Síndrome de Ramsay Hunt: herpes zóster ótico y parálisis facial

Después de la varicela infantil (infección primaria por VZV), el virus se aloja en los ganglios sensoriales y permanece latente. Años o décadas después, con compromiso inmunológico (edad, inmunosupresión, estrés, enfermedad), el virus se reactiva y produce zoster segmentario o síndrome de Ramsay Hunt.

En Ramsay Hunt, el objetivo es el ganglio geniculado del nervio facial. La inflamación afecta tanto a las fibras nerviosas como a las estructuras adyacentes (cóclea, sistema vestibular, piel de la oreja). Esto explica la tríada clásica: parálisis (nervio), audición/equilibrio (órganos adyacentes), vesículas (piel del oído externo).

La incidencia anual es de alrededor de 5 por 100.000. La frecuencia aumenta notablemente después de los 50 años. En pacientes inmunodeprimidos (VIH, leucemia, quimioterapia) aumentan tanto la incidencia como la gravedad; puede desarrollarse zóster diseminado o afectación cerebelosa. Ampliamos el marco clínico en nuestro centro de otología y audición.

Patrón clásico: primero dolor de oído (a veces un pródromo de 1 a 3 días antes de las vesículas), luego vesículas dolorosas en el pabellón auricular, la entrada del canal externo y rara vez en la membrana timpánica, luego parálisis facial ipsilateral en cuestión de horas o días. Puede seguir pérdida de audición y / o vértigo.

La tríada clásica: parálisis + vesículas + signos audiovestibulares. Ramsay Hunt se puede diagnosticar sin vesículas: "zoster sine herpete". La sospecha clínica es la base y la PCR del VZV (LCR o sangre cuando no hay líquido vesicular disponible) puede respaldar el diagnóstico.

Diferencia con la parálisis de Bell: Bell no tiene vesículas, el dolor es leve y la pérdida auditiva es atípica. Bell se recupera espontáneamente en un 85-90% frente a un 50-70% en Ramsay Hunt, y esto depende en gran medida del momento de la terapia. Por lo tanto, toda parálisis facial necesita un examen de oído y un audiograma.

La clasificación estándar de la disfunción del nervio facial es la escala de House-Brackmann (HB). HB I: normal. HB II: disfunción leve, asimetría visible sólo tras un examen cuidadoso, el ojo se cierra por completo. HB III: disfunción moderada, asimetría evidente pero el ojo se cierra con el esfuerzo.

HB IV: moderadamente grave, marcada asimetría y debilidad, cierre ocular incompleto incluso con esfuerzo. HB V: disfunción grave, sólo movimiento mínimo. HB VI: parálisis completa, sin movimiento. La escala se utiliza tanto para el pronóstico como para el seguimiento de la respuesta.

Ramsay Hunt suele presentarse en HB IV-V. Después del tratamiento la calificación se reevalúa a los 6-12 meses. HB I-II final es una recuperación excelente; HB III es moderado; HB IV o peor se considera una secuela permanente.

El momento del tratamiento es el predictor más fuerte del resultado. Los pacientes tratados dentro de las 72 horas tienen una recuperación completa en un 70-75%; el tratamiento que comienza más allá de las 72 horas reduce esta proporción al 50%, y más allá de los 7 días, al 30-40%.

Opción antiviral: aciclovir oral 800 mg cinco veces al día durante 7 a 10 días. La alternativa es valaciclovir 1000 mg tres veces al día: mejor biodisponibilidad. En enfermedad grave o inmunosupresión, aciclovir intravenoso (10 mg/kg tres veces al día durante 7 a 10 días). Ajuste de dosis según la función renal.

Corticosteroide: prednisona oral 1 mg/kg/día (máximo 60-80 mg) durante 5-7 días en dosis completa, luego se reduce gradualmente durante 7-10 días. Los esteroides reducen el edema nervioso y añaden beneficios además de la monoterapia antiviral. Usar con precaución en diabetes, hipertensión, úlcera péptica.

Cuidados de apoyo: protección ocular (lágrimas artificiales, ungüento ocular por la noche con cinta adhesiva para prevenir la ulceración corneal), control del dolor (AINE, gabapentina/pregabalina para la neuralgia posherpética), antiemético/supresor vestibular brevemente en caso de vértigo. La fisioterapia facial comienza 1-2 semanas después. Lectura recomendada: página de colesteatoma.

La pérdida auditiva neurosensorial ocurre en el 30-50% de los pacientes de Ramsay Hunt debido a la afectación cocleovestibular; el VZV causa inflamación en las estructuras del oído interno. Tratamiento: junto con antivirales, esteroides (parte de la dosis sistémica) y, si es necesario, esteroides intratimpánicos (inyección de dexametasona).

Se informa vértigo/desequilibrio en el 15-25%, asemejándose a la neuritis vestibular. En casos agudos, se utilizan supresores vestibulares (meclizina, dimenhidrinato) durante 1 a 3 días. Entonces la rehabilitación vestibular temprana acelera la compensación.

La pérdida de audición se recupera parcial o totalmente en 3 a 6 meses; en algunos pacientes permanece. Los signos vestibulares también se resuelven mediante compensación. La neuralgia posherpética (NPH, dolor ardiente prolongado en el oído y la mitad de la cara) se observa en un 20-30% y se trata con gabapentina/pregabalina/TCA.

Paresia facial permanente: el 25-30% conserva una asimetría residual leve a moderada, típicamente HB III-IV. La sincinesia (comovimiento involuntario, por ejemplo, cerrar los ojos al abrir la boca) se puede controlar en parte con rehabilitación; los casos refractarios consideran toxina botulínica o cirugía (injerto de nervio transfacial, transferencia dinámica del gracilis).

Complicaciones corneales: con un cierre inadecuado de los ojos, se desarrolla sequedad y ulceración, con potencial de pérdida de la visión. Prevención: lágrimas artificiales agresivas, pomada ocular nocturna, implante de pesas de oro o tarsorrafia temporal en casos seleccionados.

Neuralgia posherpética (NPH): la secuela más común después de la reactivación del VZV: dolor ardiente y punzante más allá de los 3 meses. Factores de riesgo: edad avanzada, dolor agudo intenso, inmunosupresión. Tratamiento: gabapentina inicial 300 mg/día, titulada a 1800-3600 mg/día. Los parches tópicos de lidocaína pueden ayudar.

Complicaciones raras: cerebelitis, encefalitis, afectación de otros nervios craneales (V, VIII, IX, X), sobreinfección bacteriana. Estos casos justifican el ingreso hospitalario y la terapia antiviral intravenosa.

La vacuna recombinante contra el zoster (Shingrix) se recomienda en adultos mayores de 50 años y en personas inmunocomprometidas mayores de 18. Dos dosis con un intervalo de 2 a 6 meses. La eficacia de la prevención del zóster es superior al 90% con una protección del 91% contra la neuralgia posherpética. Esto también reduce la incidencia de Ramsay Hunt.

La antigua vacuna viva contra el zóster (Zostavax) ya no se utiliza en la mayoría de los países. Se prefiere Shingrix porque es seguro en pacientes inmunodeprimidos y tiene una alta eficacia.

Recomendaciones personales: vacunar a todas las personas mayores de 50 años, vacunar antes de la inmunosupresión planificada o en curso, y vacunar incluso después de una infección previa por zoster (o Ramsay Hunt): la infección pasada no proporciona una protección completa duradera, con un riesgo de recurrencia del 5%.

Shingrix está disponible en Turquía. No está cubierto por el seguro nacional y se adquiere de forma privada. Los efectos secundarios son principalmente dolor en el lugar de la inyección, fatiga y dolor de cabeza, y se resuelven en unos pocos días. Lectura recomendada: nuestros testimonios de pacientes.