Adénome parathyroïdien et hyperparathyroïdie primaire: diagnostic, localisation et chirurgie mini-invasive

Glandes parathyroïdes – les plus petits organes endocriniens du corps; normalement 4 (deux à l'arrière de chaque lobe thyroïdien), de 3 à 6 mm, poids total de 120 à 150 mg. Ils régulent le métabolisme du calcium par la sécrétion de l'hormone parathyroïdienne (PTH). La PTH mobilise le calcium des os, réabsorbe le calcium dans les reins et stimule la synthèse active de la vitamine D (1,25-OH D) pour maintenir le calcium sérique. Un faible taux de calcium sérique stimule la PTH; un taux élevé de calcium le supprime via une rétroaction négative.

La localisation anatomique est variable: la migration embryonnaire laisse 10 à 15 % des patients avec des glandes ectopiques (intrathyroïdiennes, médiastinales, rétro-œsophagiennes, gaine carotide). Ceci est important sur le plan chirurgical – une cause de l’échec de la première exploration.

Types d'hyperparathyroïdie: Hyperparathyroïdie primaire (la plus courante) — production autonome de PTH à ​​partir de la glande elle-même. 85 % d'adénome unique, 10 à 15 % d'hyperplasie des quatre glandes (fréquente dans les syndromes MEN et les formes familiales), 1 à 2 % de carcinome (rare; hypercalcémie sévère et masse dure palpable).

Hyperparathyroïdie secondaire — élévation réactive de la PTH due à une hypocalcémie chronique (insuffisance rénale chronique, carence en vitamine D); la calcémie est faible ou normale.

Hyperparathyroïdie tertiaire: une maladie secondaire de longue date devient autonome (généralement après une insuffisance rénale prolongée et une dialyse).

Incidence: 1 à 2 pour 1 000 adultes; 2 à 3 fois plus élevé chez les femmes ménopausées. Augmente avec l'âge. Grâce au dépistage généralisé, 75 à 80 % des cas sont désormais asymptomatiques au moment du diagnostic. Nous développons le cadre clinique dans notre programme de chirurgie thyroïdienne.

Mnémonique classique — calculs (calculs rénaux, néphrocalcinose), os (ostéoporose, ostéite fibreuse kystique), abdominaux (ulcère gastroduodénal, pancréatite, constipation, dyspepsie), psychiques (dépression, anxiété, troubles cognitifs, fatigue). Dans la pratique moderne, 75 à 80 % des cas sont diagnostiqués de manière asymptomatique lors du dépistage.

Rénal: néphrolithiase (calculs d'oxalate de calcium ou de phosphate), néphrocalcinose (dépôt de calcium parenchymateux), insuffisance rénale chronique, polyurie, polydipsie. L'hypercalcémie perturbe la réponse tubulaire de l'ADH, provoquant la soif.

Squelettique: ostéoporose (en particulier os cortical — radius distal, col fémoral — atteint avant l'épine trabéculaire; aspect spécifique à la PTH). Ostéite fibreuse kystique (avancée — kystes intra-osseux, tumeur brune); désormais rare. Le risque de fracture pathologique a augmenté.

GI: dyspepsie, constipation, ulcère gastroduodénal (stimule la sécrétion de gastrine), pancréatite (activation de la trypsine calcique).

Neuropsychiatrique: fatigue, dépression, anxiété, difficultés de concentration, problèmes de mémoire (« brouillard cérébral »). Les patients les attribuent souvent à « l'âge » ou au « stress » et ils ne les oublient pas. Une amélioration marquée après la chirurgie est courante.

Cardiovasculaire: hypertension (50 % des cas), hypertrophie ventriculaire gauche, calcifications vasculaires et valvulaires, arythmie (QT court). Certaines études montrent une augmentation de la mortalité cardiovasculaire.

Autres: prurit, dépôts de calcium (kératopathie en bandelette, tendinite calcifiante), poussées de goutte/pseudogoutte, peuvent déclencher une crise hypertensive.

Dépistage: calcémie (idéalement ionisée ou corrigée par l'albumine). Plage normale 8,5-10,5 mg/dL (2,1-2,6 mmol/L); au-dessus de 10,5 est hypercalcémique.

Critères diagnostiques combinés: calcémie élevée + PTH élevée ou anormalement normale + calcium urinaire sur 24 heures (pour exclure l'hypercalcémie hypocalciurique familiale - dans laquelle le calcium urinaire est faible).

Taux de PTH: en présence d’hypercalcémie, la PTH doit être supprimée (feedback négatif). Une PTH normale ou élevée indique une sécrétion autonome de PTH (maladie parathyroïdienne). La PTH intacte est préférable dans les cas atypiques.

Statut en vitamine D: un faible taux de 25-OH D peut masquer l’hyperparathyroïdie et augmenter le risque de syndrome des os affamés postopératoires. La carence en vitamine D doit être corrigée en premier.

Évaluation rénale: créatinine sérique, analyse d'urine, calcium urinaire, calcium urinaire sur 24 heures (hypercalciurie > 400 mg/jour), échographie rénale pour néphrolithiase.

Évaluation osseuse: DEXA (densité minérale osseuse – y compris le rayon distal). L'ostéoporose/ostéopénie renforce l'indication chirurgicale.

Imagerie — après le diagnostic primaire, pour la localisation préopératoire: scintigraphie sestamibi au Tc-99m (fusionnée de manière optimale avec SPECT/CT — sensibilité 75-85 %, spécificité > 95 %, identifie un adénome ectopique). Échographie du cou (combinée à une scintigraphie > 90 % de précision); TDM 4D et IRM dans des cas sélectionnés (réintervention, échec de la première exploration, petit adénome, suspicion multi-glandulaire). PET (11C-choline ou 18F-choline) comme option avancée.

Dépistage du syndrome familial: surtout chez les < 40 ans, maladie multi-glandulaire, maladie persistante — NEM1 (test génétique), NEM2A (mutation RET), syndrome d'hyperparathyroïdie familiale-tumeur de la mâchoire (mutation CDC73), hypercalcémie hypocalciurique familiale (mutation CASR). Description étape par étape : page thyroïdectomie.

Indications chirurgicales (consensus NIH 2014, mis à jour 2022): tous les patients symptomatiques. Pour les personnes asymptomatiques: âge < 50 ans, calcium > 1 mg/dL au-dessus de la normale supérieure, clairance de la créatinine < 60 ml/min, score T dans la plage ostéoporotique (≤ -2,5), fracture vertébrale, calcium urinaire des 24 heures > 400 mg, néphrolithiase ou néphrocalcinose. Chirurgie offerte si une ou plusieurs rencontres.

Parathyroïdectomie mini-invasive (MIP): approche ciblée d'un adénome unique par une petite incision cervicale (2-3 cm). Prérequis: localisation préopératoire. L'échographie concordante sestamibi + donne un succès supérieur à 95 % en une seule séance.

Déroulement opératoire: anesthésie générale (ou locale + sédation), petite incision transversale du cou, abord direct de la glande localisée, résection soignée épargnant les tissus environnants. Opération 30-60 minutes.

Mesure peropératoire de la PTH (ioPTH): norme fondée sur des preuves. La PTH a été mesurée avant la résection (référence) et 10 minutes après la résection; Une chute > 50 % dans la plage normale confirme la guérison (critère de Miami). Si elle ne descend pas, d'autres glandes sont explorées (exploration bilatérale).

Exploration bilatérale des 4 glandes: nécessaire en cas d'hyperplasie des 4 glandes (syndromes MEN, familial), échec de localisation, élévation persistante de l'ioPTH. La résection de 3,5 glandes est standard (la moitié de la glande restante ou une autotransplantée dans l'avant-bras par voie sous-cutanée, pour éviter une hypoparathyroïdie postopératoire).

Résultats: dans les centres chirurgicaux expérimentés, succès >95 %. Hypercalcémie persistante (dans les 6 premiers mois postopératoires) 2 à 5 %; récurrent (après 6 mois) 1-3%. Complications: paralysie récurrente du nerf laryngé (1 à 2 % - transitoire, ~ 0,5 % permanent), hypoparathyroïdie (transitoire 10 à 20 %, permanent <2 %), saignement, infection.

Réopération: maladie persistante après échec de la première intervention chirurgicale. Plus difficile, risque de complication plus élevé; devrait être dans un centre de chirurgie endocrinienne à volume élevé. Une relocalisation détaillée (4D-CT, PET) est obligatoire au préalable.

24 premières heures postopératoires: la calcémie est surveillée. Les patients normalisés sortent.

Prise en charge de l'hypocalcémie: certains patients développent une hypocalcémie transitoire (en particulier en cas de maladie osseuse grave, "syndrome des os affamés": les os absorbent avidement du calcium). Remplacement oral du calcium (1 500 à 3 000 mg/jour) et de la vitamine D active (calcitriol 0,5 à 1 mcg/jour). Gluconate de calcium IV dans les cas graves. Se résorbe généralement en 1 à 2 semaines.

Suivi à long terme: postopératoire à 6, 12 mois puis annuellement calcémie, PTH, créatinine, calcium urinaire. DEXA répété dans un délai de 1 à 2 ans (pour confirmer l'amélioration de la densité minérale osseuse).

Densité osseuse: gain significatif de DMO au cours des 2 premières années postopératoires (colonne lombaire 5 à 10 %, fémur total 3 à 5 %). L'inversion de l'ostéoporose améliore la qualité de vie et réduit le risque de fracture.

Evolution rénale: la récidive des néphrolithiases diminue considérablement. Calculs existants traités (ESWL, urétéroscopie). La fonction rénale (DFG) peut s'améliorer légèrement; l’insuffisance rénale avancée établie ne s’inverse pas.

Neuropsychiatrique: la fatigue, la dépression et le dysfonctionnement cognitif s'améliorent généralement nettement en 3 à 6 mois. Des études montrent une amélioration de la qualité de vie même chez les patients formellement « asymptomatiques ».

Mode de vie des patients asymptomatiques (si l'intervention chirurgicale est différée): beaucoup de liquides (3 L/jour), 4 à 6 portions de fruits et légumes frais par jour, suffisamment de vitamine D (1 000 à 2 000 UI/jour), exercice régulier, arrêt du tabac, consommation modérée d'alcool.

Chez les patients refusés ou contre-indiqués: calcémie et PTH semestrielles, DEXA annuel, imagerie rénale. Calcimimétique (cinacalcet) pour réduire la PTH et le calcium; bisphosphonate (alendronate, zolédronate) ou dénosumab pour la protection des os. Cela ne guérit pas, cela contrôle les symptômes. Voir aussi : notre page sur la chirurgie thyroïdienne à Istanbul.