Врождённая атрезия хоан: педиатрическая диагностика и хирургия

Атрезия хоан эмбриологически возникает в результате персистенции букконазальной мембраны (мембраны Хохштеттера). Обычно эта мембрана рассасывается к 38-му дню беременности, открывая полость носа в носоглотку. Персистирование (обычно около 6-й недели беременности) приводит к атрезии.

Анатомические типы: костный (90% — гипертрофия сошника и крыловидной пластинки, толстая костная пластинка), перепончатый (10% — мягкотканный), смешанный. Классически 90% костлявый. Средняя толщина атретической пластинки 4-6 мм.

Клиническая картина — двусторонняя: неотложная неонатальная ситуация. Новорожденные облигатно дышат носом (первые 4-6 месяцев; лишь немногие учатся дыханию через рот). Классическая триада: (1) послеродовые эпизоды цианоза — респираторный дистресс в виде отсутствия носового дыхания, снижения сатурации кислорода; (2) облегчение крика — дыхание с открытым ртом нормализует насыщение; (3) рецидив цианоза при кормлении — не может дышать во время сосания, снова цианотичный.

Двусторонний случай обычно выявляется в течение нескольких часов. Реанимация: обеспечение проходимости дыхательных путей (сосок Макговерна) для временной стабилизации, затем плановая неотложная операция.

Клиническая картина — односторонняя: обычно поздняя диагностика. Односторонняя врожденная заложенность носа, хронические односторонние гнойные или прозрачные выделения, симптомы рецидивирующего одностороннего синусита. По мере роста ребенка происходит компенсация — другие ноздри и ротовое дыхание сохраняют функцию с функциональным ограничением (физические упражнения, сон).

Ассоциация с синдромом CHARGE: у 30–50% детей с атрезией хоан имеется CHARGE (колобома, пороки сердца, атрезия хоан, задержка роста, гениталии, уши). Мутация гена CHD7. Любая двусторонняя атрезия + дополнительные аномалии должны быть оценены на предмет ЗАПЛАТЫ.

Другие сопутствующие синдромы: Тричера Коллинза, Крузона, Аперта, фетальный алкогольный синдром, ДиДжорджа (22q11). Изолированная атрезия хоан чаще бывает односторонней.

Распределение по полу: от женщины к мужчине 2:1. Причина не до конца ясна — подозрение на гормональную или генетическую основу. Мы расширяем клиническую основу в наши общие ЛОР-услуги.

Диагноз клинический + эндоскопия + визуализация. Двустороннюю атрезию у новорожденного подозревают по классической триаде; подтверждено испытаниями.

Катетерная проба: катетер диаметром 8 Fr или меньше проводят через ноздрю — встречает сопротивление на глубине 3–4 см и не может пройти дальше. Прикроватный экстренный тест.

Назальное отсасывание: движение воздуха на атретической стороне отсутствует; зеркальная проба (Глатцеля) — паров с атретической стороны на выдохе нет.

Эндоскопия носа: гибкий детский эндоскоп (2,4-2,7 мм) осматривает переднюю полость носа, перегородку, носовые раковины, хоаны. На атретической стороне заднее отверстие отсутствует; Видна плоская слизистая оболочка или костный барьер.

КТ челюстно-лицевой области высокого разрешения: золотой стандарт. Дифференцирует костную и перепончатую пластинку, толщину атретической пластинки, толщину перегородки (часто толстую), положение крыловидной пластинки, толщину сошника, сопутствующие аномалии синуса. Осевой первичный; корональный дополнительный. КТ обязательна для планирования хирургического вмешательства.

Данные КТ: при костной атрезии сошник утолщен (>5-6 мм у здорового новорожденного), медиальная крыловидная пластинка, утолщение латерального сошника, средняя толщина атретической пластинки 4-6 мм. При мембранозной атрезии мягкие ткани утолщаются, кость обычно нормальная.

Другие исследования: слуховые (BERA — особенно для исключения CHARGE), офтальмологические (CHARGE — колобома), сердечно-сосудистые (CHARGE — аномалии сердца), консультация генетика (анализ CHD7, кариотип). Любой ребенок с мультианомалией требует мультидисциплинарной педиатрической генетической оценки.

Дифференциальный диагноз: стеноз грушевидного отверстия (передний стеноз носа — другая патология, больше кпереди), отклонение перегородки носа (обычно одностороннее, не острая обструкция), носослезная киста (интраназальное кистозное образование у новорожденных), носовое энцефалоцеле или глиома (срединное образование), крупные аденоиды (поздний возраст — не младенческий).

Крайне важна своевременная диагностика: несвоевременная диагностика двусторонней атрезии приводит к гипоксии, недостаточности питания, задержке развития. Консультация ЛОРа должна быть срочной, если у новорожденного наблюдается классическая триада.

Современная хирургия атрезии хоан является эндоскопической трансназальной. Старые транснебные (небные расколы), транссептальные и сублабиальные подходы уступили место эндоскопии — менее инвазивные, лучшая визуализация, меньше осложнений, лучшие долгосрочные результаты.

Сроки: двусторонняя атрезия неонатальная (первая неделя-месяц) — плановая операция после стабилизации. Односторонняя атрезия не является неотложной; плановое хирургическое вмешательство, если оно симптоматическое или функционально ограничивающее (обычно 1–5 лет).

Анестезия: общая, эндотрахеальная. Маленькие дыхательные пути и дыхательный резерв означают, что опыт детской анестезии имеет решающее значение.

Процедура: детский носовой эндоскоп (2,7 мм, 0° или 30°). Сосудосуживающее средство (адреналин) для снятия отеков слизистой оболочки. Визуализируется атретическая пластинка; плановый лоскут — лоскуты слизистой оболочки над сошником или крыловидной пластинкой (с сохранением васкуляризированного покрова).

Атрэктомия: микродебридер, костные щипцы, сверление (высокоскоростная детская дрель) для резекции атретической пластинки. Неохоанальный диаметр близок к взрослому хоану (10-15 мм). Часто требуется резекция сошника (наиболее распространенной причиной неудачи является толстый сошник). Резекция медиальной крыловидной пластинки на достаточную ширину.

Стентирование: спорно. Назофарингеальный силиконовый стент для детей старше 6–12 недель для профилактики рестеноза. В современной практике используется меньше — при наличии лоскутов слизистой оболочки и адекватной резекции кости стент может оказаться ненужным. Показания: узкая неохоана, дефицит лоскута, рестеноз в анамнезе.

Митомицин С: местно во время операции (0,4–1 мг/мл в течение 4–5 минут) уменьшает рубец, что, как сообщается, снижает рестеноз. Часто используется в современных протоколах.

Послеоперационный период: госпитализация через 1-3 дня (может потребоваться двусторонний мониторинг в отделении интенсивной терапии), промывание носа физиологическим раствором 4-6 раз в день, прием антибиотиков 7 дней, еженедельная эндоскопическая проверка в течение первых 6 недель. Удаление стента (если он установлен) через 6–12 недель.

Рестеноз: основная проблема в хирургии атрезии хоан. Сообщается 20-50% — выше при двустороннем. Факторы риска: тонкий лоскут слизистой оболочки, неадекватная костная резекция, толстый сошник, синдром CHARGE, склонность к рестенозу, ГЭРБ (послеоперационное раздражение).

Ревизия: вторая эндоскопическая пластика — более агрессивная резекция кости + митомицин С + иногда стент. Могут потребоваться несколько изменений; небольшой группе (5-10%) сложно сохранить патент. Пошаговое описание процедуры живо. страница с тонзиллитом.

Ранний послеоперационный период (первые 6 недель): необходимо промывание носа солевым раствором — обильное промывание 4–6 раз в день, предотвращает образование корок и накопление слизи. Родители обучены; двусторонний назальный аспиратор + солевые капли для младенца. Эндоскопическая проверка еженедельно или раз в две недели.

Управление стентом (если он установлен): внутри стента могут накапливаться корки; необходимы регулярные орошения и чистка инструментов. Стент может сместиться или выдавиться; Родители попросили немедленно сообщить об этом.

Антибиотик: пероральный антибиотик (амоксициллин-клавуланат) в течение 7–10 дней после операции. При установке стента терапию возобновляют (длительные курсы рискуют резистентностью).

Контроль ГЭРБ: особенно в CHARGE; Раздражение носоглоточной кислоты ухудшает рестеноз. ИПП (детский омепразол) рекомендуется через 3–6 месяцев после операции.

Долгосрочное наблюдение: первый год, 3-месячный эндоскопический осмотр; второй год 6-месячно; затем ежегодно. Ранний рестеноз можно лечить с помощью баллонной дилатации или небольшой ревизии.

Осложнения - ранние: кровотечение (первая неделя после операции, особенно сошник), инфекция (синусит, носоглоточный целлюлит), продавливание стента, перфорация перегородки, повреждение носослезного канала.

Осложнения — поздние: рестеноз (20-50%, чаще всего), носовые синехии (спайки — передняя полость), сужение грушевидного отверстия, недостаточность носового клапана, перфорация перегородки, деформация носового седла (после агрессивной резекции — особенно поражение хряща).

Прогноз: односторонняя атрезия, общий успех 80-90% (однократная процедура); двусторонняя 60-75% (обычно достигает 80-90% после 1-2 ревизий). Пациенты CHARGE имеют меньший успех и более высокую потребность в ревизии (анатомия + особенности слизистой оболочки).

Детское развитие: раннее вмешательство обеспечивает нормальный рост — кормление, прибавку в весе, дыхание, развитие; отсроченная двусторонняя атрезия рискует замедлить развитие. Односторонние случаи, выявленные в школьном возрасте, хорошо выздоравливают после операции.

Обучение пациента/семьи: уход на дому имеет решающее значение. Орошение солевым раствором, техника удаления корок, тревожные признаки (кровотечение, лихорадка, дистресс), программа эндоскопического наблюдения, лечение ГЭРБ. Многолетнее наблюдение.

Мультидисциплинарная команда: детский ЛОР + детский анестезиолог + неонатолог или педиатр + генетик (подозрение на ЗАРЯД) + ГЭ (ГЭРБ) + СЛП (длительная артикуляция или глотание). Двустороннюю атрезию лучше всего лечить в специализированном педиатрическом центре. Подробнее: наши ЛОР-услуги в Стамбуле.