متلازمة رامزي هنت: الحلأ النطاقي الأذني وشلل الوجه

بعد الإصابة بجدري الماء في مرحلة الطفولة (عدوى VZV الأولية)، يستقر الفيروس في العقد الحسية ويظل كامنًا. بعد سنوات أو عقود، مع ضعف المناعة (العمر، كبت المناعة، الإجهاد، المرض)، ينشط الفيروس مرة أخرى وينتج النطاقي القطاعي أو متلازمة رامزي هانت.

في رامزي هانت، الهدف هو العقدة الركبية للعصب الوجهي. يشمل الالتهاب كلاً من الألياف العصبية والهياكل المجاورة (القوقعة، والجهاز الدهليزي، وجلد الأذن). وهذا ما يفسر الثالوث الكلاسيكي: الشلل (العصب)، السمع / التوازن (الأعضاء المجاورة)، الحويصلات (جلد الأذن الخارجية).

معدل الإصابة السنوي هو حوالي 5 لكل 100،000. يرتفع التردد بشكل ملحوظ بعد سن الخمسين. في المرضى الذين يعانون من كبت المناعة (فيروس نقص المناعة البشرية، وسرطان الدم، والعلاج الكيميائي) تزداد معدلات الإصابة والشدة؛ يمكن أن يتطور النطاقي المنتشر أو تورط المخيخ. نحن نتوسع في الإطار السريري في مركز طب الأذن والسمع لدينا.

النمط الكلاسيكي: ألم في الأذن أولاً (أحيانًا بادرية لمدة 1-3 أيام قبل الحويصلات)، ثم حويصلات مؤلمة على الأذن، ومدخل القناة الخارجية ونادرًا الغشاء الطبلي، ثم شلل الوجه المماثل خلال ساعات إلى أيام. قد يتبع ذلك فقدان السمع و/أو الدوار.

الثالوث الكلاسيكي: الشلل + الحويصلات + العلامات السمعية الدهليزية. يمكن تشخيص رامزي هانت بدون وجود حويصلات — "الهربس النطاقي الجيبي". الشك السريري هو الأساس، ويمكن لـ VZV PCR (الدم النخاعي أو الدم في حالة عدم توفر سائل الحويصلة) أن يدعم التشخيص.

الفرق عن شلل بيل: لا يوجد في بيل حويصلات، والألم خفيف، وفقدان السمع غير نمطي. يتعافى بيل تلقائيًا بنسبة 85-90% مقابل 50-70% في رامزي هانت — وهذا يعتمد بشكل كبير على توقيت العلاج. ولذلك فإن كل شلل في الوجه يحتاج إلى فحص الأذن ومخطط السمع.

التصنيف القياسي لخلل العصب الوجهي هو مقياس هاوس-براكمان (HB). HB الأول: عادي. HB II: خلل وظيفي طفيف، وعدم تناسق لا يمكن رؤيته إلا عند الفحص الدقيق، وتغلق العين تمامًا. HB III: خلل وظيفي متوسط، عدم تناسق واضح ولكن العين تغلق مع الجهد.

HB IV: شديد إلى حد ما، وعدم تناسق ملحوظ وضعف، وإغلاق العين غير مكتمل حتى مع بذل الجهد. HB V: خلل وظيفي شديد، حركة قليلة فقط. HB VI: شلل كامل، عدم الحركة. يتم استخدام المقياس لكل من التشخيص ومراقبة الاستجابة.

يقدم رامزي هانت عادةً في HB IV-V. بعد العلاج يتم إعادة تقييم الدرجة في 6-12 شهرا. يعتبر HB I-II النهائي بمثابة انتعاش ممتاز؛ HB III معتدل. يعتبر HB IV أو ما هو أسوأ عقابيل دائمة.

توقيت العلاج هو أقوى مؤشر للنتيجة. يتعافى المرضى الذين يتم علاجهم خلال 72 ساعة بشكل كامل بنسبة 70-75%؛ العلاج الذي يبدأ بعد 72 ساعة يخفض هذه النسبة إلى 50%، وبعد 7 أيام إلى 30-40%.

الاختيار المضاد للفيروسات: أسيكلوفير عن طريق الفم 800 ملغ خمس مرات يوميا لمدة 7-10 أيام. البديل هو فالاسيكلوفير 1000 ملغ ثلاث مرات يوميًا - توافر حيوي أفضل. في الأمراض الشديدة أو كبت المناعة، يعطى أسيكلوفير عن طريق الوريد (10 ملغم/كغم ثلاث مرات يومياً لمدة 7-10 أيام). ضبط الجرعة لوظيفة الكلى.

الكورتيكوستيرويد: بريدنيزون عن طريق الفم 1 ملغم / كغم / يوم (بحد أقصى 60-80 ملغم) لمدة 5-7 أيام بجرعة كاملة، ثم تناقصها على مدى 7-10 أيام. تقلل الستيرويدات من الوذمة العصبية وتضيف فائدة بالإضافة إلى العلاج الأحادي المضاد للفيروسات. استخدم بحذر في مرض السكري وارتفاع ضغط الدم ومرض القرحة الهضمية.

الرعاية الداعمة: حماية العين (الدموع الاصطناعية، مرهم العين ليلاً بشريط لاصق — لمنع تقرح القرنية)، السيطرة على الألم (مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية، جابابنتين / بريجابالين للألم العصبي التالي للهربس)، مضاد للقيء / مثبط الدهليزي لفترة وجيزة في حالة الدوار. يبدأ العلاج الطبيعي للوجه بعد 1-2 أسابيع. للمزيد: صفحة الكولسترول.

يحدث فقدان السمع الحسي العصبي لدى 30-50% من مرضى رامزي هانت بسبب إصابة القوقعة الدهليزية - يسبب VZV التهابًا في هياكل الأذن الداخلية. العلاج: إلى جانب مضادات الفيروسات، الستيرويد (جزء من الجرعة الجهازية)، وإذا لزم الأمر، الستيرويد داخل الطبلة (حقن ديكساميثازون).

تم الإبلاغ عن الدوار / عدم التوازن بنسبة 15-25٪، مما يشبه التهاب العصب الدهليزي. بشكل حاد، يتم استخدام مثبطات الدهليزي (ميكليزين، ديمينهيدرينات) لمدة 1-3 أيام. ثم يؤدي إعادة التأهيل الدهليزي المبكر إلى تسريع عملية التعويض.

يتعافى فقدان السمع جزئيًا أو كليًا خلال 3-6 أشهر؛ في بعض المرضى يبقى. تستقر العلامات الدهليزية أيضًا من خلال التعويض. يظهر الألم العصبي التالي للهربس (PHN - ألم حارق طويل الأمد في الأذن ونصف الوجه) بنسبة 20-30٪ ويتم إدارته باستخدام جابابنتين / بريجابالين / TCA.

شلل جزئي دائم في الوجه: 25-30٪ يحتفظون بعدم التناسق المتبقي الخفيف إلى المتوسط، عادةً HB III-IV. يمكن التحكم جزئيًا في الحركة المشتركة (الحركة المشتركة اللاإرادية — مثل إغلاق العين مع فتح الفم) من خلال إعادة التأهيل؛ الحالات المقاومة تأخذ في الاعتبار استخدام توكسين البوتولينوم أو الجراحة (تطعيم العصب عبر الوجه، نقل الناحل الديناميكي).

مضاعفات القرنية: مع عدم كفاية إغلاق العين، يتطور الجفاف والتقرح، مع احتمال فقدان الرؤية. الوقاية: الدموع الاصطناعية العدوانية، مرهم العين ليلا، زرع ثقل الذهب أو رأب الرسغ المؤقت في حالات مختارة.

الألم العصبي التالي للهربس (PHN): العواقب الأكثر شيوعًا بعد إعادة تنشيط VZV - ألم حارق وطعن لمدة تزيد عن 3 أشهر. عوامل الخطر: كبر السن، الألم الحاد الشديد، كبت المناعة. العلاج: جابابنتين يبدأ بجرعة 300 ملغ/يوم، ثم تتم معايرته إلى 1800-3600 ملغ/يوم. يمكن أن تساعد لصقات الليدوكائين الموضعية.

مضاعفات نادرة: التهاب المخيخ، التهاب الدماغ، إصابة الأعصاب القحفية الأخرى (V، VIII، IX، X)، العدوى البكتيرية. تتطلب هذه الحالات دخول المستشفى والعلاج الوريدي المضاد للفيروسات.

يوصى بلقاح النطاقي المؤتلف (Singrix) للبالغين فوق 50 عامًا والأفراد الذين يعانون من ضعف المناعة فوق 18 عامًا. جرعتان بفاصل 2-6 أشهر. تبلغ فعالية الوقاية من النطاقي أكثر من 90% مع حماية بنسبة 91% ضد الألم العصبي التالي للهربس. وهذا يقلل من حدوث رامزي هانت أيضًا.

لم يعد اللقاح النطاقي الحي الأقدم (زوستافاكس) مستخدمًا في معظم البلدان. يُفضل استخدام Shingrix لأنه آمن في المرضى الذين يعانون من ضعف المناعة وله فعالية عالية.

التوصيات الشخصية: قم بتطعيم كل شخص يزيد عمره عن 50 عامًا، وقم بالتطعيم قبل تثبيط المناعة المخطط له أو المستمر، والتطعيم حتى بعد الإصابة بالنطاقي السابق (أو رامزي هانت) - لا توفر العدوى السابقة حماية كاملة دائمة، مع خطر تكرار الإصابة بنسبة 5٪.

Shingrix متوفر في تركيا. وهي لا تخضع لتغطية التأمين الوطني ويتم الحصول عليها بشكل خاص. تتمثل الآثار الجانبية في الغالب في الألم في موقع الحقن والتعب والصداع — وتختفي في غضون أيام قليلة. للمزيد: شهادات المرضى لدينا.