الشفة الأرنبية وشق الحنك: الرعاية متعددة التخصصات، الإصلاح الجراحي والمتابعة طويلة الأمد

الشفة المشقوقة والحنك المشقوق (CLP) هو عيب إغلاق أثناء الاندماج الجنيني (من 4 إلى 12 أسبوعًا من الحمل) لعمليات الأنف العلوي والأنسي. قد يشمل الشفة العليا، القوس السنخي و/أو الحنك (الصلب و/أو الرخو).

التصنيف: الشفة المشقوقة المعزولة (CL)، الحنك المشقوق المعزول (CP)، الشفة المشقوقة والحنك المشقوقان (CLP). قد تكون أحادية الجانب (يسارًا أو يمينًا) أو ثنائية؛ كامل (يمتد إلى القوس السنخي والأرضية الأنفية) أو غير كامل (شكل مجهري). من الصعب اكتشاف الحنك المشقوق تحت المخاطي — لا يوجد شق ظاهر ولكن عيب عضلي كامن — وغالبًا ما يتم اكتشافه عند ظهور مشاكل في النطق.

الإصابة: 1 من بين 700-1000 ولادة في جميع أنحاء العالم. التنوع العرقي والجغرافي: الأعلى في السكان الآسيويين (1/500)، 1/700-1000 في أوروبا، الأدنى في أفريقيا (1/2000-2500). معدل انتشار تركيا حوالي 1/800-1000.

المسببات المرضية: متعددة العوامل. الوراثي (خاصة CLP غير المتلازمي - IRF6، FGFR1، MSX1 وما إلى ذلك)، البيئي (التدخين: خطر 2-3 أضعاف، الكحول، استخدام مضادات الاختلاج - الفينيتوين، فالبروات، نقص حمض الفوليك)، المتلازمي (يظهر CLP في أكثر من 200 متلازمة - فان دير وود، حذف 22q11.2، تسلسل بيير روبن، تريشر كولينز، ستيكلر الخ).

التشخيص قبل الولادة: في الثلث الثاني من الحمل (عادة 18-22 أسبوع) تظهر الموجات فوق الصوتية الشفة المشقوقة؛ من الصعب رؤية الشق الحنكي. تعطي الموجات فوق الصوتية ثلاثية الأبعاد ورباعية الأبعاد دقة تزيد عن 90% للشفة المشقوقة. بعد التشخيص: تعتبر الاستشارة الوراثية وفحص المتلازمات وتنظيم الولادة والاستشارة العائلية مهمة. للحصول على نظرة عامة على المواضيع ذات الصلة، انظر خدمات الأنف والأذن والحنجرة العامة لدينا.

في أول 24 إلى 48 ساعة: فحص جسدي مفصل (نوع الشق، العرض، الجانب، الحالات الشاذة المرتبطة بها)، تقييم الأنف والأذن والحنجرة (تشريح الأذن، سمات المتلازمة)، استشارة اختصاصي تغذية، تثقيف الوالدين والدعم النفسي والاجتماعي.

التغذية هي التحدي الرئيسي. يمكن لمعظم الأطفال المصابين بالشفة المشقوقة أن يرضعوا طبيعيًا أو يستخدمون الزجاجات القياسية. لا يستطيع الأطفال الذين يعانون من الحنك المشقوق توليد ضغط سلبي داخل الفم — ولا يمكنهم سحب الحليب من الثدي أو الحلمة الطبيعية. تستخدم الزجاجات/الحلمات المتخصصة (Haberman Feeder، وPigeon Cleft Lip and Palate Bottle، وDr. Brown's Specialty Feeder، وMAM) الجاذبية والضغط المتحكم فيه لتوصيل الحليب.

يعتبر اعتصار حليب الثدي والتغذية عبر الزجاجة الخاصة هو الأسلوب الشائع. يعتبر حليب الثدي ذا قيمة خاصة لحماية المناعة - فالرضع الذين يعانون من CLP لديهم مخاطر عالية للإصابة بالتهاب الأذن الوسطى. مراقبة دعم السعرات الحرارية وزيادة الوزن الكافية؛ المتابعة المنتظمة من اختصاصي التغذية أمر بالغ الأهمية.

يتطلب تسلسل بيير روبن المشتبه به (صغر الفك + تدلي اللسان + الحنك المشقوق) تقييمًا فوريًا للمجرى الهوائي - قد يسبب الوضع الاستلقاء انقطاع التنفس الانسدادي؛ قد تكون هناك حاجة إلى الوضعية المنبطحة، أو مجرى الهواء الأنفي البلعومي، أو الجراحة (تكوين العظم الناتج عن تشتيت الفك السفلي، أو التصاق اللسان والشفة).

التدخل العظمي قبل الجراحة: في بعض المراكز، يتم استخدام قولبة الأنف السنخية (NAM) - وهو جهاز أكريليك مخصص داخل الفم يبدأ بعد أسابيع من الولادة لتقريب أجزاء الفك العلوي وتشكيل الأنف. يسهل العمليات الجراحية ويحسن النتائج التجميلية.

إصلاح الشفة المشقوقة (رأب الشفاه) — في عمر 3-6 أشهر. "قاعدة العشرات" ترشد التوقيت: عمر 10 أسابيع، وزن 10 أرطال، الهيموجلوبين 10 جم/ديسيلتر — مما يؤدي إلى تحسين سلامة التخدير وشفاء الأنسجة.

التقنيات: تقدم دوران ميلارد (الأكثر شيوعًا)، تينيسون-راندال (شق مثلث)، وحدة فرعية تشريحية فيشر (حديثة - ندبة أقل، قوس كيوبيد أكثر طبيعية). قياسي في الشقوق الأحادية. تعديل Mulliken في الثنائية. يتم تصحيح تشوه الأنف (انهيار الجناح، الكولوميلا القصيرة) جزئيًا في الجراحة الأولية - مفهوم "تجميل الأنف الأولي".

العملية 1.5-3 ساعات. البقاء في المستشفى 1-2 أيام. بعد العملية الجراحية: شريط شق لمدة أسبوعين، تغذية دقيقة (كوب/حقنة - المص المباشر ممنوع لمدة أسبوعين)، قيود الذراع (ممنوع) حتى لا يتمكن الرضيع من الوصول إلى الجرح. الشفاء 2-4 أسابيع. الندبة النهائية تنضج على مدى أشهر.

إصلاح الحنك (رأب الحنك) — في عمر 9-18 شهرًا. الإصلاح المبكر (6-9 أشهر) يدعم الكلام ولكنه يخاطر بتثبيط النمو؛ المتأخر (> 18 شهرًا) يحافظ على النمو ولكنه يخاطر بمشاكل النطق. تمت مناقشة التوقيت الأمثل؛ الاتجاه الحديث 9-12 شهرًا (خاصة مع التقنيات المؤلمة إلى الحد الأدنى مثل تقنية سومرلاد).

تقنيات رأب الحنك: فون لانجينبيك، وVeau-Wardill-Kilner (الدفع للخلف على شكل حرف V)، ورأب Furlow المزدوج المتقابل على شكل حرف Z (إطالة الحنك الرخو + إعادة وضع الرافعة)، وSommerlad (رأب الحويصلة داخل الحلق). الأهداف: الإغلاق التشريحي، الوضع الصحيح للعضلة الرافعة للحنكية (منع القصور البلعومي)، عدم وجود ناسور فموي أنفي.

المضاعفات: مبكرة (نزيف، تفزر، عدوى)؛ متأخر (ناسور فموي أنفي 5-15%، قصور بلعومي 10-25%، اضطراب نمو الفك العلوي، مشاكل في النطق). يوجد وصف خطوة بخطوة للإجراء صفحة التهاب اللوزتين.

يصاب أكثر من 90% من الأطفال الذين يعانون من الحنك المشقوق بخلل وظيفي في قناة استاكيوس، حيث لا يتمكن التشريح غير الطبيعي لعضلات الحنك الرخو (وخاصة موتر الحنك الحنكي) من فتح الأنبوب. النتيجة: التهاب الأذن الوسطى المزمن مع انصباب، وفقدان السمع في بعض الأحيان.

النهج: تقييم الأنف والأذن والحنجرة وقياس السمع كل 3-6 أشهر في السنوات الأولى. يؤدي الانصباب المستمر مع فقدان السمع إلى وضع أنبوب التهوية (غالبًا ما يتم ذلك في نفس وقت إصلاح الحنك). يمكن استبدال الأنابيب عدة مرات في مرحلة الطفولة. ترتفع خطورة الإصابة بالورم الكولسترولي على المدى الطويل، ومن الضروري متابعة أمراض الأنف والأذن والحنجرة على المدى الطويل.

تطور النطق: يحتاج أطفال الحنك المشقوق إلى علاج النطق المبكر. تقييم معالج النطق من 12 إلى 18 شهرًا. يؤدي قصور البلعوم البلعومي (VPI) — فشل إغلاق جدار الحنك والبلعوم الرخو — إلى حدوث الكلام المفرط الأنفي، وانبعاث الهواء من الأنف، وأخطاء النطق التعويضية. يتم تقييم VPI سريريًا لمدة 4-5 سنوات؛ إذا استمرت الحالة، قد تكون هناك حاجة لعملية جراحية إضافية (سديلة البلعوم، رأب البلعوم للمصرة، رأب الحنك الديناميكي).

فريق متعدد التخصصات: يتم تنسيق المتابعة الجراحية وتقويم الأسنان والتغذية والتخاطب والسمع والدعم النفسي. تقوم اجتماعات الفريق السنوية أو نصف السنوية بمراجعة التقدم وتعديل الخطة.

التعليم والاندماج الاجتماعي: في سن المدرسة، يمكن إجراء تصحيح ندبة الشفاه، وعلاج النطق، وجراحة إضافية للشفة / الأنف. توعية المدارس بشأن الوصمة الاجتماعية المحتملة؛ يتم دعم احترام الطفل لذاته من خلال برامج الاستشارة ومجموعات الأقران.

التطعيم العظمي السنخي: من 7 إلى 11 سنة، قبل ثوران الكلاب الدائم. العظم القشري الإسفنجي المأخوذ من العرف الحرقفي يوضع في الشق السنخي؛ يدعم بزوغ الأسنان، وحركة تقويم الأسنان، واستقرار الفك العلوي.

جراحة قصور البلعوم (إذا لزم الأمر): 4-6 سنوات، عندما يكون علاج النطق غير كاف. السديلة البلعومية (سديلة من جدار البلعوم الخلفي إلى الحنك الرخو)، ورأب البلعوم للمصرة (نقل عضلات البلعوم الحنكي إلى منتصف الجزء العلوي)، ومراجعة رأب الحنك فورلو هي خيارات.

إصلاح الناسور الفموي الأنفي: الناسور بعد العملية الجراحية 5-15%. صغيرة بدون أعراض - مراقبة؛ الأعراض (تسرب السوائل، مشاكل في النطق) — الإصلاح الجراحي (سديلة مخاطية موضعية، سديلة قاعدة اللسان، سديلة مخاطية سمحاقية).

جراحة المراهقين: غالبًا ما يتطور نقص تنسج الفك العلوي (سوء الإطباق من الدرجة الثالثة) - الجراحة التقويمية (تقدم Le Fort I أو تكوين العظم التشتيت) بعد 16-18 عامًا من اكتمال النمو. تجميل الأنف المشقوق النهائي — التصحيح النهائي لتشوه شق الأنف (هبوط الجناح، الكولوميلا القصيرة، الحدبة الظهرية، انحراف الحاجز الأنفي) في عمر 16-18 عامًا.

العناية بالأسنان وتجميلها: من المعتاد وجود أسنان غائبة خلقيًا (خاصة القاطعة الجانبية)، وسوء الإطباق والازدحام. الأطراف الاصطناعية وزراعة الأسنان وتصحيح العضة المعكوسة وطب الأسنان التجميلي في مرحلة المراهقة والشباب.

الدعم النفسي والاجتماعي: من أجل احترام الذات والتفاعل الاجتماعي والأداء الأكاديمي، يعد الدعم النفسي المستمر ومجموعات الأقران خلال مرحلة الطفولة والمراهقة مفيدًا. إعداد الأسرة ضد التحرش وقدرة الطفل على مناقشة الأمر الخاص بالحالة.

التشخيص على المدى الطويل: مع التشخيص المبكر، والجراحة في الوقت المناسب والمتابعة الشاملة متعددة التخصصات، فإن الغالبية العظمى من الأطفال يذهبون إلى المدارس العادية، ويعيشون حياة طبيعية، ويصبحون بالغين منتجين. تظهر النتائج الجمالية ارتفاع رضا المرضى. يمكن تطبيع الكلام. 90%+ يحققون خطابًا طبيعيًا اجتماعيًا. للمزيد: خدمات الأنف والأذن والحنجرة لدينا في اسطنبول.