Syndrome de Ramsay Hunt: zona auriculaire et paralysie faciale

Après la varicelle infantile (infection primaire par le VZV), le virus se loge dans les ganglions sensoriels et reste latent. Des années ou des décennies plus tard, en cas de déficience immunitaire (âge, immunosuppression, stress, maladie), le virus se réactive et produit un zona segmentaire ou syndrome de Ramsay Hunt.

Dans Ramsay Hunt, la cible est le ganglion géniculé du nerf facial. L'inflammation touche à la fois les fibres nerveuses et les structures adjacentes (cochlée, système vestibulaire, peau de l'oreille). Ceci explique la triade classique: paralysie (nerf), audition/équilibre (organes adjacents), vésicules (peau de l'oreille externe).

L'incidence annuelle est d'environ 5 pour 100 000. La fréquence augmente nettement après 50 ans. Chez les patients immunodéprimés (VIH, leucémie, chimiothérapie), l'incidence et la gravité augmentent; un zona disséminé ou une atteinte cérébelleuse peuvent se développer. Nous développons le cadre clinique dans notre centre d'otologie et d'audition.

Schéma classique: douleur à l'oreille d'abord (parfois un prodrome de 1 à 3 jours avant les vésicules), puis vésicules douloureuses sur l'oreillette, l'entrée du canal externe et rarement la membrane tympanique, puis paralysie faciale homolatérale en quelques heures ou quelques jours. Une perte auditive et/ou des vertiges peuvent s’ensuivre.

La triade classique: paralysie + vésicules + signes audio-vestibulaires. Ramsay Hunt peut être diagnostiqué sans vésicules – « zoster sine herpete ». La suspicion clinique est à la base, et la PCR VZV (LCR ou sang en l'absence de liquide vésiculaire) peut étayer le diagnostic.

Différence avec la paralysie de Bell: Bell n'a pas de vésicules, la douleur est légère, la perte auditive est atypique. Bell récupère spontanément dans 85 à 90 % contre 50 à 70 % chez Ramsay Hunt – et cela dépend fortement du moment choisi pour le traitement. Chaque paralysie faciale nécessite donc un examen de l'oreille et un audiogramme.

L'évaluation standard du dysfonctionnement du nerf facial est l'échelle de House-Brackmann (HB). HB I: normal. HB II: léger dysfonctionnement, asymétrie visible uniquement lors d'un examen attentif, œil fermé complètement. HB III: dysfonctionnement modéré, asymétrie évidente mais œil fermé avec effort.

HB IV: modérément sévère, asymétrie et faiblesse marquées, fermeture des yeux incomplète même à l'effort. HB V: dysfonctionnement sévère, mouvement minime seulement. HB VI: paralysie complète, aucun mouvement. L'échelle est utilisée à la fois pour le pronostic et le suivi de la réponse.

Ramsay Hunt se présente généralement à HB IV-V. Après le traitement, le grade est réévalué à 6-12 mois. La finale HB I-II est une excellente récupération; L'HB III est modérée; HB IV ou pire est considéré comme une séquelle permanente.

Le moment du traitement est le facteur prédictif le plus important du résultat. Les patients traités dans les 72 heures ont un rétablissement complet dans 70 à 75 %; un traitement débuté au-delà de 72 heures fait descendre ce taux à 50 %, et au-delà de 7 jours à 30-40 %.

Choix antiviral: aciclovir oral 800 mg cinq fois par jour pendant 7 à 10 jours. L’alternative est le valaciclovir 1 000 mg trois fois par jour – meilleure biodisponibilité. En cas de maladie grave ou d'immunosuppression, acyclovir IV (10 mg/kg trois fois par jour pendant 7 à 10 jours). Ajuster la dose en fonction de la fonction rénale.

Corticostéroïde: prednisone orale 1 mg/kg/jour (max 60-80 mg) pendant 5 à 7 jours à dose complète, puis progressivement sur 7 à 10 jours. Les stéroïdes réduisent l’œdème nerveux et ajoutent des avantages à la monothérapie antivirale. Utiliser avec prudence en cas de diabète, d'hypertension et d'ulcère gastroduodénal.

Soins de soutien: protection oculaire (larmes artificielles, pommade oculaire le soir avec du ruban adhésif — pour prévenir les ulcérations cornéennes), contrôle de la douleur (AINS, gabapentine/prégabaline pour la névralgie postherpétique), antiémétique/suppresseur vestibulaire brièvement en cas de vertige. La physiothérapie faciale commence 1 à 2 semaines plus tard. Des informations plus complètes se trouvent sur page sur le cholestéatome.

Une perte auditive de perception survient chez 30 à 50 % des patients de Ramsay Hunt en raison d'une atteinte cochléovestibulaire – le VZV provoque une inflammation des structures de l'oreille interne. Traitement: en complément des antiviraux, des stéroïdes (une partie de la dose systémique) et, si nécessaire, des stéroïdes intratympaniques (injection de dexaméthasone).

Des vertiges/déséquilibres sont rapportés dans 15 à 25 % des cas, ressemblant à une névrite vestibulaire. De manière aiguë, des suppresseurs vestibulaires (méclizine, dimenhydrinate) sont utilisés pendant 1 à 3 jours. Puis une rééducation vestibulaire précoce accélère la compensation.

La perte auditive se rétablit partiellement ou totalement en 3 à 6 mois; chez certains patients, cela persiste. Les signes vestibulaires s’ajustent également par compensation. La névralgie postherpétique (PHN – douleur brûlante prolongée dans l'oreille et l'hémi-visage) est observée dans 20 à 30 % des cas et est gérée par gabapentine/prégabaline/TCA.

Parésie faciale permanente: 25 à 30 % conservent une asymétrie résiduelle légère à modérée, généralement HB III-IV. La synkinésie (co-mouvement involontaire – par exemple fermeture des yeux avec ouverture de la bouche) peut être en partie contrôlée par la rééducation; les cas réfractaires envisagent la toxine botulique ou la chirurgie (greffe de nerf transfacial, transfert dynamique du gracilis).

Complications cornéennes: en cas de fermeture inadéquate des yeux, une sécheresse et une ulcération se développent, avec un risque de perte de vision. Prévention: larmes artificielles agressives, pommade oculaire la nuit, implant poids d'or ou tarsorraphie temporaire dans certains cas.

Névralgie postherpétique (PHN): séquelle la plus courante après la réactivation du VZV – douleur brûlante et lancinante au-delà de 3 mois. Facteurs de risque: âge avancé, douleurs aiguës sévères, immunosuppression. Traitement: gabapentine à partir de 300 mg/jour, titrée à 1 800-3 600 mg/jour. Les patchs topiques de lidocaïne peuvent aider.

Complications rares: cérébellite, encéphalite, atteinte d'autres nerfs crâniens (V, VIII, IX, X), surinfection bactérienne. Ces cas justifient une hospitalisation et un traitement antiviral IV.

Le vaccin recombinant contre le zona (Shingrix) est recommandé chez les adultes de plus de 50 ans et chez les personnes immunodéprimées de plus de 18 ans. Deux doses à 2 à 6 mois d'intervalle. L'efficacité de la prévention du zona est supérieure à 90 % avec une protection de 91 % contre la névralgie postherpétique. Cela réduit également l’incidence de Ramsay Hunt.

L’ancien vaccin vivant contre le zona (Zostavax) n’est plus utilisé dans la plupart des pays. Shingrix est préféré car il est sans danger chez les patients immunodéprimés et possède une efficacité élevée.

Recommandations personnelles: vacciner toutes les personnes de plus de 50 ans, vacciner avant une immunosuppression planifiée ou en cours, et vacciner même après un précédent zona (ou Ramsay Hunt) - une infection antérieure n'offre pas une protection complète et durable, avec un risque de récidive de 5 %.

Shingrix est disponible en Turquie. Il n'est pas couvert par l'assurance nationale et est acquis à titre privé. Les effets secondaires sont principalement des douleurs au site d’injection, de la fatigue et des maux de tête – disparaissant en quelques jours. Voir aussi : nos témoignages de patients.