Синдром Рамсея Ханта: опоясывающий герпес уха и паралич лица

После детской ветряной оспы (первичной инфекции VZV) вирус задерживается в сенсорных ганглиях и остается латентным. Спустя годы или десятилетия, при ослаблении иммунитета (возраст, иммуносупрессия, стресс, болезнь), вирус реактивируется и вызывает сегментарный опоясывающий лишай или синдром Рамсея Ханта.

У Рамзи Ханта целью является коленчатый ганглий лицевого нерва. В воспаление вовлекаются как нервные волокна, так и прилегающие структуры (улитка, вестибулярный аппарат, кожа уха). Это объясняет классическую триаду: паралич (нерв), слух/равновесие (соседние органы), везикулы (наружная кожа уха).

Ежегодная заболеваемость составляет около 5 на 100 000 человек. Частота заметно возрастает после 50 лет. У пациентов с иммуносупрессией (ВИЧ, лейкемия, химиотерапия) увеличивается как заболеваемость, так и тяжесть заболевания; может развиться диссеминированный опоясывающий лишай или поражение мозжечка. Мы расширяем клиническую основу в наш центр отологии и слуха.

Классическая картина: сначала боль в ушах (иногда в течение 1-3 дней перед появлением пузырьков), затем болезненные пузырьки в ушной раковине, у входа в наружный канал и редко в барабанной перепонке, затем ипсилатеральный паралич лицевого нерва в течение нескольких часов или дней. За этим может последовать потеря слуха и/или головокружение.

Классическая триада: паралич + везикулы + аудиовестибулярные знаки. Рамзи Ханту можно поставить диагноз без пузырьков — «зостер без герпета». Клиническое подозрение является основой, и VZV-ПЦР (СМЖ или кровь, когда везикулярная жидкость отсутствует) может подтвердить диагноз.

Отличие от паралича Белла: пузырьков Белла нет, боли умеренные, снижение слуха атипичное. Белл выздоравливает спонтанно в 85-90% против 50-70% у Рамзи Ханта — и это сильно зависит от сроков терапии. Поэтому каждый паралич лицевого нерва требует осмотра уха и аудиограммы.

Стандартной оценкой дисфункции лицевого нерва является шкала Хауса-Брэкмана (HB). HB I: нормально. HB II: небольшая дисфункция, асимметрия видна только при внимательном осмотре, глаз полностью закрывается. HB III: умеренная дисфункция, явная асимметрия, но глаз закрывается с усилием.

HB IV: средней степени тяжести, выраженная асимметрия и слабость, неполное закрытие глаз даже при усилии. HB V: тяжелая дисфункция, лишь минимальные движения. HB VI: полный паралич, отсутствие движения. Шкала используется как для прогноза, так и для мониторинга реакции.

Рамзи Хант обычно присутствует при HB IV-V. После лечения степень оценивается повторно через 6-12 месяцев. Final HB I-II – отличное восстановление; HB III – умеренный; HB IV или хуже считается необратимым последствием.

Выбор времени лечения является самым сильным предиктором исхода. У пациентов, пролеченных в течение 72 часов, полное выздоровление наблюдается в 70-75% случаев; лечение, начинающееся после 72 часов, снижает этот показатель до 50%, а после 7 дней - до 30-40%.

Противовирусный вариант: ацикловир перорально по 800 мг пять раз в день в течение 7–10 дней. Альтернативой является валацикловир по 1000 мг три раза в день — лучшая биодоступность. При тяжелом течении заболевания или иммуносупрессии вводят ацикловир внутривенно (10 мг/кг три раза в день в течение 7–10 дней). Дозу корректируют в зависимости от функции почек.

Кортикостероиды: преднизолон перорально по 1 мг/кг/день (максимум 60–80 мг) в течение 5–7 дней в полной дозе, затем снижение дозы в течение 7–10 дней. Стероиды уменьшают отек нервов и приносят пользу помимо противовирусной монотерапии. С осторожностью применять при сахарном диабете, гипертонической болезни, язвенной болезни.

Поддерживающая терапия: защита глаз (искусственные слезы, глазная мазь на ночь с пластырем — для предотвращения изъязвления роговицы), обезболивание (НПВП, габапентин/прегабалин при постгерпетической невралгии), кратковременное противорвотное/вестибулярное подавление при головокружении. Физиотерапию лица начинают через 1-2 недели. Подробнее: страница холестеатомы.

Нейросенсорная тугоухость возникает у 30–50% пациентов Рамсея Ханта вследствие поражения кохлеовестибулярного аппарата — ВЗВ вызывает воспаление структур внутреннего уха. Лечение: наряду с противовирусными препаратами, стероидами (часть системной дозы) и, при необходимости, интратимпанальными стероидами (инъекция дексаметазона).

Головокружение/дисбаланс отмечается в 15-25% случаев, напоминающее вестибулярный неврит. В острой форме применяют вестибулярные средства (меклизин, дименгидринат) в течение 1-3 дней. Тогда ранняя вестибулярная реабилитация ускоряет компенсацию.

Потеря слуха частично или полностью восстанавливается в течение 3-6 месяцев; у некоторых больных он сохраняется. Вестибулярные знаки также регулируются за счет компенсации. Постгерпетическая невралгия (ПГН — длительная жгучая боль в ухе и полулице) наблюдается в 20–30% случаев и купируется габапентином/прегабалином/ТЦА.

Постоянный парез лицевого нерва: у 25–30% сохраняется легкая или умеренная остаточная асимметрия, обычно HB III–IV. Синкинезию (непроизвольное совместное движение — например, закрытие глаз с открытием рта) можно частично контролировать с помощью реабилитации; в рефрактерных случаях рассматривают возможность применения ботулинического токсина или хирургического вмешательства (пересадка поперечно-лицевого нерва, динамический перенос gracilis).

Осложнения на роговице: при неадекватном закрытии глаз развиваются сухость и изъязвление, с возможностью потери зрения. Профилактика: агрессивные искусственные слезы, глазная мазь на ночь, золотой имплантат или в отдельных случаях временная тарзоррафия.

Постгерпетическая невралгия (ПГН): наиболее частое последствие реактивации ВЗВ — жгучая, колющая боль длительностью более 3 месяцев. Факторы риска: пожилой возраст, сильная острая боль, иммуносупрессия. Лечение: габапентин начиная с 300 мг/сут, титруется до 1800-3600 мг/сут. Могут помочь местные пластыри с лидокаином.

Редкие осложнения: мозжечок, энцефалит, поражение других черепных нервов (V, VIII, IX, X), бактериальная суперинфекция. Эти случаи требуют госпитализации и внутривенной противовирусной терапии.

Рекомбинантная вакцина против зостера (Шингрикс) рекомендуется взрослым старше 50 лет и лицам с ослабленным иммунитетом старше 18 лет. Две дозы с интервалом 2–6 месяцев. Эффективность профилактики зостера составляет более 90%, при этом защита от постгерпетической невралгии составляет 91%. Это также снижает заболеваемость Рамзи Ханта.

Старая живая вакцина против зостера (Зоставакс) больше не используется в большинстве стран. Предпочтение отдается Шингриксу, поскольку он безопасен для пациентов с иммуносупрессией и обладает высокой эффективностью.

Персональные рекомендации: вакцинируйте всех старше 50 лет, вакцинируйте перед плановой или продолжающейся иммуносупрессией и вакцинируйте даже после предыдущего опоясывающего лишая (или Рамзи Ханта) — перенесенная инфекция не обеспечивает длительную полную защиту, риск рецидива составляет 5%.

Shingrix доступен в Турции. Он не подпадает под национальное страхование и приобретается в частном порядке. Побочными эффектами в основном являются боль в месте инъекции, усталость и головная боль, которые проходят через несколько дней. Подробнее: отзывы наших пациентов.