Adenoma paratiroideo e hiperparatiroidismo primario: diagnóstico, localización y cirugía mínimamente invasiva

Glándulas paratiroides: los órganos endocrinos más pequeños del cuerpo; normalmente 4 (dos en la parte posterior de cada lóbulo tiroideo), de 3 a 6 mm de tamaño, peso total de 120 a 150 mg. Regulan el metabolismo del calcio a través de la secreción de hormona paratiroidea (PTH). La PTH moviliza el calcio de los huesos, lo reabsorbe en el riñón y estimula la síntesis activa de vitamina D (1,25-OH D) para mantener el calcio sérico. El calcio sérico bajo estimula la PTH; El alto nivel de calcio lo suprime a través de retroalimentación negativa.

La ubicación anatómica es variable: la migración embriológica deja entre el 10% y el 15% de los pacientes con glándulas ectópicas (intratiroideas, mediastínicas, retroesofágicas y de la vaina carotídea). Esto es importante desde el punto de vista quirúrgico y es una causa de fracaso en la primera exploración.

Tipos de hiperparatiroidismo: Hiperparatiroidismo primario (el más común): producción autónoma de PTH a partir de la propia glándula. 85% de adenoma único, 10-15% de hiperplasia de cuatro glándulas (común en síndromes MEN y formas familiares), 1-2% de carcinoma (raro; hipercalcemia grave y masa dura palpable).

Hiperparatiroidismo secundario: elevación reactiva de la PTH por hipocalcemia crónica (insuficiencia renal crónica, deficiencia de vitamina D); El calcio sérico es bajo o normal.

Hiperparatiroidismo terciario: enfermedad secundaria de larga duración que se vuelve autónoma (normalmente después de insuficiencia renal prolongada y diálisis).

Incidencia: 1-2 por 1000 adultos; 2-3 veces mayor en mujeres posmenopáusicas. Aumenta con la edad. Con la detección generalizada, entre el 75% y el 80% de los casos son ahora asintomáticos en el momento del diagnóstico. Ampliamos el marco clínico en nuestro programa de cirugía de tiroides.

Mnemónico clásico: cálculos (cálculos renales, nefrocalcinosis), huesos (osteoporosis, osteítis fibrosa quística), abdominales (úlcera péptica, pancreatitis, estreñimiento, dispepsia), psíquicos (depresión, ansiedad, deterioro cognitivo, fatiga). En la práctica moderna, entre el 75 y el 80% de los casos se diagnostican de forma asintomática en el cribado.

Renal: nefrolitiasis (cálculos de oxalato de calcio o fosfato), nefrocalcinosis (depósito de calcio parenquimatoso), insuficiencia renal crónica, poliuria, polidipsia. La hipercalcemia altera la respuesta tubular de la ADH y provoca sed.

Esquelética: osteoporosis (especialmente el hueso cortical (radio distal, cuello femoral) afectado antes que la columna trabecular; patrón específico de PTH). Osteítis fibrosa quística (avanzada: quistes intraóseos, tumor marrón); ahora raro. El riesgo de fractura patológica aumentó.

GI: dispepsia, estreñimiento, úlcera péptica (estimula la secreción de gastrina), pancreatitis (activación de tripsina cálcica).

Neuropsiquiátricos: fatiga, depresión, ansiedad, dificultad para concentrarse, problemas de memoria ("niebla mental"). Los pacientes a menudo los atribuyen a la "edad" o al "estrés" y no se les presta atención. Es común una mejora marcada después de la cirugía.

Cardiovascular: hipertensión (50% de los casos), hipertrofia ventricular izquierda, calcificación vascular y valvular, arritmia (QT corto). Algunos estudios muestran un aumento de la mortalidad cardiovascular.

Otros: prurito, depósitos de calcio (queratopatía en banda, tendinitis calcificada), brotes de gota/pseudogota, pueden desencadenar crisis hipertensivas.

Cribado: calcio sérico (idealmente ionizado o corregido con albúmina). Rango normal 8,5-10,5 mg/dL (2,1-2,6 mmol/L); por encima de 10,5 es hipercalcémica.

Criterios de diagnóstico combinados: calcio elevado + PTH elevada o inapropiadamente normal + calcio en orina de 24 horas (para excluir la hipercalcemia hipocalciúrica familiar, en la que el calcio en orina es bajo).

Nivel de PTH: en presencia de hipercalcemia, se debe suprimir la PTH (retroalimentación negativa). La PTH normal o elevada indica secreción autónoma de PTH (enfermedad paratiroidea). En casos atípicos se prefiere la PTH intacta.

Estado de vitamina D: niveles bajos de 25-OH D pueden enmascarar el hiperparatiroidismo y aumentar el riesgo posoperatorio del síndrome del hueso hambriento. Primero se debe corregir la deficiencia de vitamina D.

Evaluación renal: creatinina sérica, análisis de orina, calcio en orina, calcio en orina de 24 horas (>400 mg/día de hipercalciuria), ecografía renal para nefrolitiasis.

Evaluación ósea: DEXA (densidad mineral ósea, incluido el radio distal). La osteoporosis/osteopenia refuerza la indicación quirúrgica.

Imágenes: después del diagnóstico primario, para localización preoperatoria: gammagrafía con Tc-99m sestamibi (óptimamente fusionada con SPECT/CT: sensibilidad 75-85 %, especificidad >95 %, identifica adenoma ectópico). Ultrasonido de cuello (combinado con gammagrafía con una precisión >90 %); 4D-CT y RM en casos seleccionados (reintervención, primera exploración fallida, adenoma pequeño, sospecha multiglandular). PET (11C-colina o 18F-colina) como opción avanzada.

Detección de síndrome familiar: especialmente en <40 años, enfermedad multiglandular, enfermedad persistente: MEN1 (prueba genética), MEN2A (mutación RET), síndrome de hiperparatiroidismo familiar-tumor de la mandíbula (mutación CDC73), hipercalcemia hipocalciúrica familiar (mutación CASR). Descripción paso a paso del procedimiento: página de tiroidectomía.

Indicaciones quirúrgicas (consenso NIH 2014, actualizado 2022): todos los pacientes sintomáticos. Para asintomáticos: edad <50 años, calcio >1 mg/dL por encima de lo normal, aclaramiento de creatinina <60 ml/min, puntuación T en rango osteoporótico (≤-2,5), fractura vertebral, calcio en orina de 24 h >400 mg, nefrolitiasis o nefrocalcinosis. Se ofrece cirugía si uno o más cumplen.

Paratiroidectomía mínimamente invasiva (MIP): abordaje dirigido a un único adenoma a través de una pequeña incisión cervical (2-3 cm). Requisito previo: localización preoperatoria. La combinación concordante de sestamibi + ultrasonido produce >95% de éxito en una sola sesión.

Curso operatorio: anestesia general (o local + sedación), pequeña incisión transversal en el cuello, abordaje directo a la glándula localizada, resección cuidadosa respetando el tejido circundante. Operación 30-60 minutos.

Medición intraoperatoria de PTH (ioPTH): estándar basado en evidencia. PTH medida antes de la resección (línea de base) y 10 minutos después de la resección; Una caída >50% dentro del rango normal confirma la curación (criterio de Miami). Si no baja, se exploran otras glándulas (exploración bilateral).

Exploración bilateral de las 4 glándulas: necesaria en caso de hiperplasia de las 4 glándulas (síndromes MEN, familiar), localización fallida, elevación persistente de la PTHi. La resección de 3,5 glándulas es estándar (la mitad de la glándula restante o una autotrasplantada al antebrazo por vía subcutánea, para evitar el hipoparatiroidismo postoperatorio).

Resultados: en centros quirúrgicos experimentados éxito >95%. Hipercalcemia persistente (dentro de los primeros 6 meses posoperatorios) 2-5%; recurrente (después de 6 meses) 1-3%. Complicaciones: parálisis del nervio laríngeo recurrente (1-2%: transitoria, ~0,5% permanente), hipoparatiroidismo (transitoria 10-20%, permanente <2%), hemorragia, infección.

Reoperación: enfermedad persistente después de una primera cirugía fallida. Más difícil, mayor riesgo de complicaciones; debe realizarse en un centro quirúrgico endocrino de gran volumen. Antes es obligatoria la relocalización detallada (4D-CT, PET).

Primeras 24 horas del postoperatorio: se controla el calcio sérico. Los pacientes normalizados son dados de alta.

Manejo de la hipocalcemia: algunos pacientes desarrollan hipocalcemia transitoria (especialmente con enfermedades óseas graves, "síndrome del hueso hambriento": los huesos absorben ávidamente calcio). Reemplazo de calcio oral (1500-3000 mg/día) y vitamina D activa (calcitriol 0,5-1 mcg/día). Gluconato de calcio intravenoso en casos graves. Generalmente se resuelve en 1-2 semanas.

Seguimiento a largo plazo: postoperatorio a los 6, 12 meses y luego anualmente calcio sérico, PTH, creatinina, calcio urinario. DEXA se repite dentro de 1 a 2 años (para confirmar la mejora de la densidad mineral ósea).

Densidad ósea: aumento significativo de la DMO en los primeros 2 años posoperatorios (columna lumbar 5-10%, fémur total 3-5%). La reversión de la osteoporosis mejora la calidad de vida y reduce el riesgo de fracturas.

Resultado renal: la recurrencia de nefrolitiasis disminuye drásticamente. Cálculos existentes tratados (LEOC, ureteroscopia). La función renal (TFG) puede mejorar levemente; La insuficiencia renal avanzada establecida no se revierte.

Neuropsiquiátrico: la fatiga, la depresión y la disfunción cognitiva suelen mejorar notablemente en un plazo de 3 a 6 meses. Los estudios muestran una mejora en la calidad de vida incluso en pacientes formalmente "asintomáticos".

Estilo de vida para pacientes asintomáticos (si la cirugía se pospone): abundante líquido (3 L/día), 4-6 porciones de frutas y verduras frescas al día, vitamina D adecuada (1000-2000 UI/día), ejercicio regular, dejar de fumar, moderación del alcohol.

En pacientes con rechazo a cirugía o contraindicaciones: calcio sérico y PTH semestrales, DEXA anual, imágenes renales. Calcimimético (cinacalcet) para reducir la PTH y el calcio; bisfosfonato (alendronato, zoledronato) o denosumab para la protección ósea. Esto no cura, controla los síntomas. Lectura recomendada: nuestra página de cirugía de tiroides en Estambul.