Паралич лицевого нерва и паралич Белла: диагностика, ранняя стероидная терапия и восстановление

Лицевой нерв (CN VII) возникает из ядра ствола мозга, выходит из моста, входит в височную кость через внутренний слуховой проход и маточный канал, выходит из шилососцевидного отверстия и разделяется на пять основных ветвей (височную, скуловую, щечную, краевую нижнечелюстную, шейную) в пределах околоушной железы. Этот длинный, костный и узкий ход (особенно лабиринтный сегмент) делает нерв уязвимым для сдавливания любым отеком или воспалением.

Периферический (нижний мотонейронный) паралич поражает всю половину лица: исчезают складки на лбу, бровь не может быть поднята, глаз не закрывается полностью (лагофтальм), носогубная складка уплощается, угол рта опускается. Повреждается ядро ​​или периферический путь — классическим примером является паралич Белла.

Центральный паралич (верхних мотонейронов) сохраняет движение лба, поскольку мышцы лба получают кортикобульбарную информацию от обоих полушарий. Это предполагает инсульт или опухоль головного мозга. Поражается нижняя часть лица, а лоб сохраняется. Это различие проводится на основании анамнеза и обследования; подозрение на центральные поражения требует срочного неврологического обследования и визуализации.

Шкала Хауса-Бракмана (HB) является стандартом клинической оценки: I (нормальная), II (легкая дисфункция), III (умеренная), IV (умеренно-тяжелая), V (тяжелая), VI (полный паралич). Используется для планирования лечения, прогноза и последующего наблюдения. Мы расширяем клиническую основу в наш центр отологии и слуха.

Определение паралича Белла: острый, односторонний, периферический паралич лицевого нерва без какой-либо другой определяемой причины. «Идиопатический» по определению — патофизиология стала яснее.

Реактивация вируса простого герпеса типа 1 (ВПГ-1) является наиболее общепринятой теорией. Вирус скрыто находится в коленчатом ганглии; реактивация вызывает периневральное воспаление, отек и сдавление в лабиринтном сегменте. Подтверждено данными аутопсии и ПЦР.

Факторы риска: беременность (особенно в третьем триместре и в раннем послеродовом периоде — риск увеличивается втрое), сахарный диабет (в 4–5 раз), гипертония, ожирение, аутоиммунные заболевания, семейный анамнез, воздействие холода (сквозняк, открытое окно автомобиля), после ОРВИ, напряжение/стресс.

Ежегодная заболеваемость: 15-30 на 100 000 человек. Все возрасты, пик 15-45 лет. Равное соотношение полов в целом; преобладание женщин во время беременности. У 8-10% пациентов наблюдаются рецидивы; 2% являются двусторонними одновременно или последовательно.

Дифференциальный диагноз (критический): синдром Рамсея Ханта (опоясывающий герпес — везикулы вокруг уха, боль, головокружение + паралич — необходимы противовирусные препараты), болезнь Лайма (эндемичная зона), невринома слухового нерва (медленно прогрессирующая односторонняя), опухоль околоушной железы, осложнение отита (острый или хронический с холестеатомой), травма (перелом височной кости), опухоли мостомозжечкового угла, рассеянный склероз, саркоидоз, лимфома, ВИЧ.

Диагноз паралича Белла по существу клинический — исключение других разумных причин. Тщательный сбор анамнеза имеет решающее значение: скорость начала заболевания (по Беллу обычно достигает пика в течение 72 часов; медленно прогрессирующий односторонний паралич предполагает наличие опухоли), сопутствующие симптомы (боль в ушах, везикулы, потеря слуха, головокружение — Рамзи Хант; лихорадка, боль в суставах, укус клеща — Лайм), история травм.

Обследование: периферическое или центральное (движение лба), полное или частичное (степень HB), осмотр уха (отоскопия — везикулы, отит, холестеатома, перфорация), пальпация околоушных желез (образование?), шейных лимфатических узлов, дерматомальное исследование (опоясывающие везикулы?), неврологическое обследование (другие черепно-мозговые нервы — особенно V и VIII; функция мозжечка).

Визуализация: необычно при типичном параличе Белла. Показания МРТ: медленное начало (>3 недель), отсутствие выздоровления или отсутствие улучшения через 3 недели, продолжающееся прогрессирование, дополнительные признаки черепно-мозговых нервов, околоушные образования, доминирующая боль в ухе, атипичные признаки. КТ височной кости при подозрении на травму, параличе, связанном с отитом, подозрении на холестеатому.

Лаборатория: не рутинная; Серология Лайма в эндемичных регионах, ANA при клиническом подозрении, АПФ при саркоидозе, тестирование на ВИЧ в отдельных случаях. Во время беременности проверяйте уровень глюкозы, артериальное давление и осложнения беременности.

Электрофизиологические тесты: электронейрография (ЭНог) в течение первых 14 дней имеет важное значение — дегенерация >90% предсказывает плохой прогноз. ЭМГ через 14 дней на наличие признаков реиннервации. Используется для прогноза; не меняет начального лечения. Подробнее: страница холестеатомы.

Кортикостероиды: золотой стандарт – начало приема в течение 72 часов. Преднизолон 60–80 мг/сут (или преднизолон 1 мг/кг/сут, максимум 80 мг) в течение 5–7 дней, затем 4–5 дней с быстрым снижением дозы — всего 10 дней. Кокрейновский метаанализ: полное выздоровление 85% на фоне лечения и 72% без него; относительный риск увеличивается на 15-20%.

Предостережения/противопоказания: неконтролируемый диабет, активная пептическая язва, тяжелая инфекция, беременность (обычно рекомендуется баланс рисков, иногда в сниженной дозе), предшествующие психические расстройства. Защита желудка (ИПП) и мониторинг глюкозы у диабетиков.

Противовирусное: само по себе неэффективно. При тяжелом подозрении на болезнь Белла (HB V-VI) или Рамзи-Ханта комбинируйте со стероидами: валацикловиром по 1000 мг три раза в день в течение 7 дней или ацикловиром по 400 мг пять раз в день в течение 10 дней. В Рамзи Ханте противовирусное лечение является обязательным — промедление ухудшает прогноз.

Защита глаз — самый ответственный элемент: искусственные слезы (гиалуроновая кислота, карбоксиметилцеллюлоза) каждые 1-2 часа, глазная мазь (Lacri-Lube или аналогичная) на ночь + закрытие век (очки, прозрачная лента). Возможны ссадины роговицы, экспозиционный кератит, изъязвление и перфорация. При значительном лагофтальме - консультация офтальмолога; рассматривается временная тарзорафия.

Физиотерапия и нервно-мышечное перевоспитание: оптимально начинать с первой недели. Зеркальная гимнастика, биологическая обратная связь, массаж. Польза электростимуляции обсуждается (в некоторых исследованиях может усиливать синкинезию). Контролируемые упражнения предпочтительны для предотвращения синкинезий.

Хирургическая декомпрессия: вскрытие узкого (лабиринтного) сегмента лицевого нерва в височной кости. Эффективность обсуждается; возможно, полезен при ENoG-подтвержденной дегенерации> 90% с полным клиническим параличом (HB VI) в течение 14 дней. Не рутина.

Типичный график восстановления: 85% демонстрируют значительное улучшение в течение 3 недель; 70–85% достигают полного или почти полного выздоровления за 3–6 месяцев. Тотальный паралич (HB VI) имеет худший прогноз — полное выздоровление на 50-60%. Если выздоровление запаздывает или неполное, через 4–6 месяцев активизируйте физиотерапию.

Последствия: остаточная слабость (легкая асимметрия лица), синкинезии (непроизвольные совмещенные движения — например, закрытие глаз вызывает движение рта), синдром крокодиловой слезы (слезотечение при еде — из-за аберрантной парасимпатической регенерации), гемифациальный спазм, контрактура.

Лечение синкинезий: специализированная физиотерапия (нервно-мышечное переобучение), биологическая обратная связь, ботулотоксин (низкая доза на пораженные мышцы каждые 6 месяцев), в некоторых случаях селективная денервационная операция.

Крокодиловы слезы: иногда проходят самостоятельно. В персистирующих случаях полезно введение низких доз ботулотоксина в слезную железу.

Поздний или HB IV-VI остаточный паралич: статическая подвеска (фасциальные слинги), динамическая реанимация (свободный перенос тонкой мышцы, перенос жевательного нерва на лицевой нерв), золотой имплантат века для закрытия. Выполняется в центрах пластической хирургии или ЛОР-реанимации.

Психосоциальное воздействие: паралич лицевого нерва влияет на самооценку, социальное взаимодействие и психическое здоровье. Обучение пациентов, поддержка и психологическая помощь, когда это необходимо, важны. Подробнее: отзывы наших пациентов.