Отосклероз и стапедэктомия: хирургическое лечение тугоухости

Отосклероз — нарушение ремоделирования с аномальной активацией остеокластов и остеобластов в височной кости. Очаги начинаются в fissula ante fenestram у переднего края овального окна. Уплотняющаяся кость фиксирует основание стремечка и нарушает проведение звука.

Генетическая основа сильна: 25-40% случаев — семейные. Аутосомно-доминантное наследование с пенетрантностью 25-40%.

Эпидемиология: распространённость у европейцев 0,3-1%. Соотношение женщин и мужчин 2:1; беременность обостряет симптомы. Начало заболевания — 2-4-е десятилетие. Двустороннее поражение в 70-80%.

Основным симптомом отосклероза является медленно прогрессирующая двусторонняя тугоухость, начинающаяся обычно с затруднения восприятия шёпотной речи. Парадоксальный феномен паракуsis Вилиса — лучшее слышание в шумной обстановке (толпа, транспорт) — практически патогномоничен для заболевания; это объясняется звукодавлением фонового шума, маскирующего кондуктивную потерю. Шум в ушах сопровождает заболевание у 50-80% пациентов.

Тональная пороговая аудиометрия является краеугольным камнем диагностики. Паттерн кондуктивной тугоухости: повышенные пороги воздушного проведения при относительно сохранном костном. Характерная находка — вырезка Кархарта: специфична для отосклероза, механический провал (как правило 5-15 дБ) порога костного проведения на 2000 Гц. Эта вырезка не является истинной сенсоневральной потерей, а представляет механический эффект фиксации стремечка; как правило устраняется после успешной операции.

Импедансометрия (измерение подвижности барабанной перепонки) помогает исключить другие причины кондуктивной тугоухости (отит, фиксацию молоточка) с помощью тимпанограммы типа As (сниженная комплайнс, плоская). Отоскопия обычно нормальная. Симптом «фламинго» (признак Шварце) отражает активный сосудистый очаг отосклероза; редкий, но характерный признак.

Фторид натрия (NaF) замедляет прогрессирование заболевания за счёт снижения повышенного костного метаболизма в очагах отосклероза. Суточная добавка фторида 20-40 мг применяется у пациентов с положительным симптомом Шварце (активный сосудистый очаг) или при наличии признаков активного прогрессирования. Имеется литература, подтверждающая эффективность стабилизации слуховых порогов; однако существующую тугоухость препарат не устраняет.

Побочные эффекты: желудочно-кишечный дискомфорт (минимизируется приёмом с кальцием), флюороз костей (при высоких дозах) и редко нефротоксичность. Не рекомендуется при беременности. Точные показания к фторидной терапии дискутируются; ряд руководств рекомендует её только молодым пациентам с активным прогрессированием или при наличии кумулятивных рентгенологических данных до операции.

Бисфосфонаты (алендронат, ризедронат) имеют теоретический механизм действия через подавление активации остеокластов, однако уровень доказательности при отосклерозе уха низкий. Оценка и коррекция уровня 25-OH витамина D является рациональным дополнительным подходом, поскольку его дефицит может усиливать агрессивный костный метаболизм.

При классической стапедэктомии всё стремечко удаляется и заменяется лоскутом соединительной ткани с протезом. Стапедотомия — ныне более предпочтительная техника — выполняется путём создания небольшой фенестрации (0,6-0,8 мм) в основании стремечка; удалять всё стремечко не нужно. Лазерная стапедотомия (KTP или аргон) снижает механическую травму и риск кохлеарного баротравматизма при перфорации основания.

Выбор протеза является критическим фактором. Тефлоновые поршневые протезы (0,4-0,6 мм), после фиксации к наковально-стременному суставу, передают жидкостные колебания во внутреннее ухо через овальное окно. Титановые протезы предпочтительны ввиду МРТ-совместимости. Длина протеза подбирается индивидуально в диапазоне 4,0-4,5 мм; недостаточная или избыточная длина ухудшает долгосрочные результаты.

Операция проводится под местной или общей анестезией. Барабанная перепонка поднимается через эндауральный разрез, открывается среднее ухо. Продолжительность операции — обычно 45-90 минут; госпитализация однодневная. Головокружение является ожидаемым преходящим осложнением в первые 24-48 часов после операции. Внезапное ухудшение слуха или выраженное головокружение — тревожные признаки, требующие немедленного обращения.

При успешной стапедотомии ожидается закрытие воздушно-костного интервала до 10 дБ или менее. Результаты по сериям: клинически значимое улучшение слуха у 85-95% пациентов, нормальные или близкие к норме пороги у 70-80%. Критерии успеха варьируются в зависимости от опыта хирурга, типа протеза и стадии заболевания. При долгосрочном наблюдении через 10 лет уровень сохранения начального улучшения составляет примерно 80-85%.

Осложнения редки, но серьёзны. Наиболее тяжёлый риск — тотальная кохлеарная тугоухость (SHL): встречается в 0,5-1% случаев. Другие осложнения: повреждение барабанной струны (нарушение вкуса, 3-10%, преимущественно преходящее), головокружение (стойкая форма 1-3%), усиление шума в ушах, парез лицевого нерва (редко, <0,5%), дислокация протеза (1-3%). Из-за риска кохлеарного повреждения одновременная двусторонняя операция никогда не проводится; минимальный интервал 6-12 месяцев.

Слуховой аппарат является весомой альтернативой для тех, кто не желает операции или имеет тяжёлое общее состояние. Традиционные заушные (BTE) аппараты подходят при отосклерозе. Костно-проводящие слуховые аппараты (BAHA, Osia, Sophono) предпочтительны при активной инфекции среднего уха или выраженном кохлеарном компоненте. Все варианты лечения представляются после мультидисциплинарной оценки.

Если тугоухость вновь нарастает после первичной стапедотомии, рассматривается ревизионная стапедотомия. Ревизионные случаи технически более сложны: фиброзные спайки, смещение протеза и дебрис (грануляционная ткань) осложняют операцию. Результаты успеха ниже, чем при первичной операции (60-80%), однако опытные хирурги сообщают об удовлетворительных результатах.

При кохлеарном отосклерозе или после длительных неудачных стапедотомий может развиться значительный сенсоневральный компонент. Показания к кохлеарному имплантату применяются при сочетании умеренной-глубокой тугоухости с хорошим разборчивостью речи. Операция кохлеарной имплантации у пациентов с отосклерозом несколько сложнее (плотные каналы, возможная аберрация лицевого нерва); однако в опытных центрах результаты сопоставимы с общей популяцией.

Индивидуальная оценка каждого пациента имеет критическое значение. При определении хирургических показаний учитываются состояние щитовидной железы, дефицит витамина D, состояние сердечно-сосудистой системы и риск анестезии. Все случаи и планы лечения оцениваются на мультидисциплинарном отологическом консилиуме нашей клиники; для иностранных пациентов подробный отчёт на английском языке предоставляется через телемедицинскую консультацию.