Sindrome di Ramsay Hunt: herpes zoster auricolare e paralisi facciale

Dopo la varicella infantile (infezione primaria da VZV) il virus si annida nei gangli sensoriali e rimane latente. Anni o decenni dopo, con la compromissione immunitaria (età, immunosoppressione, stress, malattia), il virus si riattiva e produce lo zoster segmentale o sindrome di Ramsay Hunt.

In Ramsay Hunt, l'obiettivo è il ganglio genicolato del nervo facciale. L'infiammazione coinvolge sia le fibre nervose che le strutture adiacenti (coclea, sistema vestibolare, pelle dell'orecchio). Questo spiega la classica triade: paralisi (nervo), udito/equilibrio (organi adiacenti), vescicole (pelle dell'orecchio esterno).

L'incidenza annuale è di circa 5 su 100.000. La frequenza aumenta notevolmente dopo i 50 anni. Nei pazienti immunodepressi (HIV, leucemia, chemioterapia) aumentano sia l'incidenza che la gravità; può svilupparsi uno zoster disseminato o un coinvolgimento cerebellare. Approfondimento utile: il nostro centro di otologia e udito.

Schema classico: prima dolore all'orecchio (a volte un prodromo di 1-3 giorni prima delle vescicole), poi vescicole dolorose sul padiglione auricolare, ingresso del canale esterno e raramente sulla membrana timpanica, quindi paralisi facciale ipsilaterale entro poche ore o giorni. Possono seguire perdita dell'udito e/o vertigini.

La triade classica: paralisi + vescicole + segni audiovestibolari. Ramsay Hunt può essere diagnosticato senza vescicole — "zoster sine herpete". Il sospetto clinico è la base e la PCR per VZV (LCS o sangue quando non è disponibile il liquido vescicolare) può supportare la diagnosi.

Differenza dalla paralisi di Bell: la paralisi di Bell non ha vescicole, il dolore è lieve, la perdita dell'udito è atipica. Bell guarisce spontaneamente nell'85-90% contro il 50-70% di Ramsay Hunt, e questo dipende fortemente dai tempi della terapia. Ogni paralisi facciale necessita quindi di un esame dell'orecchio e di un audiogramma.

La classificazione standard della disfunzione del nervo facciale è la scala House-Brackmann (HB). HB I: normale. HB II: lieve disfunzione, asimmetria visibile solo ad un attento esame, l'occhio si chiude completamente. HB III: disfunzione moderata, evidente asimmetria ma l'occhio si chiude con sforzo.

HB IV: moderatamente grave, marcata asimmetria e debolezza, chiusura degli occhi incompleta anche con sforzo. HB V: grave disfunzione, solo movimento minimo. HB VI: paralisi completa, nessun movimento. La scala viene utilizzata sia per la prognosi che per il monitoraggio della risposta.

Ramsay Hunt si presenta tipicamente al livello HB IV-V. Dopo il trattamento il grado viene rivalutato a 6-12 mesi. Il finale HB I-II è un ottimo recupero; HB III è moderato; L'HB IV o peggiore è considerato una sequela permanente.

La tempistica del trattamento è il singolo più forte predittore di risultato. I pazienti trattati entro 72 ore hanno un recupero completo nel 70-75%; il trattamento iniziato oltre le 72 ore scende al 50% e oltre i 7 giorni al 30-40%.

Scelta antivirale: aciclovir orale 800 mg cinque volte al giorno per 7-10 giorni. L’alternativa è valaciclovir 1000 mg tre volte al giorno: migliore biodisponibilità. Nella malattia grave o in immunosoppressione, aciclovir IV (10 mg/kg tre volte al giorno per 7-10 giorni). Aggiustare la dose in base alla funzionalità renale.

Corticosteroidi: prednisone orale 1 mg/kg/giorno (max 60-80 mg) per 5-7 giorni a dose piena, poi ridotto gradualmente nell'arco di 7-10 giorni. Gli steroidi riducono l’edema nervoso e aggiungono benefici alla monoterapia antivirale. Usare con cautela nel diabete, ipertensione, ulcera peptica.

Terapia di supporto: protezione degli occhi (lacrime artificiali, pomata oculare di notte con nastro adesivo - per prevenire l'ulcerazione corneale), controllo del dolore (FANS, gabapentin/pregabalin per la nevralgia posterpetica), antiemetico/soppressore vestibolare per breve tempo in caso di vertigini. La fisioterapia facciale inizia 1-2 settimane dopo. Approfondimento utile: pagina sul colesteatoma.

La perdita dell'udito neurosensoriale si verifica nel 30-50% dei pazienti Ramsay Hunt a causa del coinvolgimento cocleovestibolare: il VZV provoca infiammazione nelle strutture dell'orecchio interno. Trattamento: insieme agli antivirali, steroidi (parte della dose sistemica) e, se necessario, steroidi intratimpanici (iniezione di desametasone).

Vertigini/squilibrio sono riportati nel 15-25%, simili a neurite vestibolare. In acuto, i soppressori vestibolari (meclizina, dimenidrinato) vengono utilizzati per 1-3 giorni. Quindi la riabilitazione vestibolare precoce accelera il compenso.

La perdita dell'udito viene recuperata parzialmente o completamente nell'arco di 3-6 mesi; in alcuni pazienti rimane. Anche i segni vestibolari si risolvono mediante compensazione. La nevralgia posterpetica (PHN – dolore bruciante prolungato nell'orecchio e nell'emifaccia) è osservata nel 20-30% dei casi ed è gestita con gabapentin/pregabalin/TCA.

Paresi facciale permanente: il 25-30% conserva un'asimmetria residua lieve-moderata, tipicamente HB III-IV. La sincinesi (comovimento involontario, ad esempio chiusura degli occhi con apertura della bocca) può essere parzialmente controllata con la riabilitazione; i casi refrattari considerano la tossina botulinica o l'intervento chirurgico (innesto del nervo cross-facciale, trasferimento dinamico del gracile).

Complicazioni corneali: con la chiusura inadeguata degli occhi, si sviluppano secchezza e ulcerazione, con potenziale perdita della vista. Prevenzione: lacrime artificiali aggressive, pomata oculare notturna, impianto a peso d'oro o tarsorrafia temporanea in casi selezionati.

Nevralgia posterpetica (PHN): la conseguenza più comune dopo la riattivazione del VZV: dolore bruciante e lancinante oltre i 3 mesi. Fattori di rischio: età avanzata, forte dolore acuto, immunosoppressione. Trattamento: gabapentin iniziando con 300 mg/die, titolato a 1800-3600 mg/die. I cerotti topici alla lidocaina possono aiutare.

Complicazioni rare: cerebellite, encefalite, coinvolgimento di altri nervi cranici (V, VIII, IX, X), superinfezione batterica. Questi casi richiedono il ricovero ospedaliero e la terapia antivirale EV.

Il vaccino ricombinante contro lo zoster (Shingrix) è raccomandato negli adulti di età superiore ai 50 anni e nei soggetti immunocompromessi di età superiore ai 18 anni. Due dosi a distanza di 2-6 mesi l'una dall'altra. L'efficacia nella prevenzione dello Zoster è superiore al 90% con una protezione del 91% contro la nevralgia posterpetica. Ciò riduce anche l'incidenza di Ramsay Hunt.

Il vecchio vaccino vivo contro lo zoster (Zostavax) non è più utilizzato nella maggior parte dei paesi. Shingrix è preferito perché è sicuro nei pazienti immunodepressi e ha un’elevata efficacia.

Raccomandazioni personali: vaccinare tutti gli over 50, vaccinare prima dell'immunosoppressione programmata o in corso e vaccinare anche dopo un precedente virus zoster (o Ramsay Hunt): l'infezione passata non fornisce una protezione completa e duratura, con un rischio di recidiva del 5%.

Shingrix è disponibile in Turchia. Non è coperto da assicurazione nazionale e viene acquisito privatamente. Gli effetti collaterali sono principalmente dolore al sito di iniezione, affaticamento e mal di testa, che si risolvono in pochi giorni. Approfondimento utile: le testimonianze dei nostri pazienti.