فقدان السمع أحادي الجانب عند الأطفال: التشخيص والأسباب والمعالجة

يؤثر فقدان السمع من جانب واحد (UHL) على 1-3% من الأطفال — 1 من كل 1000 مولود جديد، ويرتفع إلى 30-40 لكل 1000 بحلول سن المدرسة (بسبب فقدان السمع لاحقًا). لا يوجد فرق بين الجنسين؛ تتأثر الأذنين اليمنى واليسرى بالتساوي.

النموذج القديم: "أذن واحدة جيدة تكفي - الطفل يتطور بشكل طبيعي" - لم يعد صالحا. لقد أثبتت خمسة وعشرون عامًا من الأدبيات أن UHL هي إعاقة حقيقية.

التأثير الموثق: أكاديمي - الأطفال الذين يعانون من UHL يعيدون الصفوف 2-3 مرات أكثر (تم الإبلاغ عن 10-37%)، ويحتاجون إلى خطط تعليمية فردية 5 مرات أكثر، وزيادة في الاهتمام ومشاكل سلوكية.

فهم الكلام - أمر طبيعي في حالة الهدوء، ولكن هناك صعوبة كبيرة في الضوضاء (الفصل الدراسي، الكافتيريا، الملعب). التعريب - صعوبة في العثور على مصادر الصوت (حركة المرور، استدعاء الأسماء، اللعب).

تطور اللغة - وخاصةً لغة UHL المبكرة (الخلقية) المرتبطة بالمفردات والقواعد والاختلافات العملية. التدخل المبكر (التضخيم + دعم اللغة) يقلل من هذه الفجوات.

الاجتماعية والعاطفية - التعب ("جهد الاستماع المستمر بالأذن الجيدة")، واحترام الذات، وصعوبة التواصل مع الأقران، والميل إلى العزلة. أكثر وضوحا في مرحلة المراهقة.

تتطلب هذه البيانات التعامل مع UHL على أنها "شرط قابل للتنفيذ" وليس "لا توجد مشكلة". النهج الحديث: التشخيص المبكر + التضخيم الفردي + الدعم المدرسي. نحن نتوسع في الإطار السريري في مركز طب الأذن والسمع لدينا.

UHL الخلقي: وراثي (الأكثر شيوعًا طفرة Connexin 26 - GJB2؛ Connexin 30؛ الميتوكوندريا)، تشوهات الأذن الداخلية (متلازمة القناة الدهليزية المتضخمة - EVA؛ نقص تنسج القوقعة الصناعية؛ تشوه مونديني؛ نقص تنسج/عدم تنسج العصب القوقعي)، CMV خلقي (CMV الخلقي بدون أعراض هو السبب غير الوراثي الرئيسي فقدان الحس العصبي - ما يصل إلى 25-30٪ من UHL).

UHL المكتسب: الفيروسي (النكاف - أحادي الجانب الكلاسيكي، الحصبة، الحماق، الهربس)، التهاب السحايا الجرثومي (خاصة الأطفال - التهاب تيه القوقعة مع التليف / التعظم)، الصدمة (كسر العظم الصدغي، الصدمة الصوتية - الألعاب النارية، الأسلحة النارية)، متلازمة رامزي هانت، الأدوية السامة للأذن (العلاج الكيميائي، أمينوغليكوزيدات)، الضوضاء الناجمة عن (الطفولة المتأخرة، المراهقة - استخدام سماعات الأذن).

UHL موصل: التهاب الأذن الوسطى المزمن، ورم صفراوي، رتق القناة السمعية الخارجية، انقطاع عظيمي (الصدمة)، تصلب الأذن (نادر عند الأطفال).

خوارزمية التشخيص: 1) التقييم السمعي لدى الأطفال - نغمة نقية مناسبة للعمر (قياس سمع اللعب > 3 سنوات، VRA 6 mo-3y، ABR عند الرضع)، قياس طبلة الأذن، الانبعاثات الصوتية الصوتية (OAE). 2) التصوير — التصوير المقطعي المحوسب للعظم الصدغي عالي الدقة (تشريح العظم، EVA، التشوه)، التصوير بالرنين المغناطيسي للأذن الداخلية (الهياكل الغشائية، العصب القوقعي، حمة الدماغ). التصوير بالرنين المغناطيسي إلزامي في مرشحي CI - غياب العصب يمنع عملية الزرع.

3) الاختبارات الجينية - لوحة GJB2 أو لوحة فقدان السمع الموسعة (50-200 جين)؛ تسترشد بتاريخ العائلة، وميزات المتلازمة. 4) CMV الخلقي - تفاعل البوليميراز المتسلسل للبول/اللعاب الوليدي؛ في وقت لاحق، بقعة الدم المجففة (بطاقة جوثري) قابلة للاختبار (من 3 أسابيع إلى 3 سنوات ذات معنى). 5) أخرى: طب العيون (تخطيط كهربية الشبكية لـ Usher)، تخطيط القلب (Jervell-Lange-Nielsen)، الغدة الدرقية (Pendred)، البول (Alport).

UHL الحسي العصبي الخفيف إلى المتوسط ​​(PTA 25-55 ديسيبل): أداة مساعدة السمع التقليدية في الأذن الضعيفة — إذا كان السمع المتبقي كافيًا للاستفادة. عادة ما تكون كافية لخسارة خفيفة من جانب واحد.

UHL الحسي العصبي المتوسط ​​إلى الشديد: CROS (توجيه الإشارة في الجانب المقابل) - ميكروفون على الجانب الضعيف، يتم توصيل الإشارة لاسلكيًا إلى الأذن السليمة؛ فيستعيد الطفل وعيه جزئياً من الجانب الفقير. BiCROS — عندما تعاني الأذن السليمة أيضًا من فقدان بسيط (تضخيم في كليهما).

أجهزة التوصيل العظمي: BAHA (أداة مساعدة للسمع مثبتة على العظام — بعد الجراحة، من سن 5 سنوات؛ شريط ناعم قبل ذلك) أو ADHEAR (لاصق، خالي من الجراحة، مناسب للأطفال الأصغر سنًا). في SSD يقومون بنقل الصوت الضعيف من خلال العظام إلى القوقعة الجيدة. مبدأ مماثل لـ CROS، جهاز مختلف.

زراعة القوقعة الصناعية للصمم أحادي الجانب (SSD-CI): تقدم كبير في العقد الماضي. إشارة: UHL العميق / الكلي الحسي العصبي مع الأذن المقابلة جيدة. موافقة إدارة الغذاء والدواء الأمريكية لعام 2019 ≥5y؛ مدد لاحقًا 9 mo-5y خاصة في SSD الخلقي المبكر لتقليل الحرمان السمعي. النتائج: زيادة التوطين، تحسن ملحوظ في الكلام في الضوضاء، مكاسب نوعية الحياة الاجتماعية. الترشيح: وجود العصب القوقعي (MRI)، السمع المقابل المستقر، عمر اللغة المناسب.

أنظمة FM/DM (الميكروفون عن بعد): توصيل صوت المتحدث (المعلم) مباشرة إلى جهاز/أذن الطفل في الفصل الدراسي؛ ميزة SNR الرئيسية (+15-20 ديسيبل) على الضوضاء. خطوة أولى أساسية لكل طفل UHL في المدرسة.

التسهيلات التعليمية: الجلوس على بعد 2-3 أمتار من المعلم مع الاستماع الجيد للفصل، تقليل الصدى (السجاد، الستائر، الزجاج المزدوج)، الدعم البصري (النص، الصورة)، برنامج التعليم الفردي (IEP) حيثما ينطبق ذلك، دعم SLP. للمزيد: صفحة فقدان السمع.

فحص السمع لحديثي الولادة: OAE/AABR بشهر واحد، التقييم التشخيصي بشهر 3، التدخل بـ 6 أشهر ("1-3-6 أهداف"). تفرض تركيا فحصًا إلزاميًا لحديثي الولادة على مستوى الدولة من خلال وزارة الصحة.

نظرًا لأن الفحص ليس شاملاً (يمكن تفويت UHL الخفيف إلى المتوسط ​​والبداية المتأخرة)، فإن الأطفال الذين يعانون من عوامل الخطر (تاريخ العائلة، المتلازمة، الإقامة في وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة، فرط بيليروبين الدم، الخداج، التعرض لتسمم الأذن) يحتاجون إلى مراقبة دورية.

فحص الفيروس المضخم للخلايا (الشامل مقابل المستهدف): بدأت بعض البلدان في إجراء فحص عالمي للفيروس المضخم للخلايا لحديثي الولادة (المملكة المتحدة 2024، والعديد من الولايات الأمريكية). يتيح التشخيص المبكر العلاج المضاد للفيروسات (جانسيكلوفير/فالجانسيكلوفير 6 أشهر) — مما يؤدي إلى استقرار السمع عند الرضع المصابين. في تركيا، تم إجراء الفحص المستهدف (المرجعي).

متابعة السمع لدى الأطفال: في حالة UHL الخلقية - من 6 أشهر إلى سن 3 سنوات، سنويًا من 3 إلى 5 سنوات، سنويًا خلال سنوات الدراسة. أكثر تواترا إذا كان EVA (الخسارة التدريجية / المتقلبة مع خطر التفاقم المفاجئ بعد صدمة الرأس).

تقييم لغة النطق: اختبارات اللغة التعبيرية والاستقبالية الموحدة المناسبة للعمر، وعلاج SLP عند الإشارة إليه (مفيد عادةً لمعظم أطفال UHL الذين يعانون من مخاطر لغوية).

دخول المدرسة: تعليم مستشار المدرسة والمعلم حول UHL، وتقييم FM/DM، وخطة IEP/504 (في تركيا، تقارير RAM). مراجعة التكامل الأكاديمي والاجتماعي السنوية.

انتقال المراهقين: دعم الاستقلال، وقبول الجهاز، ومشاركة الأقران، والاستشارة المهنية (بعض المهن - الطيار، والعسكري، والصوت المكثف - قد تكون محدودة لمرشحي UHL).

لحظة التشخيص: صعبة على العائلات؛ غالبًا ما تكون الرحلة طويلة من الفحص "الإحالة" إلى التشخيص. من المهم التواصل الصادق والشامل وغير القضائي. المواد المكتوبة + مجموعات الدعم + التواصل مع العائلات الأخرى.

المخاوف الشائعة: "أليست أذن واحدة كافية؟" — الأدلة الحديثة: لا، التدخل يساعد. "هل سيصم الجهاز؟" - الأجهزة الحديثة البسيطة؛ قبول الأقران عادة لا يمثل مشكلة؛ التطبيع المبكر هو الأسهل. "فماذا لو ضاعت الأذن الطيبة؟" - خاصة في الأنشطة خارج المركبة، تعد حماية الأذن السليمة أمرًا بالغ الأهمية (لا يُنصح بالضوضاء، وصدمات الرأس، وتغير الضغط - ولا يُشجع على الغوص، وتسلق الجبال).

الاستشارة الوراثية: يؤثر GJB2 وغيره من الوراثة المتنحية على المخاطر التي يتعرض لها الأطفال الآخرون؛ تحتاج أسباب المتلازمات إلى فحص جهازي إضافي؛ حالات الحمل المستقبلية لديها خيارات ما قبل الزرع أو ما قبل الولادة.

فيروس CMV (الخلقي): يحتاج الأطفال المصابون بالفيروس إلى متابعة متعددة التخصصات للمضاعفات الجهازية (التهاب المشيمية والشبكية في العين، النمو العصبي، صغر الرأس، تضخم الكبد الطحال، نقص الصفيحات) — طب الأطفال، الأمراض المعدية، طب الأعصاب، طب العيون. تثقيف الأسرة حول الوقاية من فيروس CMV للحمل في المستقبل.

خصائص النشاطات خارج المركبة: الخسارة التدريجية نموذجية؛ تفاقم مفاجئ بعد صدمة الرأس - تقييد ممارسة الرياضات التي تتطلب الاحتكاك الجسدي، واستخدام الخوذة (الدراجة، والتزلج)، وعدم تشجيع أنشطة الصدمات الضغطية (الغوص، والقفز بالمظلات).

مرحلة المراهقة والشباب في SSD: حتى لو لم يكن مرشحًا لـ CI، فقد يكون مرشحًا لـ CROS/BAHA؛ استراتيجيات الاستماع للإعدادات الاجتماعية والجامعية والعملية الصاخبة؛ استخدام FM مفيد في إعدادات البالغين أيضًا.

الإدماج والحقوق: قد تمنح اللوائح التركية حالة إعاقة بنسبة 5-40% بسبب فقدان السمع؛ دعم التعليم والتوظيف في بعض الحالات. يجب أن تكون العائلات على علم بالحقوق. للمزيد: شهادات المرضى لدينا.