رتق الصوانة الخلقي: التشخيص الطفولي والإدارة الجراحية

ينتج رتق القناة الهضمية جنينيًا من ثبات الغشاء الدهليزي (غشاء هوتشستيتر). عادةً ما يتم امتصاص هذا الغشاء في اليوم 38 من الحمل، مما يفتح تجويف الأنف في البلعوم الأنفي. استمرار (عادة حوالي الأسبوع السادس من الحمل) يؤدي إلى رتق.

الأنواع التشريحية: عظمية (90% - تضخم الميكعة والجناحية، صفيحة عظمية سميكة)، غشائية (10% - أنسجة رخوة)، مختلطة. كلاسيكياً 90% عظمي. متوسط ​​سمك اللوحة الأترية 4-6 مم.

الصورة السريرية - ثنائية: حالة طوارئ حديثي الولادة. يجب على الأطفال حديثي الولادة التنفس عن طريق الأنف (الأشهر 4-6 الأولى، والقليل منهم فقط يتعلمون التنفس عن طريق الفم). الثالوث الكلاسيكي: (1) نوبات مزرقة بعد الولادة - ضيق في التنفس حيث لا يوجد تنفس عن طريق الأنف، وانخفاض تشبع الأكسجين؛ (2) تخفيف البكاء - التنفس بفتح الفم يعيد التشبع إلى طبيعته؛ (3) تكرار زرقة التغذية – عدم القدرة على التنفس أثناء المص، مزرقة مرة أخرى.

عادة ما يتم تحديد الحالة الثنائية في غضون ساعات. الإنعاش: مجرى الهواء الفموي (حلمة ماكغفرن) لتأخير الاستقرار، ثم التخطيط لعملية جراحية طارئة.

Clinical picture — unilateral: usually late diagnosis. انسداد الأنف الخلقي من جانب واحد، إفرازات قيحية أو واضحة مزمنة من جانب واحد، أعراض التهاب الجيوب الأنفية من جانب واحد المتكررة. مع نمو الطفل، يتم التعويض - حيث تحافظ فتحات الأنف الأخرى والفم على وظيفتها، مع وجود قيود وظيفية (التمرين، والنوم).

رابطة متلازمة CHARGE: 30-50% من الرضع الذين يعانون من رتق القناة الصفراوية لديهم CHARGE (ورم القولون، عيوب القلب، رتق القناة الصفراوية، النمو المحدود، الأعضاء التناسلية، الأذن). طفرة جينية CHD7. يجب تقييم أي رتق ثنائي + حالات شاذة إضافية من أجل CHARGE.

المتلازمات الأخرى المرتبطة: تريشر كولينز، كروزون، أبيرت، متلازمة الكحول الجنينية، دي جورج (22q11). رتق القناة الصفراوية المنعزل هو الأكثر شيوعًا من جانب واحد.

توزيع الجنس: من الإناث إلى الذكور 2:1. السبب غير مفهوم تمامًا — يشتبه في وجود أساس هرموني أو وراثي. نحن نتوسع في الإطار السريري في خدمات الأنف والأذن والحنجرة العامة لدينا.

التشخيص يكون سريري + تنظير + تصوير. يُشتبه في وجود رتق ثنائي عند الوليد من خلال الثالوث الكلاسيكي؛ وأكدت الاختبارات.

اختبار القسطرة: يتم تمرير قسطرة 8 فر أو أصغر من خلال فتحة الأنف - تواجه مقاومة عند 3-4 سم ولا يمكن أن تتجاوزها. اختبار الطوارئ بجانب السرير.

الشفط الأنفي: لا توجد حركة للهواء على الجانب الأذيني؛ اختبار المرآة (جلاتزل) - عدم وجود بخار من الجانب الأذيني عند الزفير.

تنظير الأنف: منظار داخلي مرن للأطفال (2.4-2.7 ملم) يفحص تجويف الأنف الأمامي، الحاجز، المحارات، الشوانا. على الجانب الأذيني لا توجد فتحة خلفية؛ رؤية الغشاء المخاطي المسطح أو الحاجز العظمي.

التصوير المقطعي للوجه والفكين عالي الدقة: المعيار الذهبي. يُفرق بين العظم والغشائي، وسمك الصفيحة الرتقية، وسمك الحاجز (غالبًا ما يكون سميكًا)، وموضع الصفيحة الجناحية، وسمك الميكعة، والشذوذات الجيبية المتزامنة. الابتدائي المحوري؛ مكمل الاكليلية. التصوير المقطعي إلزامي للتخطيط الجراحي.

نتائج التصوير المقطعي: في رتق العظم الميكعي السميك (> 5-6 مم في حديثي الولادة الطبيعي)، الصفيحة الجناحية الإنسية، سماكة الميكعة الجانبية، متوسط ​​سمك الصفيحة الأذينية 4-6 مم. في رتق غشائي سماكة الأنسجة الرخوة، العظام عادة طبيعية.

اختبارات أخرى: السمع (BERA - على وجه الخصوص لاستبعاد CHARGE)، طب العيون (CHARGE - ورم كولوبوما)، القلب والأوعية الدموية (CHARGE - شذوذات القلب)، استشارة علم الوراثة (تحليل CHD7، النمط النووي). أي طفل رضيع متعدد الحالات الشاذة يتطلب تقييمًا متعدد التخصصات لعلم الوراثة عند الأطفال.

التفاضلية: تضيق الفتحة الكمثرية (تضيق الأنف الأمامي - أمراض مختلفة، أكثر أمامية)، انحراف الحاجز (عادة من جانب واحد، وليس انسداد حاد)، الكيس الأنفي الدمعي (كتلة كيسية داخل الأنف عند الوليد)، قيلة دماغية أنفية أو ورم دبقي (كتلة خط الوسط)، اللحمية الكبيرة (في سن متأخر - وليس مرحلة الطفولة).

يعد التشخيص في الوقت المناسب أمرًا ضروريًا: يؤدي التشخيص المتأخر لرتق الثنائية إلى نقص الأكسجة وفشل التغذية وتأخر النمو. يجب أن تكون استشارة الأنف والأذن والحنجرة عاجلة عندما يصاب الوليد بالثالوث الكلاسيكي.

جراحة رتق القناة الهضمية الحديثة تتم عبر الأنف بالمنظار. لقد أفسحت الطرق القديمة عبر الحنكي (الانقسام الحنكي) والحاجز وتحت الشفة الطريق للتنظير الداخلي - وهو أقل تدخلاً، ورؤية أفضل، ومضاعفات أقل، ونتائج أفضل على المدى الطويل.

التوقيت: رتق الثنائية هو حديث الولادة (الأسبوع الأول من الشهر) — عملية جراحية مخطط لها بعد الاستقرار. رتق من جانب واحد ليس ملحا. عملية جراحية اختيارية إذا كانت الأعراض أو تحد وظيفيا (عادة 1-5 سنوات).

التخدير: عام، داخل الرغامى. إن صغر مجرى الهواء واحتياطي الجهاز التنفسي يعني أن الخبرة في مجال التخدير لدى الأطفال أمر بالغ الأهمية.

الإجراء: منظار الأنف للأطفال (2.7 ملم 0° أو 30°). مضيق للأوعية (الإبينفرين) لإزالة احتقان الغشاء المخاطي. تصور لوحة Atretic. السديلة المخططة — السديلات المخاطية فوق الميكعة أو الصفيحة الجناحية (تحافظ على الغطاء الوعائي).

استئصال الشريان: جهاز ميكروديبريدر، ملقط العظام، الحفر (حفر عالي السرعة للأطفال) لاستئصال الصفيحة الشريانية. قطر القناة القصبية الحديثة قريب من القناة التنفسية البالغة (10-15 ملم). غالبًا ما يكون استئصال الميكعة مطلوبًا (الميكعة السميكة هي السبب الأكثر شيوعًا للفشل). استئصال الصفيحة الجناحية الوسطى للحصول على عرض مناسب.

الدعامات: مثيرة للجدل. أقدم من 6 إلى 12 أسبوعًا دعامة من السيليكون البلعومي الأنفي للوقاية من عودة التضيق. تستخدم الممارسات الحديثة استخدامًا أقل — عندما يتم تحقيق السديلة المخاطية واستئصال العظام بشكل مناسب، قد تكون الدعامة غير ضرورية. المؤشرات: ضيق حديث، سديلة ناقصة، تاريخ عودة التضيق.

Mitomycin C: موضعي أثناء العملية الجراحية (0.4-1 مجم/مل لمدة 4-5 دقائق) يقلل من الندبة - يُقال إنه يؤدي إلى انخفاض عودة التضيق. كثيرا ما تستخدم في البروتوكولات الحديثة.

بعد العملية الجراحية: القبول لمدة 1-3 أيام (قد يحتاج الجانب الثنائي إلى مراقبة وحدة العناية المركزة لحديثي الولادة)، الري الأنفي بالمحلول الملحي 4-6 مرات/اليوم، المضاد الحيوي 7 أيام، فحص أسبوعي بالمنظار أول 6 أسابيع. إزالة الدعامة (إذا تم وضعها) في عمر 6-12 أسبوعًا.

عودة التضيق: المشكلة الرئيسية في جراحة رتق القناة الصفراوية. ذكرت 20-50% - أعلى في الثنائي. عوامل الخطر: السديلة المخاطية الرقيقة، الاستئصال العظمي غير الكافي، الميكعة السميكة، متلازمة تشارج، ميل لعودة التضيق، ارتجاع المريء (تهيج ما بعد الجراحة).

المراجعة: الإصلاح الثاني بالمنظار — استئصال عظمي أكثر عدوانية + ميتوميسين C + دعامة في بعض الأحيان. قد تكون هناك حاجة لمراجعات متعددة؛ تمثل مجموعة صغيرة (5-10%) تحديًا للحفاظ على براءة الاختراع. يوجد وصف خطوة بخطوة للإجراء صفحة التهاب اللوزتين.

في وقت مبكر بعد العملية الجراحية (أول 6 أسابيع): يعتبر الري الأنفي بمحلول ملحي ضروريًا - 4-6 مرات غسلًا يوميًا، يمنع التقشر وتراكم المخاط. تدريب الآباء؛ شفاط أنف ثنائي + قطرات ملحية للرضيع. فحص بالمنظار أسبوعيا أو كل أسبوعين.

إدارة الدعامات (إذا تم وضعها): يمكن أن تتراكم القشور داخل الدعامة؛ هناك حاجة إلى الري المنتظم والتنظيف الآلي. الدعامة قد تتحول أو تنبثق. وطلب من أولياء الأمور الإبلاغ فورًا.

المضاد الحيوي: المضاد الحيوي عن طريق الفم (أموكسيسيلين-كلافولانيت) لمدة 7-10 أيام بعد العلاج. مع وضع الدعامة في مكانها، تتم إعادة النظر في العلاج (الدورات الطويلة لمقاومة المخاطر).

السيطرة على ارتجاع المريء: خاصة في CHARGE؛ يؤدي تهيج حمض البلعوم الأنفي إلى تفاقم عودة التضيق. يوصى بـ PPI (أوميبرازول للرضع) لمدة 3-6 أشهر بعد العمل الجراحي.

المتابعة طويلة المدى: فحص بالمنظار كل 3 أشهر في السنة الأولى؛ السنة الثانية 6 أشهر؛ ثم السنوية. يمكن إدارة عودة التضيق المبكر عن طريق التوسيع بالبالون أو المراجعة البسيطة.

المضاعفات — في وقت مبكر: النزيف (بعد التوقف في الأسبوع الأول — وخاصة الميكعة)، والعدوى (التهاب الجيوب الأنفية، والتهاب النسيج الخلوي الأنفي البلعومي)، وإصابة الضغط المرتبطة بالدعامة، وانثقاب الحاجز، وإصابة القناة الأنفية الدمعية.

المضاعفات — المتأخرة: عودة التضيق (20-50%، الأكثر شيوعًا)، التصاق الأنف (الالتصاق — التجويف الأمامي)، تضيق الفتحة الكمثرية، قصور الصمام الأنفي، ثقب الحاجز، تشوه السرج الأنفي (بعد الاستئصال العنيف — وخاصة فقدان الغضروف).

التشخيص: رتق أحادي الجانب نجاح عام بنسبة 80-90% (إجراء واحد)؛ ثنائي 60-75% (عادة يصل إلى 80-90% بعد 1-2 مراجعة). يتمتع مرضى CHARGE بنجاح أقل ويحتاجون إلى مراجعة أعلى (التشريح + ميزات الغشاء المخاطي).

نمو الأطفال: التدخل المبكر يسمح بالنمو الطبيعي - التغذية، وزيادة الوزن، والتنفس، والنمو؛ تأخر رتق الثنائية يهدد بالفشل في الازدهار. الحالات الانفرادية التي يتم العثور عليها اجتماعيا في سن المدرسة تتعافى بشكل جيد بعد الجراحة.

تثقيف المريض/الأسرة: الرعاية المنزلية أمر بالغ الأهمية. الري بالمحلول الملحي، تقنية إزالة القشور، العلامات التحذيرية (النزيف، الحمى، الضيق)، برنامج المتابعة بالمنظار، إدارة ارتجاع المريء. سنوات طويلة من المتابعة.

فريق متعدد التخصصات: طبيب أنف وأذن وحنجرة للأطفال + طبيب تخدير للأطفال + طبيب حديثي الولادة أو طبيب أطفال + علم الوراثة (شبهة CHARGE) + GE (GERD) + SLP (التعبير أو البلع على المدى الطويل). من الأفضل إدارة رتق الجانبين في مركز طب الأطفال الثالثي. للمزيد: خدمات الأنف والأذن والحنجرة لدينا في اسطنبول.