Ramsay-Hunt-Syndrom: Herpes zoster oticus und Fazialisparese

Nach Windpocken im Kindesalter (primäre VZV-Infektion) nistet sich das Virus in den Sinnesganglien ein und bleibt latent. Jahre oder Jahrzehnte später reaktiviert sich das Virus bei einer Immunschwäche (Alter, Immunsuppression, Stress, Krankheit) und führt zum segmentalen Zoster oder zum Ramsay-Hunt-Syndrom.

Bei Ramsay Hunt ist das Ziel das Ganglion geniculatum des Gesichtsnervs. Die Entzündung betrifft sowohl die Nervenfasern als auch angrenzende Strukturen (Cochlea, Vestibularsystem, Ohrhaut). Dies erklärt den klassischen Dreiklang: Lähmung (Nerv), Hören/Gleichgewicht (angrenzende Organe), Bläschen (äußere Ohrhaut).

Die jährliche Inzidenz liegt bei etwa 5 pro 100.000. Die Häufigkeit steigt nach dem 50. Lebensjahr deutlich an. Bei immunsupprimierten Patienten (HIV, Leukämie, Chemotherapie) nehmen sowohl die Häufigkeit als auch der Schweregrad zu; Es kann sich zu einem Zoster disseminiert oder zu einer Beteiligung des Kleinhirns entwickeln. Mehr dazu: Unser Otologie- und Hörzentrum.

Klassisches Muster: zuerst Ohrenschmerzen (manchmal ein 1-3-tägiges Prodrom vor der Bläschenbildung), dann schmerzhafte Bläschen an der Ohrmuschel, am äußeren Gehörgangseingang und selten am Trommelfell, dann ipsilaterale Fazialisparese innerhalb von Stunden bis Tagen. Es kann zu Hörverlust und/oder Schwindel kommen.

Der klassische Dreiklang: Lähmung + Bläschen + audiovestibuläre Zeichen. Ramsay Hunt kann ohne Bläschen diagnostiziert werden – „Zoster sine herpete“. Der klinische Verdacht ist die Grundlage und eine VZV-PCR (Liquor oder Blut, wenn keine Vesikelflüssigkeit verfügbar ist) kann die Diagnose unterstützen.

Unterschied zur Bell-Lähmung: Bell hat keine Bläschen, die Schmerzen sind gering, der Hörverlust ist untypisch. Bell erholt sich spontan in 85–90 % gegenüber 50–70 % bei Ramsay Hunt – und dies hängt stark vom Zeitpunkt der Therapie ab. Jede Fazialisparese erfordert daher eine Ohruntersuchung und ein Audiogramm.

Die Standardeinstufung der Funktionsstörung des Gesichtsnervs erfolgt nach der House-Brackmann-Skala (HB). HB I: normal. HB II: leichte Funktionsstörung, Asymmetrie nur bei genauer Betrachtung sichtbar, Auge schließt vollständig. HB III: mäßige Dysfunktion, offensichtliche Asymmetrie, aber das Auge schließt sich unter Anstrengung.

HB IV: mäßig schwer, ausgeprägte Asymmetrie und Schwäche, Augenschluss trotz Anstrengung unvollständig. HB V: schwere Funktionsstörung, nur minimale Bewegung. HB VI: völlige Lähmung, keine Bewegung. Die Skala dient sowohl der Prognose als auch der Reaktionsüberwachung.

Ramsay Hunt präsentiert normalerweise bei HB IV-V. Nach der Behandlung wird der Grad nach 6–12 Monaten erneut beurteilt. Final HB I-II ist eine ausgezeichnete Erholung; HB III ist mäßig; HB IV oder schlimmer gilt als dauerhafte Folgeerkrankung.

Der Zeitpunkt der Behandlung ist der stärkste Prädiktor für das Ergebnis. Patienten, die innerhalb von 72 Stunden behandelt werden, erholen sich in 70–75 % vollständig; Wenn eine Behandlung nach 72 Stunden beginnt, sinkt dieser Wert auf 50 % und nach 7 Tagen auf 30–40 %.

Antivirale Wahl: orales Aciclovir 800 mg fünfmal täglich für 7–10 Tage. Alternative ist Valaciclovir 1000 mg dreimal täglich – bessere Bioverfügbarkeit. Bei schwerer Erkrankung oder Immunsuppression i.v. Aciclovir (10 mg/kg dreimal täglich für 7–10 Tage). Passen Sie die Dosis an die Nierenfunktion an.

Kortikosteroid: orales Prednison 1 mg/kg/Tag (max. 60–80 mg) für 5–7 Tage bei voller Dosis, dann ausschleichend über 7–10 Tage. Steroide reduzieren Nervenödeme und bieten zusätzlich zur antiviralen Monotherapie einen zusätzlichen Nutzen. Bei Diabetes, Bluthochdruck und Magengeschwüren mit Vorsicht anwenden.

Unterstützende Pflege: Augenschutz (künstliche Tränen, Augensalbe nachts mit Pflaster – zur Vorbeugung von Hornhautgeschwüren), Schmerzkontrolle (NSAID, Gabapentin/Pregabalin bei postzosterischer Neuralgie), Antiemetikum/Vestibularisunterdrücker kurzzeitig bei Schwindel. Die Gesichtsphysiotherapie beginnt 1-2 Wochen später. Mehr dazu: Cholesteatom-Seite.

Schallempfindungsschwerhörigkeit tritt bei 30–50 % der Ramsay-Hunt-Patienten aufgrund einer cochleovestibulären Beteiligung auf – VZV verursacht Entzündungen in den Innenohrstrukturen. Behandlung: neben Virostatika Steroide (Teil der systemischen Dosis) und bei Bedarf intratympane Steroide (Dexamethason-Injektion).

Bei 15–25 % wird über Schwindel/Ungleichgewicht berichtet, das einer Vestibularisneuritis ähnelt. Akut werden Vestibularissuppressiva (Meclizin, Dimenhydrinat) für 1-3 Tage eingesetzt. Dann beschleunigt eine frühzeitige Vestibularrehabilitation den Ausgleich.

Der Hörverlust erholt sich innerhalb von 3–6 Monaten teilweise oder vollständig; bei einigen Patienten bleibt es bestehen. Vestibularsymptome gleichen sich ebenfalls durch Kompensation aus. Postherpetische Neuralgie (PHN – anhaltender brennender Schmerz im Ohr und im Hemigesicht) tritt bei 20–30 % auf und wird mit Gabapentin/Pregabalin/TCA behandelt.

Permanente Fazialisparese: 25–30 % behalten eine leichte bis mäßige Restasymmetrie, typischerweise HB III–IV. Synkinese (unwillkürliche Mitbewegung – z. B. Schließen der Augen und Öffnen des Mundes) kann durch Rehabilitation teilweise kontrolliert werden; In refraktären Fällen ist eine Behandlung mit Botulinumtoxin oder eine Operation (Gesichtsnerventransplantation, dynamischer Gracilis-Transfer) in Betracht zu ziehen.

Hornhautkomplikationen: Bei unzureichendem Augenschluss kommt es zu Trockenheit und Geschwürbildung mit der Möglichkeit eines Sehverlusts. Vorbeugung: aggressive künstliche Tränen, Augensalbe in der Nacht, Goldgewichtsimplantat oder in ausgewählten Fällen temporäre Tarsorrhaphie.

Postherpetische Neuralgie (PHN): die häufigste Folgeerscheinung nach VZV-Reaktivierung – brennender, stechender Schmerz über 3 Monate hinaus. Risikofaktoren: höheres Alter, starke akute Schmerzen, Immunsuppression. Behandlung: Gabapentin beginnend mit 300 mg/Tag, titriert auf 1800–3600 mg/Tag. Topische Lidocain-Pflaster können helfen.

Seltene Komplikationen: Kleinhirnentzündung, Enzephalitis, Beteiligung anderer Hirnnerven (V, VIII, IX, X), bakterielle Superinfektion. Diese Fälle erfordern eine Krankenhauseinweisung und eine intravenöse antivirale Therapie.

Der rekombinante Zoster-Impfstoff (Shingrix) wird für Erwachsene über 50 und für immungeschwächte Personen über 18 empfohlen. Zwei Dosen im Abstand von 2–6 Monaten. Die Wirksamkeit der Zoster-Prävention liegt bei über 90 % und der Schutz vor postherpetischer Neuralgie beträgt 91 %. Dies senkt auch die Inzidenz von Ramsay Hunt.

Der ältere Zoster-Lebendimpfstoff (Zostavax) wird in den meisten Ländern nicht mehr verwendet. Shingrix wird bevorzugt, da es bei immunsupprimierten Patienten sicher ist und eine hohe Wirksamkeit aufweist.

Persönliche Empfehlungen: Impfen Sie alle über 50-Jährigen, impfen Sie vor einer geplanten oder laufenden Immunsuppression und impfen Sie auch nach einem früheren Zoster (oder Ramsay Hunt) – eine frühere Infektion bietet keinen dauerhaften vollständigen Schutz, mit einem Wiederholungsrisiko von 5 %.

Shingrix ist in der Türkei erhältlich. Es unterliegt nicht dem Versicherungsschutz der Sozialversicherung und wird privat erworben. Nebenwirkungen sind meist Schmerzen an der Injektionsstelle, Müdigkeit und Kopfschmerzen, die innerhalb weniger Tage verschwinden. Mehr dazu: Unsere Patientenstimmen.