داء مينيير: التشخيص وإدارة النوبات والعلاج طويل الأمد

مرض منيير (MD) هو اضطراب الأذن الداخلية المزمن مجهول السبب. وصفه بروسبر مينيير في الأصل عام 1861: دوار عرضي + فقدان السمع + طنين الأذن + الامتلاء السمعي.

الفيزيولوجيا المرضية: الاستسقاء اللمفاوي الداخلي - التراكم المفرط لللمف الداخلي في الأذن الداخلية. اللمف الداخلي هو السائل الغني بالكهرباء الذي يغمر القوقعة والجهاز الدهليزي. يؤدي السائل الزائد إلى تمدد غشاء ريسنر وغيره من هياكل الأذن الداخلية. وهذا يخلق خللًا خلويًا وضغطًا ميكانيكيًا.

تتم مناقشة الأسباب: مجهول السبب (الأكثر شيوعًا - السبب غير واضح)، الاستعداد الوراثي (تاريخ عائلي في 10-20٪)، المناعة الذاتية (الأجسام المضادة الذاتية، IgG)، الفيروسية (نظرية فيروس الهربس)، الأوعية الدموية (اضطراب الدورة الدموية الدقيقة)، الحساسية (الحساسية الغذائية كمحفزات)، الصدمة، الشذوذ القحفي الوجهي.

معدل الإصابة: 50-200 لكل 100000 (يختلف حسب الدراسة السكانية). الأكثر شيوعا بين 30-60 سنة. أكثر شيوعًا عند النساء بنسبة 1.3 مرة مقارنة بالرجال. ثنائي بنسبة 15-25% (عادة ما تصاب الأذن الأخرى خلال 2-5 سنوات).

المسار الطبيعي: المرحلة النشطة (1-15 سنة) - نوبات دوار متكررة، وتقلب في السمع. ثم مرحلة "الإرهاق" (ينخفض ​​تكرار الهجوم، وتنخفض شدة الدوار، لكن فقدان السمع يصبح دائمًا). يهدف العلاج إلى الحفاظ على نوعية الحياة؛ لا يوجد علاج. للحصول على نظرة عامة على المواضيع ذات الصلة، انظر مركز طب الأذن والسمع لدينا.

قامت جمعية باراني والتصنيف الدولي بتحديث معايير التشخيص في عام 2015. فئات مينيير المحددة والمحتملة.

داء مينيير المحدد: نوبتان من الدوار التلقائي على الأقل تدومان من 20 دقيقة إلى 12 ساعة، فقدان السمع الحسي العصبي منخفض التردد موثق قياسًا سمعيًا في الأذن المصابة (خلال نوبة واحدة على الأقل)، أعراض سمعية متقلبة (السمع، الطنين، الامتلاء) في الأذن المصابة، لا يمكن تفسيرها بشكل أفضل من خلال تشخيص آخر.

متلازمة مينيير المحتملة: نوبتان من الدوار أو عدم التوازن تدومان من 20 دقيقة إلى 24 ساعة، وأعراض سمعية متقلبة، لا يمكن تفسيرها بشكل أفضل من خلال تشخيص آخر. فقدان السمع الموثق غير مطلوب.

طبيعة الهجوم النموذجية: دوار دوراني يتطور خلال دقائق، يصاحبه غثيان/قيء، ترنح، تعرق، شحوب، فقدان التوازن. أعراض القوقعة الصناعية (انخفاض السمع، زيادة الطنين، زيادة الامتلاء) قبل أو أثناء النوبة - الهالات. بطء التعافي خلال ساعات بعد ذلك. بدون أعراض بين الهجمات.

أشكال غير نمطية: أزمات توماركين (نوبات السقوط — السقوط المفاجئ دون فقدان الوعي) — قد تظهر في مرحلة متأخرة من المرض. متلازمة ليرمونيز - يتحسن السمع بشكل متناقض أثناء النوبة.

التاريخ التفصيلي: شخصية الدوار (الدوران - الدوران، الضغط - الضغط، الخطي - السحب)، المدة (ثواني / دقائق / ساعات)، المحفزات (تغيير الوضع، الضوضاء، تناول الملح)، الأعراض السمعية المرتبطة بها، العمر، التاريخ العائلي، الأدوية، صدمة الجمجمة.

تنظير الأذن: تقييم القناة الخارجية والغشاء الطبلي. عادة ما يكون طبيعيا - باستثناء الانثقاب، والانصباب، وتصلب الأذن.

قياس السمع ذو النغمة النقية: اختبار الأساس. يعتبر الفقد الحسي العصبي منخفض التردد (250-1000 هرتز) نموذجيًا. الخسارة المتقلبة في المرحلة النشطة — تتعافى بعد أسابيع من الهجوم.

علم السمع الإضافي: تمييز الكلام (التعرف على الكلمات — يقع في مرض منيير)، المنعكس الصوتي، الانبعاثات الصوتية (OAE).

الاختبارات الدهليزية: السعرات الحرارية (> 20% شلل جزئي على الجانب المصاب بشكل نموذجي)، واختبار نبض الرأس بالفيديو (vHIT - وظيفة القناة الجانبية)، والجهد العضلي المنشأ الدهليزي العنقي والعيني (cVEMP، oVEMP - وظيفة الكييس والقريبة). تفسر معا.

التصوير: التصوير بالرنين المغناطيسي (IAC - لاستبعاد ورم العصب السمعي، والتصلب المتعدد، وأمراض الأوعية الدموية). باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي 3T وبروتوكولات الجادولينيوم المتأخرة، يمكن تصور هيدروبات اللمف الداخلي (منطقة البحث).

المختبر: غير روتيني؛ في حالة الاشتباه في الإصابة بالمناعة الذاتية (الشباب، ثنائي الجانب، التقدم السريع) — اختبارات ANA، TSH، B12، والزهري.

التشخيص التفريقي: الصداع النصفي الدهليزي (الأكثر شيوعًا - دوار + صداع، نوبات أقصر)، دوار موضعي الانتيابي الحميد (BPPV - دوار موضعي يستمر لثواني)، التهاب العصب الدهليزي (نوبة واحدة تستمر لساعات-أيام)، التهاب المتاهة، ورم العصب السمعي، التصلب المتعدد، أسباب قلبية/انتصابية.

نوبة الدوار الحادة شديدة ومخيفة، وعادة ما يستلقي المرضى ويتجنبون الحركة. العلاج هو أعراض.

الوضعية: الجلوس بشكل مريح أو الاستلقاء. تثبيت العيون على نقطة مستقرة إن أمكن. تجنب حركات الرأس السريعة.

مثبطات الدهليزي: ميكليزين 25-50 ملغ (كل 4-6 ساعات)، ديمينهيدرينات 50 ملغ، سكوبولامين باتش. فعال للغاية - يقلل من شدة الغثيان والدوار. الاستخدام الحاد فقط (الاستخدام المزمن يمنع التعويض الدهليزي).

البنزوديازيبين: ديازيبام 2-5 ملغ أو لورازيبام 0.5-1 ملغ. التخدير والقمع الدهليزي في الهجمات الشديدة. الاستخدام قصير المدى — خطر التبعية.

مضاد للقيء: بروكلوربيرازين 5-10 ملغ، أوندانسيترون 4-8 ملغ (أقراص متحللة عن طريق الفم - لصعوبة البلع). للغثيان/القيء.

إنقاذ الستيرويد: في النوبات الشديدة أو الحالات غير المستجيبة، بريدنيزون عن طريق الفم 60-80 ملغ / يوم لمدة 5-7 أيام مع التناقص السريع. أدلة محدودة ولكنها مفيدة في بعض المرضى.

مؤشرات الاستشفاء: القيء الذي لا يمكن السيطرة عليه، والجفاف، والدوار المستمر (> 24 ساعة - تقييم التهاب العصب الدهليزي أو السكتة الدماغية)، وتغير الوعي، ونتائج عصبية جديدة.

بعد النوبة: 24-48 ساعة من الدوخة الخفيفة والتعب أمر طبيعي. تمارين إعادة التأهيل الدهليزي اللطيفة (تثبيت النظر، حركات الرأس البطيئة) تسرع عملية الشفاء. الشفاء التام عادة خلال أسبوع واحد. يوجد وصف خطوة بخطوة للإجراء صفحة الدوار.

المستوى 1: نمط الحياة + الطبية

نظام غذائي قليل الملح: الصوديوم اليومي أقل من 1500-2000 ملجم. يقلل من حجم اللمف والضغط. تدعم الدراسات الفعالية. تساعد استشارة اختصاصي التغذية.

تقييد الكافيين والكحول والتدخين: العوامل المسببة. يؤدي التدخين على وجه التحديد إلى تفاقم دوران الأوعية الدقيقة.

إدارة التوتر: التأمل، اليوغا، ممارسة التمارين الرياضية بانتظام، النوم الكافي. الإجهاد يثير الهجمات.

مدرات البول الثيازيدية: هيدروكلوروثيازيد 25-50 ملغم/يوم أو مع تريامتيرين. يعتقد أنه يقلل من الضغط اللمفاوي. الآثار الجانبية: نقص بوتاسيوم الدم (مراقبة البوتاسيوم)، والجفاف.

بيتاهستين (سيرك): 16-48 مجم/يوم مقسمة على 3 جرعات. مضاد مستقبلات الهستامين H3 - يزيد من دوران الأوعية الدقيقة في الأذن الداخلية. تستخدم على نطاق واسع في أوروبا. الحد الأدنى من الآثار الجانبية. نوقشت الفعالية (لم تظهر تجربة BEMED أي فرق مقابل الدواء الوهمي، لكن الاستجابة الفردية تختلف).

المستوى 2: العلاج داخل الطبلة

الكورتيكوستيرويد داخل الطبل (ديكساميثازون 4-10 ملغ أو ميثيل بريدنيزولون): الحقن في العيادة من خلال الغشاء الطبلي. سلسلة من 1-3 حقن. الحفاظ على السمع. السيطرة على الدوار 60-80%. يمكن تكرارها.

المستوى الثالث: العلاج الجرّي

الجنتاميسين داخل الطبل (بروتوكول المعايرة): أمينوغليكوزيد يدمر الخلايا الدهليزية بشكل انتقائي. السيطرة على الدوار 85-90%؛ لكن خطر فقدان السمع الدائم بنسبة 20-40% (المعايرة تقلل ذلك). خيار جيد عندما يكون السمع ضعيفًا بالفعل.

العلاج بالضغط الإيجابي (جهاز مينيت): حيث يتم وضع أنبوب تهوية؛ جهاز منزلي يوفر ضغط الهواء النبضي. يعتقد أنه يقلل من الضغط اللمفاوي. تظهر بعض الدراسات فعاليته.

الخيارات الجراحية:

تخفيف ضغط الكيس اللمفي: غير استئصالي ومحافظ. تتم إزالة العظام حول الكيس لتخفيف الضغط. السمع محفوظ. السيطرة على الدوار 60-70%. كثيرا ما حاولت بسبب انخفاض الغزو.

استئصال العصب الدهليزي: قسم من العصب الدهليزي مع الحفاظ على العصب القوقعي. السيطرة على الدوار بنسبة 95%+، الحفاظ على السمع ولكن تعويض التوازن يستغرق أشهراً. يفضل لدى المرضى الشباب الأصحاء الذين يرغبون في الحفاظ على السمع.

استئصال المتاهة: إزالة الأذن الداخلية بالكامل — التحكم في الدوار بنسبة 100% ولكن فقدان السمع تمامًا. الملاذ الأخير للحالات المتقدمة أو فقدان السمع التام بالفعل.

مرض منيير مزمن ولكن يمكن التحكم فيه. يتحكم معظم المرضى في الهجمات بالعلاج المناسب ويعيشون بشكل طبيعي. يتم تعديل العلاج على مدى سنوات.

العلاج الديناميكي: في المرحلة النشطة، تختلف شدة الهجوم وتكراره. وينبغي إعادة النظر في الخطة كل 3-6 أشهر. تساعد مذكرات المريض (تكرار الهجوم، وشدته، والمحفزات، والنظام الغذائي) على تحسين الأداء.

إعادة التأهيل الدهليزي: مهم بعد العلاج الاستئصالي (الجنتاميسين، استئصال العصب). تثبيت النظرة والتوازن وتمارين الوضعية تحت إشراف أخصائي العلاج الطبيعي. التعويض يستغرق أشهرا.

التأثير الاجتماعي والنفسي: يمكن أن تسبب الهجمات المتكررة القلق والاكتئاب والعزلة الاجتماعية. الترقب المستمر للهجوم أمر مرهق. العلاج السلوكي المعرفي (CBT) فعال. تساعد مجموعات الدعم (جمعية مينيير).

العمل والنشاط: بعض الوظائف محفوفة بالمخاطر (تشغيل الرافعة، العمل على المرتفعات، القيادة الاحترافية). معظم الأنشطة ممكنة بين الهجمات. القيادة: مسموح بها خلال الفترات المستقرة، ولكن عدم القدرة على التنبؤ يتطلب الحذر. الغوص محظور (تغيرات الضغط يمكن أن تؤدي إلى هجمات).

المعينات السمعية: لفقدان السمع الدائم بعد مرحلة التقلب. تتحمل الأجهزة الرقمية الحديثة القابلة للبرمجة خسارة مينيير المتقلبة بشكل جيد.

مرض ثنائي الجانب: يتطور بنسبة 15-25%. يصبح قرار العلاج أكثر صعوبة، حيث يكون العلاج الجرّي (الجنتاميسين) أحادي الجانب؛ يؤدي الاستئصال الثنائي إلى فقدان التوازن بشكل كبير. يفضل إجراء جراحة كيس اللمف الباطني أو طرق أخرى.

التاريخ الطبيعي: المرحلة النشطة من 1 إلى 15 سنة، ثم "الإرهاق" - ينخفض ​​التردد، ويخف الدوار، ولكن يبقى فقدان السمع الدائم وضعف التوازن. يشعر المريض بالتحسن في هذه المرحلة ولكن إعادة تأهيل السمع والتوازن أمر مهم.

فئات النتائج (AAO-HNS): A (لا توجد هجمات)، B (تقليل التردد بنسبة ≥60%)، C (تخفيض بنسبة 20-60%)، D (بدون تغيير)، E (أسوأ). الهدف فئة أ أو ب. للمزيد: شهادات المرضى لدينا.