Cholesteatom: Diagnose, Mastoidchirurgie und Langzeitnachsorge

Das Cholesteatom ist eine sich zunehmend vergrößernde Läsion des verhornenden Plattenepithels im Mittelohr und Warzenfortsatz. Wird als „Tumor“ bezeichnet, aber nicht als Neoplasma – eine gutartige Läsion mit anhaltender Keratinansammlung und enzymatischer Knochenerosion. Unbehandelt kann es zu schwerwiegenden Komplikationen kommen: Labyrinthitis, Fazialisparese, Meningitis, Hirnabszess.

Pathogenese-Theorien: 1) Theorie der Retraktionstasche (am meisten akzeptiert) – anhaltende Retraktion der Pars flaccida oder Pars tensa (aufgrund der Eustachischen Dysfunktion) → Keratin sammelt sich in der Tasche an. 2) Migrationstheorie – das Epithel des äußeren Kanals wandert durch eine Perforation. 3) Metaplasie-Theorie – die Mittelohrschleimhaut unterliegt einer Plattenepithelmetaplasie aufgrund einer chronischen Entzündung. 4) Angeboren – embryonale epidermale Überreste (hinter einer intakten Membran).

Typen: primär erworben (am häufigsten bei Erwachsenen/älteren Kindern; durch Retraktion der Pars flaccida), sekundär erworben (nach Perforation), angeboren (hinter intakter Membran, frühe Kindheit).

Inzidenz: 6–10 pro 100.000 pro Jahr; In jedem Alter, am häufigsten jedoch bei Kindern und jungen Erwachsenen. Leichte männliche Dominanz. Risikofaktoren: chronische Mittelohrerkrankung, Eustachische Dysfunktion, wiederkehrende Otitis, Gaumenspalte, Down-Syndrom.

Klinischer Verlauf: in den ersten Jahren asymptomatisch oder mild (Ausfluss aus dem Ohr, leichter Leitungsverlust); dehnt sich zunehmend aus; Gehörknöchelchenzerstörung (Amboss → Steigbügel → Hammer); Ausbreitung auf das Labyrinth (sensorineuraler Verlust); Erosion des Gesichtskanals (Lähmung); Tegmenerosion (intrakranielle Ausbreitung).

Eine verspätete Diagnose kann zu Folgendem führen: Labyrinthitis (Schwindel, sensorineuraler Verlust), Fazialisparese, extraduraler/subduraler Abszess, Hirnabszess, laterale Sinusthrombose, Meningitis. Diese sind mittlerweile selten, können jedoch lebensbedrohlich sein, wenn sie übersehen werden. Mehr dazu: Unser Otologie- und Hörzentrum.

Klassische Trias: chronischer Ohrenausfluss (übelriechend, anhaltend oder wiederkehrend; teilweise Reaktion auf Antibiotika-Tropfen), Schallleitungsschwerhörigkeit (Zerstörung der Gehörknöchelchen), Retraktionstasche oder Randperforation (weiße/gelbe Keratinreste bei der Otoskopie).

Zugehörige Befunde: Ohrenschmerzen (Warnung vor Komplikationen – Labyrinthitis, Mastoiditis, intrakranielle Ausbreitung), Schwindel (Labyrintherosion – halbkreisförmige Kanalfistel), Gesichtsasymmetrie/Lähmung (Gesichtskanalerosion), starke Kopfschmerzen + Fieber (intrakranielle Komplikation – Notoperation).

Otoskopie/Otomikroskopie: Retraktionstasche der Pars flaccida (Shrapnell) oder Keratinansammlung (am häufigsten), Retraktionstasche der Pars tensa (insbesondere posterosuperiorer Quadrant), Randperforation, Keratinreste, Granulationsgewebe. Die Otomikroskopie ist weitaus aussagekräftiger als die routinemäßige Otoskopie.

Audiometrie: Standard-Reinton + Sprache. Typischer Befund ist eine Schallleitungsschwerhörigkeit (10-50 dB Luft-Knochen-Lücke); Fortgeschrittene Fälle können eine gemischte oder sensorineurale Erkrankung (Labyrinthbeteiligung) aufweisen.

Bildgebung: hochauflösendes Schläfenbein-CT (1 mm axial + koronal) – identifiziert das Cholesteatom (Weichteildichte) nicht direkt, zeigt aber Ausmaß, Knochenerosion (Tegmen, Gesichtskanal, Bogengang, Gehörknöchelchen), Pneumatisierung des Mastoids. Entscheidend für die chirurgische Planung.

MRT (DWI – diffusionsgewichtet): unterscheidet Cholesteatome (hohes Signal) von Granulation und Flüssigkeit (niedriges Signal). Vor allem in pädiatrischen Fällen wird bei Verdacht auf ein verbleibendes/rezidivierendes Cholesteatom die DWI-MRT zunehmend einer routinemäßigen Second-Look-Operation vorgezogen.

Angeborenes Cholesteatom: weiße Masse hinter einer intakten Membran (anterosuperiorer Quadrant), zufällig oder nach einer Otitis bei einem normalen Kind gefunden; Möglicherweise fehlt es an Entladungs-/Leitungsverlusten. Frühzeitig erkannt – durch einfache Exzision behandelbar.

Chirurgische Ziele (in der Reihenfolge ihrer Priorität): 1) vollständige Entfernung – andernfalls ist ein erneutes Auftreten unvermeidlich. 2) Trockenes, sicheres Ohr – keine Komplikationen, kein Ausfluss. 3) Wiederherstellung des Hörvermögens (oft in Etappen). 4) Anatomische Erhaltung (sofern eine geschlossene Technik möglich ist).

Mastoidektomie (Canal Wall Up, CWU): Die hintere Wand des äußeren Kanals bleibt erhalten. Schritte: postaurikuläre Inzision, kortikale Mastoidektomie (offene Luftzellen des Mastoids), hintere Tympanotomie (Gesichtsaussparung) – Zugang zwischen Mittelohr und Mastoid. In beiden Fällen ist die Krankheit abgeklungen. Ossikuläre Rekonstruktion möglich (PORP/TORP).

CWU-Vorteile: Anatomie erhalten (Wasser- und Lufteinwirkung normal), kleiner Mastoidhohlraum (keine jährliche Reinigung), bessere potenzielle Hörrekonstruktion, kosmetisch (kein sichtbarer Hohlraum). Nachteile: Einige Bereiche (Dachboden, Sinus tympani, retrofazial) schwer einsehbar – höheres Restrisiko; geplanter zweiter Blick nach 6–18 Monaten, häufig empfohlen; Wiederholung 10-25 %.

Kanalwand nach unten (CWD, modifizierte radikale Mastoidektomie): hintere Kanalwand entfernt; Mastoidhöhle und Mittelohr werden als ein einziger erweiterter Kanal nach außen geführt. Indikationen: ausgedehnte Erkrankung (mesotympanales posterosuperior, Attika, Mastoid), halbkreisförmige Kanalfistel, komplexe Anatomie/kleiner Mastoid, ausgedehnte Gehörknöchelchenzerstörung, fehlgeschlagene vorherige CWU, taubes Ohr (kein nützliches Hören), schwierige Nachsorge (ältere Menschen, komorbid, entfernt).

CWD-Vorteile: gesamtes Mittelohr sichtbar → geringere Resterkrankung (5-10 %), einzeitig oft ausreichend, fortlaufende Kontrolle möglich. Nachteile: großer äußerer Hohlraum – jährliche Reinigung (Ablagerungen), kein Kontakt mit Wasser (Schwimmen, eingeschränkter Wasserzutritt), eingeschränktere Hörrekonstruktion, Meatoplastik und Mastoidobliteration erforderlich, um einen „guten Hohlraum“ zu schaffen.

Modifizierte CWD mit Mastoidobliteration: klassischer offener Hohlraum, reduziert mit Knorpel, Knochenpaste, Faszie, autogenem oder allogenem Material; breiter Gehörgang gehalten. Vorteile: kleinerer, trockenerer Hohlraum, Wassereinwirkung in manchen Fällen möglich, besseres Hörergebnis. Moderner Hybrid.

Endoskopische Mastoidektomie: weniger invasiver transkanaler Ansatz mit 0- und 30/45-Grad-Endoskopen. Wirksam bei begrenztem Cholesteatom (Dachboden, Mesotympanum). Ergänzt das Mikroskop und ersetzt es bei ausgedehnten Mastoiderkrankungen nicht. Mehr dazu: Cholesteatom-Seite.

Das Cholesteatom verursacht Schallleitungsschwerhörigkeit durch Zerstörung der Gehörknöchelchen (besonders langer Ambossfortsatz, dann Steigbügelüberbau). Zeitpunkt der Rekonstruktion: einstufig (in geeigneten Fällen) oder 6–12 Monate später auf den zweiten Blick. Begründung für die Stadieneinteilung: Erste Stufe beseitigt die Krankheit, zweite Stufe kontrolliert verbleibendes/neues Cholesteatom + Ossikuloplastik.

Materialien: PORP (partielle Gehörknöchelchenersatzprothese) – wenn der Steigbügelaufbau intakt ist; Titan, Hydroxylapatit, Hybrid. TORP (Total Ossicular Replacement Prosthesis) – wenn der Aufbau fehlt (auf der Fußplatte). Autolog: Ambossinterposition (eigener Amboss des Patienten geformt und wieder eingesetzt), kortikaler Knochen.

Ergebnisse: sinnvoller Gewinn, wenn sich der Luft-Knochen-Abstand auf <20 dB verringert. PORP 50–70 % Erfolg (klinisch bedeutsamer Abschluss); TORP 35-55 %. Hängt vom Gehörknöchelchenstatus, der Gesundheit der Mittelohrschleimhaut, der Eustachischen Funktion und dem Höhlentyp ab (CWU besser als CWD).

Tympanoplastik: Rekonstruktion, die häufig neben einer Cholesteatomoperation erforderlich ist – Perforation, Retraktion, Gehörknöchelchenschädigung. Transplantatmaterialien: Schläfenfaszie (klassisch), Perichondrium, Tragusknorpel, Muschelkompositknorpel. Knorpel verhindert ein erneutes Zurückziehen (das ursprüngliche Problem!) – dicker, aber stabiler.

Sicherheit zuerst, Hören zweitens: Wiederaufbau ist erst dann sinnvoll, wenn die Krankheitsbekämpfung gewährleistet ist. Der Wiederaufbau während einer aktiven Erkrankung schlägt fehl und erhöht das Risiko.

Alternativen: aktives Mittelohrimplantat, Knochenleitungsgerät (BAHA, BoneBridge) – insbesondere wenn die CWD-Kavität herkömmliche Hilfsmittel ausschließt.

Pädiatrische Überlegungen: Eustachische Funktion weniger ausgereift, Retraktion und Rezidiv häufiger – die Rekonstruktionsplanung ist vorsichtig und wird oft in die Pubertät verschoben.

Früh nach der Operation: Ohrenpackung 1–2 Wochen. Antibiotika-Tropfen (häufig mit Hydrocortison) für 1–2 Wochen nach Entfernung der Packung. 4-6 Wochen lang keiner Wassereinwirkung ausgesetzt. Mikroskopische Kontrollen nach 2, 6, 12 Wochen.

Langfristig: jährliche Überprüfung – Reinigung mikroskopischer Ablagerungen, Überprüfung auf verbleibende/wiederkehrende Krankheiten. Ausfluss, Schmerzen, Schwindel, Gesichtsasymmetrie und Hörverschlechterung erfordern eine dringende Abklärung.

Erkennung von Resterkrankungen: Second-Look-Operation (6–18 Monate, klassisch für CWU), DWI-MRT zur nicht-invasiven Überwachung (moderne Alternative – bevorzugt in pädiatrischen Fällen). DWI-Sensitivität ~90+ %, Spezifität ~90+ %.

CWD-Pflege: Jährliche Höhlenreinigung – Patienten werden zu „Höhlenohrbesitzern“. Wenn der Hohlraum „trocken und selbstreinigend“ bleibt, seltener (1-2 pro Jahr). Eine entladende Höhle benötigt zusätzliche Pflege (topisches Antibiotikum, Säure-Alkohol-Tropfen, Entfernung von Ablagerungen).

Gewässerschutz: mit CWD, Schwimmen/Tauchen verboten; Badewanne mit Gehörschutz (Wachs-/Silikonstöpsel + Stirnband). Bei CWU gilt bei erfolgreichem Wiederaufbau eine begrenzte Exposition (Meer, gechlorter Pool – Vorsicht und Überprüfung).

Hörkontrolle: jährliches Audiogramm; Eine Verschlechterung ist ein Warnzeichen für eine Resterkrankung oder ein Versagen der Rekonstruktion.

Erwartungen: trockenes, sicheres Ohr 85–95 %; sinnvoller Hörgewinn von 50-70 %. Rezidiv (echtes neues Cholesteatom) 5–15 % der Erwachsenen, 10–25 % der Kinder. Frühzeitige Diagnose und Operation → weniger Komplikationen, einfachere Operation, besseres Ergebnis.

Lebensqualität: Der chirurgische Verlauf ist stressig; langfristiges Follow-up-Engagement erforderlich. Familien- und Patientenaufklärung – Cholesteatom ist eine chronische Erkrankung; Eine „one and done“-Heilung ist ungewöhnlich. Mehr dazu: Unsere Patientenstimmen.