (пищевая аллергия как триггер), травма, черепно-лицевые аномалии.

Заболеваемость: 50–200 на 100 000 (зависит от популяционного исследования). Чаще встречается в возрасте 30-60 лет. У женщин встречается в 1,3 раза чаще, чем у мужчин. Двусторонний в 15-25% (обычно другое ухо вовлекается в течение 2-5 лет).

Естественное течение: активная фаза (1-15 лет) — частые приступы головокружения, колебания слуха. Затем наступает фаза «выгорания» (снижается частота приступов, снижается интенсивность головокружения, но потеря слуха становится постоянной). Лечение направлено на сохранение качества жизни; нет никакого лечения. Обзор связанных тем см. наш центр отологии и слуха.

Общество Барани и международная классификация обновили диагностические критерии в 2015 году. Определенные и вероятные категории Меньера.

Определенный синдром Меньера: как минимум 2 эпизода спонтанного головокружения продолжительностью от 20 минут до 12 часов, аудиометрически документированная низко- и нейросенсорная тугоухость в пораженном ухе (по крайней мере, в течение одного эпизода), колебания слуховых симптомов (слух, шум в ушах, ощущение полноты) в пораженном ухе, которые не лучше объясняются другим диагнозом.

Вероятный синдром Меньера: 2 эпизода головокружения или дисбаланса продолжительностью от 20 минут до 24 часов, колеблющиеся слуховые симптомы, которые не могут быть лучше объяснены другим диагнозом. Документированная аудиометрическая потеря не требуется.

Типичный характер приступа: вращательное головокружение, развивающееся в течение нескольких минут, сопровождающееся тошнотой/рвотой, атаксией, потливостью, бледностью, потерей равновесия. Кохлеарные симптомы (снижение слуха, усиление шума в ушах, усиление полноты) до или во время приступа — ауры. Медленное восстановление в течение нескольких часов после этого. Бессимптомное течение между приступами.

Атипичные формы: Тумаркинские кризы (дроп-атаки — внезапные падения без потери сознания) — могут появиться на поздних стадиях заболевания. Синдром Лермуае — во время приступа парадоксальным образом улучшается слух.

Подробный анамнез: характер головокружения (вращательное — вращение, давление — давление, линейное — тянущее), длительность (секунды/минуты/часы), триггеры (изменение положения, шум, прием соли), сопутствующие слуховые симптомы, возраст, семейный анамнез, прием лекарств, черепно-мозговая травма.

Отоскопия: оценка наружного канала и барабанной перепонки. Обычно в норме — перфорация, выпот, отосклероз исключены.

Чистотональная аудиометрия: базовый тест. Типична низкочастотная (250–1000 Гц) нейросенсорная потеря. Колебательное поражение в активной фазе — восстанавливается через несколько недель после приступа.

Дополнительная аудиология: дискриминация речи (распознавание слов — падение Меньера), акустический рефлекс, отоакустическая эмиссия (ОАЭ).

Вестибулярные пробы: калорические (типичен парез >20% на стороне поражения), видеоимпульсная проба головы (vHIT — функция латерального канала), шейные и глазные вестибулярно-вызванные миогенные потенциалы (cVEMP, oVEMP — функция мешочка и предсердия). Интерпретировали вместе.

Визуализация: МРТ (ИАК — для исключения невриномы слухового нерва, РС, сосудистой патологии). С помощью МРТ 3Т и протоколов отсроченного введения гадолиния можно визуализировать эндолимфатический гидропс (область исследования).

Лаборатория: не рутинная; при подозрении на аутоиммунный (молодой, двусторонний, быстрое прогрессирование) — анализы на АНА, ТТГ, В12, сифилис.

Дифференциальный диагноз: вестибулярная мигрень (чаще всего путают — головокружение + головная боль, более короткие приступы), доброкачественное пароксизмальное позиционное головокружение (ДППВ — секундное позиционное головокружение), вестибулярный неврит (одиночный приступ длительностью несколько часов-дней), лабиринтит, невринома слухового нерва, рассеянный склероз, кардиальные/ортостатические причины.

Острый приступ головокружения является тяжелым и пугающим — пациенты обычно ложатся и избегают движения. Лечение симптоматическое.

Положение: удобно сидеть или лежать. По возможности глаза фиксируются в устойчивой точке. Избегайте резких движений головой.

Вестибулярные средства: меклизин 25–50 мг (каждые 4–6 ч), дименгидринат 50 мг, пластырь со скополамином. Острая эффективность — снижает интенсивность тошноты и головокружения. Только при остром применении (хроническое применение блокирует вестибулярную компенсацию).

Бензодиазепины: диазепам 2–5 мг или лоразепам 0,5–1 мг. Седация и вестибулярное подавление при тяжелых приступах. Кратковременное использование — риск зависимости.

Противорвотные: прохлорперазин 5–10 мг, ондансетрон 4–8 мг (таблетка, распадающаяся для приема внутрь — при затрудненном глотании). От тошноты/рвоты.

Стероидная помощь: в тяжелых приступах или в случаях отсутствия ответа назначают преднизолон перорально по 60–80 мг/день в течение 5–7 дней с быстрой отменой. Доказательства ограничены, но полезны для некоторых пациентов.

Показания к госпитализации: неконтролируемая рвота, обезвоживание, стойкое головокружение (>24 ч — оценить вестибулярный неврит или инсульт), изменение сознания, новые неврологические данные.

После приступа: легкое головокружение и усталость в течение 24–48 часов являются нормой. Мягкие вестибулярные реабилитационные упражнения (фиксация взгляда, медленные движения головы) ускоряют выздоровление. Полное выздоровление обычно происходит в течение 1 недели. Пошаговое описание процедуры живо. страница головокружения.

Уровень 1: образ жизни + медицина

Низкосолевая диета: суточная доза натрия ниже 1500-2000 мг. Уменьшает эндолимфатический объем и давление. Исследования подтверждают эффективность. Консультация диетолога помогает.

Кофеин, алкоголь и ограничение курения: триггерные факторы. Курение конкретно ухудшает микроциркуляцию.

Управление стрессом: медитация, йога, регулярные физические упражнения, достаточный сон. Стресс вызывает приступы.

Тиазидный диуретик: гидрохлоротиазид 25–50 мг/сут или с триамтереном. Думал снизить эндолимфатическое давление. Побочные эффекты: гипокалиемия (контролировать уровень калия), обезвоживание.

Бетагистин (Serc): 16–48 мг/день в 3 приема. Антагонист гистаминовых H3-рецепторов — усиливает микроциркуляцию внутреннего уха. Широко используется в Европе. Минимальные побочные эффекты. Эффективность обсуждается (исследование BEMED не выявило различий по сравнению с плацебо, но индивидуальная реакция варьируется).

Уровень 2: интратимпанальная терапия

Интратимпанальный кортикостероид (дексаметазон 4–10 мг или метилпреднизолон): внутриоперационные инъекции через барабанную перепонку. Серия из 1-3 инъекций. Сохраняющий слух. Контроль головокружения 60-80%. Можно повторить.

Уровень 3: абляционная терапия

Гентамицин интратимпанально (протокол титрования): аминогликозид, избирательно повреждающий вестибулярные клетки. Контроль головокружения 85-90%; но 20-40% риск необратимой потери слуха (титрование снижает этот риск). Хороший вариант, когда слух уже плохой.

Терапия положительным давлением (аппарат Мениетта): устанавливается вентиляционная трубка; домашнее устройство подает импульсное давление воздуха. Думал снизить эндолимфатическое давление. Некоторые исследования показывают эффективность.

Хирургические варианты:

Декомпрессия эндолимфатического мешка: неабляционная, консервативная. Кость вокруг мешка удаляется, чтобы уменьшить давление. Слух сохранен. Контроль головокружения 60-70%. Часто пробовали из-за низкой инвазивности.

Вестибулярная неврэктомия: пересечение вестибулярного нерва с сохранением улиткового нерва. Контроль головокружения 95%+, слух сохранен, но на восстановление равновесия требуются месяцы. Предпочтителен для молодых здоровых пациентов, желающих сохранить слух.

Лабиринтэктомия: полное удаление внутреннего уха — 100% контроль головокружения, но слух полностью потерян. Крайнее средство в запущенных случаях или уже полной потере слуха.

Болезнь Меньера является хронической, но поддающейся лечению. Большинство пациентов контролируют приступы с помощью соответствующего лечения и живут нормально. Терапия корректируется с годами.

Динамическое лечение: в активной фазе тяжесть и частота приступов варьируют. План следует пересматривать каждые 3-6 месяцев. Дневник пациента (частота приступов, тяжесть приступов, триггеры, диета) помогает оптимизировать.

Вестибулярная реабилитация: важна после абляционной терапии (гентамицин, нейрэктомия). Стабилизация взгляда, упражнения на равновесие и осанку под руководством физиотерапевта. Компенсация занимает месяцы.

Социальное и психологическое воздействие: повторяющиеся приступы могут вызывать тревогу, депрессию и социальную изоляцию. Постоянное ожидание нападения утомляет. Когнитивно-поведенческая терапия (КПТ) эффективна. Группы поддержки (Общество Меньера) помогают.

Работа и деятельность: некоторые работы опасны (работа крана, работа на высоте, профессиональное вождение). Большинство действий возможны между атаками. Вождение: разрешено в стабильные периоды, но непредсказуемость требует осторожности. Нырять запрещено (перепады давления могут спровоцировать приступы).

Слуховые аппараты: при постоянной потере слуха после фазы колебания. Современные программируемые цифровые устройства хорошо переносят колебания Меньера.

Двустороннее заболевание: развивается в 15-25%. Решение о лечении становится более сложным — абляционная терапия (гентамицин) является односторонней; двусторонняя абляция приводит к резкой потере равновесия. Предпочтительна операция на эндолимфатическом мешке или другие подходы.

Естественное течение: активная фаза 1-15 лет, затем «выгорание» — частота снижается, головокружение смягчается, но стойкая потеря слуха и нарушение равновесия сохраняются. На этом этапе пациент чувствует себя лучше, но восстановление слуха и равновесия имеет важное значение.

Категории результатов (AAO-HNS): A (нет приступов), B (снижение частоты на ≥60%), C (снижение на 20–60%), D (без изменений), E (ухудшение). Целевой класс A или B. Подробнее: отзывы наших пациентов.