الورم الغدي للغدة الجار درقية وفرط نشاطها الأولي: التشخيص والتوطين والجراحة الأقل بضعاً

الغدد جارات الدرق — أصغر أعضاء الغدد الصماء في الجسم؛ عادة 4 (اثنان على الجزء الخلفي من كل فص درقي)، حجمها 3-6 ملم، الوزن الإجمالي 120-150 ملغ. أنها تنظم استقلاب الكالسيوم من خلال إفراز هرمون الغدة الدرقية (PTH). يقوم PTH بتعبئة الكالسيوم من العظام، ويعيد امتصاص الكالسيوم في الكلى، ويحفز تخليق فيتامين د النشط (1،25-OH D) للحفاظ على الكالسيوم في الدم. انخفاض الكالسيوم في الدم يحفز PTH. ارتفاع الكالسيوم يقمعه عن طريق ردود الفعل السلبية.

الموقع التشريحي متغير - الهجرة الجنينية تترك 10-15% من المرضى مصابين بالغدد خارج الرحم (داخل الغدة الدرقية، المنصفية، الرجعية المريئية، والغمد السباتي). وهذا أمر مهم جراحيًا، وهو سبب لفشل الاستكشاف الأول.

أنواع فرط نشاط جارات الدرق: فرط نشاط جارات الدرق الأولي (الأكثر شيوعًا) — إنتاج هرمون PTH بشكل مستقل من الغدة نفسها. 85% ورم غدي منفرد، 10-15% تضخم أربع غدد (شائع في متلازمات MEN والأشكال العائلية)، 1-2% سرطان (نادر؛ فرط كالسيوم الدم الشديد وكتلة صلبة واضحة).

فرط نشاط جارات الدرق الثانوي — ارتفاع رد الفعل PTH من نقص كلس الدم المزمن (الفشل الكلوي المزمن، نقص فيتامين د)؛ الكالسيوم في الدم منخفض أو طبيعي.

فرط نشاط جارات الدرق الثالثي - مرض ثانوي طويل الأمد يصبح مستقلا (عادة بعد الفشل الكلوي لفترة طويلة وغسيل الكلى).

الإصابة: 1-2 لكل 1000 شخص بالغ؛ أعلى بمقدار 2-3 أضعاف عند النساء بعد انقطاع الطمث. يرتفع مع التقدم في السن. ومع إجراء الفحص على نطاق واسع، أصبحت 75-80% من الحالات الآن بدون أعراض عند التشخيص. نحن نتوسع في الإطار السريري في برنامج جراحة الغدة الدرقية لدينا.

ذاكري كلاسيكي - الحجارة (حصوات الكلى، تكلس الكلية)، العظام (هشاشة العظام، التهاب العظم الليفي الكيسي)، البطن (القرحة الهضمية، التهاب البنكرياس، الإمساك، عسر الهضم)، النفسي (الاكتئاب، القلق، ضعف الإدراك، التعب). في الممارسة الحديثة، يتم تشخيص 75-80٪ من الحالات بدون أعراض عند الفحص.

كلوي: تحصي الكلية (حصوات أكسالات الكالسيوم أو الفوسفات)، كلس الكلية (ترسب الكالسيوم المتني)، فشل كلوي مزمن، بوال، عطاش. فرط كالسيوم الدم يعطل استجابة ADH الأنبوبية، مما يسبب العطش.

الهيكل العظمي: هشاشة العظام (خاصة العظام القشرية — نصف القطر البعيد، وعنق الفخذ — تتأثر قبل العمود الفقري التربيقي؛ نمط خاص بهرمون الغدة الدرقية). التهاب العظم الليفي الكيسي (متقدم - كيسات داخل العظم، ورم بني)؛ نادر الآن. زيادة خطر الكسر المرضي.

الجهاز الهضمي: عسر الهضم، الإمساك، القرحة الهضمية (يحفز إفراز الغاسترين)، التهاب البنكرياس (تنشيط التربسين الكالسيوم).

الطب النفسي العصبي: التعب، والاكتئاب، والقلق، وصعوبة التركيز، ومشاكل في الذاكرة ("ضباب الدماغ"). غالبًا ما يعزو المرضى هذه الأعراض إلى "العمر" أو "الضغط النفسي" ولا يتم تفويتها. التحسن الملحوظ بعد الجراحة أمر شائع.

القلب والأوعية الدموية: ارتفاع ضغط الدم (50٪ من الحالات)، تضخم البطين الأيسر، تكلس الأوعية الدموية والصمامات، عدم انتظام ضربات القلب (QT قصيرة). تظهر بعض الدراسات زيادة معدل الوفيات القلبية الوعائية.

أخرى: الحكة، ترسبات الكالسيوم (اعتلال القرنية الشريطي، التهاب الأوتار الكلسي)، النقرس/نوبات النقرس الكاذب، قد تؤدي إلى أزمة ارتفاع ضغط الدم.

الفحص: الكالسيوم في الدم (المتأين بشكل مثالي أو المصحح بالزلال). المعدل الطبيعي 8.5-10.5 مجم/ديسيلتر (2.1-2.6 مليمول/لتر)؛ أعلى من 10.5 يعني فرط كالسيوم الدم.

معايير التشخيص المجمعة: ارتفاع الكالسيوم + ارتفاع مستوى هرمون الغدة الجار درقية (PTH) أو ارتفاعه بشكل غير مناسب + الكالسيوم البولي على مدار 24 ساعة (لاستبعاد فرط كالسيوم الدم العائلي الناجم عن نقص كلس الدم — حيث يكون الكالسيوم البولي منخفضًا).

مستوى PTH: في حالة فرط كالسيوم الدم، يجب قمع PTH (ردود فعل سلبية). يشير PTH الطبيعي أو المرتفع إلى إفراز PTH مستقل (مرض الغدة الدرقية). ويفضل PTH سليمة في الحالات غير النمطية.

حالة فيتامين د: انخفاض 25-OH D يمكن أن يخفي فرط نشاط جارات الدرق ويزيد من خطر متلازمة العظام الجائعة بعد الجراحة. يجب تصحيح نقص فيتامين د أولاً.

تقييم الكلى: الكرياتينين في الدم، تحليل البول، الكالسيوم في البول، الكالسيوم في البول لمدة 24 ساعة (> 400 ملغ / يوم فرط كالسيوم البول)، فحص الكلى في الولايات المتحدة لتحصي الكلية.

تقييم العظام: DEXA (كثافة المعادن في العظام - بما في ذلك نصف القطر البعيد). هشاشة العظام/هشاشة العظام يقوي الإشارة الجراحية.

التصوير — بعد التشخيص الأولي، من أجل تحديد الموقع قبل الجراحة: التصوير الومضاني Tc-99m Sestamibi (مدمج بشكل مثالي مع SPECT/CT — حساسية 75-85%، نوعية > 95%، تحدد الورم الحميد خارج الرحم). الموجات فوق الصوتية للرقبة (مع التصوير الومضاني بدقة تزيد عن 90%)؛ التصوير المقطعي المحوسب رباعي الأبعاد والتصوير بالرنين المغناطيسي في حالات مختارة (إعادة العملية، فشل الاستكشاف الأول، الورم الحميد الصغير، الشك في الغدد المتعددة). PET (11C-choline أو 18F-choline) كخيار متقدم.

فحص المتلازمة العائلية: خاصة في عمر أقل من 40 عامًا، مرض الغدد المتعددة، المرض المستمر - MEN1 (اختبار جيني)، MEN2A (طفرة RET)، متلازمة فرط نشاط جارات الدرق العائلي - ورم الفك (طفرة CDC73)، فرط كالسيوم الدم العائلي بنقص كلس الدم (طفرة CASR). يوجد وصف خطوة بخطوة للإجراء صفحة استئصال الغدة الدرقية.

المؤشرات الجراحية (إجماع المعاهد الوطنية للصحة 2014، تحديث 2022): جميع المرضى الذين تظهر عليهم الأعراض. بالنسبة للأشخاص الذين لا تظهر عليهم أعراض: العمر أقل من 50 عامًا، الكالسيوم > 1 ملغم/ديسيلتر فوق المستوى الطبيعي العلوي، تصفية الكرياتينين أقل من 60 مل/ دقيقة، درجة T في نطاق هشاشة العظام (≥-2.5)، كسر العمود الفقري، الكالسيوم في البول على مدار 24 ساعة > 400 ملغم، تحصي الكلية أو تكلس الكلية. يتم تقديم الجراحة إذا اجتمع واحد أو أكثر.

استئصال جارات الدرق عبر فتحات طفيفة (MIP): نهج مستهدف لورم غدي واحد من خلال شق صغير في عنق الرحم (2-3 سم). المتطلب السابق: التوطين قبل الجراحة. يحقق السيستاميبي المتوافق + الموجات فوق الصوتية نجاحًا بنسبة 95% في جلسة واحدة.

المسار الجراحي: التخدير العام (أو الموضعي + التخدير)، شق عرضي صغير في الرقبة، الاقتراب المباشر من الغدة الموضعية، الاستئصال الدقيق مع الحفاظ على الأنسجة المحيطة. العملية 30-60 دقيقة.

قياس PTH (ioPTH) أثناء العملية: المعيار القائم على الأدلة. يتم قياس PTH قبل الاستئصال (خط الأساس) وبعد 10 دقائق من الاستئصال؛ > الانخفاض بنسبة 50% إلى المعدل الطبيعي يؤكد الشفاء (معيار ميامي). إذا لم يسقط، يتم استكشاف الغدد الأخرى (استكشاف ثنائي).

استكشاف ثنائي للغدد الأربعة: مطلوب لتضخم الغدد الأربعة (متلازمات MEN، العائلية)، فشل التوطين، ارتفاع ioPTH المستمر. يعتبر استئصال 3.5 غدة هو المعيار (نصف الغدة المتبقية أو واحدة يتم زرعها ذاتيًا في الساعد تحت الجلد، لتجنب قصور جارات الدرق بعد العملية).

النتائج: نجاح في المراكز الجراحية ذات الخبرة > 95%. فرط كالسيوم الدم المستمر (خلال أول 6 أشهر بعد التوقف) 2-5%؛ المتكررة (بعد 6 أشهر) 1-3%. المضاعفات: شلل العصب الحنجري المتكرر (1-2% - عابر، ~0.5% دائم)، قصور جارات الدرق (عابر 10-20%، دائم <2%)، النزيف، العدوى.

إعادة العملية: مرض مستمر بعد فشل الجراحة الأولى. أكثر صعوبة، وارتفاع خطر المضاعفات. يجب أن يكون في مركز جراحي كبير للغدد الصماء. إعادة التوطين التفصيلية (4D-CT، PET) إلزامية من قبل.

أول 24 ساعة بعد الجراحة: تتم مراقبة نسبة الكالسيوم في الدم. يتم إخراج المرضى الطبيعيين.

إدارة نقص كلس الدم: يصاب بعض المرضى بنقص كلس الدم العابر (خاصة مع مرض العظام الحاد، "متلازمة العظام الجائعة" - تستهلك العظام الكالسيوم بشغف). استبدال الكالسيوم عن طريق الفم (1500-3000 ملغ / يوم) وفيتامين د النشط (الكالسيتريول 0.5-1 ميكروغرام / يوم). غلوكونات الكالسيوم الوريدية في الحالات الشديدة. عادة ما يتم حلها خلال 1-2 أسابيع.

متابعة طويلة المدى: بعد التوقف عند 6، 12 شهرًا، ثم الكالسيوم في الدم سنويًا، وPTH، والكرياتينين، والكالسيوم في البول. يتكرر اختبار DEXA خلال 1-2 سنة (لتأكيد تحسن كثافة المعادن في العظام).

كثافة العظام: زيادة ملحوظة في كثافة العظام في أول عامين بعد الجراحة (العمود الفقري القطني 5-10%، إجمالي عظم الفخذ 3-5%). عكس هشاشة العظام يحسن نوعية الحياة ويقلل من خطر الكسور.

نتائج الكلى: تكرار تحصي الكلية ينخفض ​​بشكل كبير. معالجة الحصوات الموجودة (ESWL، تنظير الحالب). وظيفة الكلى (GFR) قد تتحسن بشكل طفيف. الفشل الكلوي المتقدم لا ينعكس.

الأمراض العصبية والنفسية: عادة ما يتحسن التعب والاكتئاب والخلل الإدراكي بشكل ملحوظ خلال 3-6 أشهر. تظهر الدراسات تحسنًا في نوعية الحياة حتى لدى المرضى "بدون أعراض" رسميًا.

نمط الحياة للمرضى الذين لا يعانون من أعراض (إذا تم تأجيل الجراحة): سوائل وافرة (3 لتر / يوم)، 4-6 حصص من الفواكه والخضروات الطازجة يوميًا، كمية كافية من فيتامين د (1000-2000 وحدة دولية / يوم)، ممارسة التمارين الرياضية بانتظام، الإقلاع عن التدخين، الاعتدال في تناول الكحول.

في المرضى الذين تم رفض إجراء الجراحة لهم أو موانع الاستعمال: الكالسيوم في الدم و PTH كل 6 أشهر، DEXA السنوي، التصوير الكلوي. مقلد الكالسيوم (سيناكالسيت) لخفض هرمون الغدة الدرقية والكالسيوم. البايفوسفونيت (أليندرونات، زوليدرونات) أو دينوسوماب لحماية العظام. هذا لا يعالج – بل يسيطر على الأعراض. للمزيد: صفحتنا لجراحة الغدة الدرقية في اسطنبول.