تصلب الأذن والجراحة الركابية: العلاج الجراحي لضعف السمع

تصلب الأذن اضطراب في إعادة التشكيل يتسم بتنشيط شاذ للكاسرات والبانيات العظمية في العظم الصدغي. تبدأ البؤر من منطقة fissula ante fenestram على الحافة الأمامية للنافذة البيضاوية. يثبت النسيج العظمي المتكاثف قاعدة الركاب ويعيق توصيل الصوت.

الأساس الجيني قوي: 25-40% من الحالات عائلية. التوارث بنمط سائد صبغي جسمي بنفاذية 25-40%.

وبائياً: الانتشار في القوقازيين 0.3-1%. النساء أكثر من الرجال بنسبة 2:1؛ الحمل يؤجج الأعراض. تبدأ في العقد الثاني إلى الرابع. الإصابة الثنائية في 70-80%.

العرض الرئيسي لتصلب الأذن هو ضعف سمع ثنائي تدريجي بطيء يبدأ عادةً بصعوبة سماع الكلام الهمسي. ظاهرة باراكوسيس ويليسي السمعية المتناقضة — السمع الأفضل في البيئات الصاخبة (الحشود، المرور) — شبه نوعية للمرض؛ تُفسَّر بتأثير ضغط صوت الضجيج الخلفي الذي يُخفي الفقد التوصيلي. يصاحب طنين الأذن الحالةَ لدى 50-80% من المرضى.

قياس السمع بالنغمات النقية هو حجر الزاوية التشخيصي. نمط ضعف السمع التوصيلي: عتبات التوصيل الهوائي مرتفعة مع إبقاء نسبي على عتبات التوصيل العظمي. الاكتشاف المميز هو شق كارهارت: نوعي لتصلب الأذن، انخفاض ميكانيكي (5-15 ديسيبل نموذجياً) في عتبة التوصيل العظمي عند 2000 هرتز. هذا الشق ليس فقداً حسياً عصبياً حقيقياً بل تأثير ميكانيكي لتثبيت الركاب؛ يتصحح عادةً بعد الجراحة الناجحة.

القياس الصوتي للطبلة يساعد في استبعاد أسباب أخرى للفقد التوصيلي (التهاب الأذن الوسطى، تثبيت المطرقة) بنمط مخطط الطبلة من النوع As (امتثالية منخفضة، مسطح). الفحص بالمنظار عادةً طبيعي. المظهر الوردي للفلامنغو (علامة شوارتزه) يعكس بؤرة وعائية نشطة لتصلب الأذن؛ نادر لكن مميز.

يُبطئ فلوريد الصوديوم (NaF) تقدم المرض عن طريق تقليل دوران العظام المرتفع في بؤر تصلب الأذن. تُستخدم جرعة يومية 20-40 ملغ من الفلوريد في المرضى الذين يُظهرون علامة شوارتزه الإيجابية (بؤرة وعائية نشطة) أو دليلاً على تقدم نشط. تتوفر أدلة أدبية تدعم فعاليته في تثبيت عتبات السمع؛ غير أنه لا يعكس الفقد السمعي الموجود.

تشمل الآثار الجانبية الانزعاج الهضمي (يُقلَّل بتناوله مع الكالسيوم)، الفلورة العظمية (بجرعات عالية)، ونادراً السمية الكلوية. غير موصى به في الحمل. المؤشرات القاطعة لعلاج كبسولات الفلوريد محل جدل؛ بعض الإرشادات توصي به فقط في الشباب ذوي التقدم النشط أو عند وجود نتائج إشعاعية تراكمية قبل الجراحة.

للبيسفوسفونات (أليندرونات، ريزيدرونات) آلية عمل نظرية عبر تثبيط تنشيط الكاسرات العظمية، لكن مستوى الأدلة في تصلب الأذن منخفض. تقييم مستوى 25-OH فيتامين د واستبداله نهج تكميلي منطقي، إذ قد يزيد نقص فيتامين د من دوران العظام العدواني.

في استئصال الركاب الكلاسيكي، يُزال الركاب بالكامل وتُوضع رقعة من النسيج الضام مع طرف اصطناعي. أما بضع الركاب — الأكثر شيوعاً اليوم — فيُجرى بإحداث فتحة صغيرة (0.6-0.8 ملم) في قاعدة الركاب دون الحاجة لإزالته كاملاً. بضع الركاب بمساعدة الليزر (KTP أو أرغون) يقلل الصدمة الميكانيكية وخطر الانفجار القوقعي عند ثقب القاعدة.

اختيار الطرف الاصطناعي عامل حاسم. طرف بيستون تيفلون (0.4-0.6 ملم)، بعد وصله بمفصل السندان-الركاب، ينقل اهتزازات السائل إلى الأذن الداخلية عبر النافذة البيضاوية. تُفضَّل أطراف التيتانيوم لتوافقها مع التصوير بالرنين المغناطيسي. يُختار طول الطرف بصورة فردية بين 4.0-4.5 ملم؛ الطول الناقص أو الزائد يضر بالنتائج بعيدة المدى.

تُجرى الجراحة تحت تخدير موضعي أو عام. يُرفع غشاء الطبل عبر شق داخل الأذن ويُكشف الأذن الوسطى. مدة الجراحة عادةً 45-90 دقيقة؛ الإدخال في اليوم نفسه. الدوار مضاعفة عابرة متوقعة في الـ 24-48 ساعة الأولى بعد الجراحة. التدهور المفاجئ في السمع أو الدوار الشديد علامات إنذار تستوجب الإبلاغ الفوري.

في بضع الركاب الناجح، يُتوقع انغلاق الفجوة الهوائية العظمية إلى 10 ديسيبل أو أقل. نتائج السلاسل: مكسب سمعي ذو دلالة سريرية في 85-95% من المرضى، عتبات سمع طبيعية أو قريبة من الطبيعي في 70-80%. تختلف معايير النجاح بحسب خبرة الجراح واختيار الطرف ومرحلة المرض. في المتابعة طويلة المدى بعد 10 سنوات، تبلغ نسبة الحفاظ على المكسب الأولي نحو 80-85%.

المضاعفات نادرة لكن خطيرة. أشدها خطورةً الفقد السمعي القوقعي الكلي (SHL): يحدث في 0.5-1% من الحالات. مضاعفات أخرى: تضرر عصب الوتر الطبلي (اضطراب التذوق، 3-10%، معظمها مؤقت)، دوار (الشكل المستمر 1-3%)، زيادة الطنين، شلل العصب الوجهي (نادر، <0.5%)، إزاحة الطرف الاصطناعي (1-3%). بسبب خطر الأذى القوقعي لا تُجرى الجراحة الثنائية المتزامنة أبداً؛ فاصل زمني لا يقل عن 6-12 شهراً.

السماعة الطبية بديل قوي لمن لا يرغب في الجراحة أو يعاني من سوء الحالة العامة. تناسب أجهزة خلف الأذن (BTE) التقليدية مرضى تصلب الأذن. أجهزة السمع بالتوصيل العظمي (BAHA, Osia, Sophono) تُفضَّل عند وجود التهاب نشط في الأذن الوسطى أو مكوّن قوقعي معتد به. تُقدَّم جميع خيارات العلاج بعد تقييم متعدد التخصصات.

إذا تراجع السمع مجدداً بعد بضع الركاب الأولي، يُفكَّر في إعادة البضع. الحالات التصحيحية أكثر تعقيداً تقنياً: الالتصاقات الليفية وإزاحة الطرف الاصطناعي والحطام (النسيج الحبيبي) تعقّد الجراحة. معدلات النجاح أقل من الجراحة الأولية (60-80%)، لكن نتائج مُرضية تُبلَّغ في يدي جراحين ذوي خبرة.

يمكن تطور مكوّن حسي عصبي معتد به في تصلب الأذن القوقعية أو بعد فشل متكرر لبضع الركاب. تُطبَّق إرشادات الغرسة القوقعية عند اقتران فقد السمع المتوسط إلى العميق بدرجة جيدة من التمييز الكلامي. جراحة الغرسة القوقعية في مرضى تصلب الأذن أصعب نسبياً (قنوات متكاثفة، احتمال شذوذ العصب الوجهي)؛ غير أن معدلات النجاح في مراكز الخبرة قابلة للمقارنة بالسكان العامين.

التقييم الفردي لكل مريض أمر بالغ الأهمية. تُأخذ في الاعتبار استكمالات الدرقية ونقص فيتامين د والحالة القلبية وخطر التخدير عند تحديد الصلاحية الجراحية. تُقيَّم جميع الحالات وخطط العلاج في مجلسنا متعدد التخصصات للأذن؛ للمرضى الدوليين يُقدَّم تقرير مفصَّل باللغة الإنجليزية عبر الاستشارة الطبية عن بُعد.