Paralisi facciale e paralisi di Bell: diagnosi, terapia precoce con steroidi e recupero

Il nervo facciale (CN VII) nasce dal nucleo del tronco encefalico, esce nel ponte, entra nell'osso temporale attraverso il canale uditivo interno e il canale di Falloppio, esce dal forame stilomastoideo e si divide in cinque rami principali (temporale, zigomatico, buccale, mandibolare marginale, cervicale) all'interno della ghiandola parotide. Questo percorso lungo, osseo e stretto (in particolare il segmento labirintico) rende il nervo vulnerabile alla compressione dovuta a qualsiasi gonfiore o infiammazione.

La paralisi periferica (motoneurone inferiore) colpisce l'intera metà del viso: le pieghe della fronte scompaiono, il sopracciglio non può essere sollevato, l'occhio non si chiude completamente (lagoftalmo), la piega nasolabiale si appiattisce e l'angolo della bocca si abbassa. Il nucleo o il decorso periferico sono danneggiati: la paralisi di Bell è il classico esempio.

La paralisi centrale (del motoneurone superiore) preserva il movimento della fronte perché i muscoli della fronte ricevono input corticobulbari da entrambi gli emisferi. Suggerisce un ictus o un tumore al cervello. La parte inferiore del viso è colpita mentre la fronte è risparmiata. Questa distinzione viene fatta sulla storia e sull'esame; le sospette lesioni centrali richiedono neurologia e imaging urgenti.

La scala di House-Brackmann (HB) è lo standard per la classificazione clinica: I (normale), II (disfunzione lieve), III (moderata), IV (moderato-grave), V (grave), VI (paralisi totale). Utilizzato per la pianificazione del trattamento, la prognosi e il follow-up. Approfondimento utile: il nostro centro di otologia e udito.

Definizione di paralisi di Bell: paralisi facciale acuta, unilaterale, periferica senza altra causa identificabile. "Idiopatico" per definizione: la fisiopatologia è diventata più chiara.

La riattivazione del virus Herpes simplex di tipo 1 (HSV-1) è la teoria più accettata. Il virus giace latente nel ganglio genicolato; la riattivazione provoca infiammazione perineurale, edema e compressione nel segmento labirintico. Supportato da studi autoptici e PCR.

Fattori di rischio: gravidanza (soprattutto terzo trimestre e inizio postpartum – rischio triplicato), diabete (4-5 volte), ipertensione, obesità, malattie autoimmuni, storia familiare, esposizione al freddo (correnti AC, finestrino aperto), dopo URI, tensione/stress.

Incidenza annuale: 15-30 per 100.000. Tutte le età, con un picco tra i 15 ed i 45 anni. Parità di sesso nel complesso; prevalenza femminile in gravidanza. L'8-10% dei pazienti ha una storia di recidiva; Il 2% è bilaterale simultaneamente o sequenzialmente.

Diagnosi differenziale (critica): sindrome di Ramsay Hunt (herpes zoster oticus - vescicole intorno all'orecchio, dolore, vertigini + paralisi - sono necessari antivirali), malattia di Lyme (area endemica), neuroma acustico (unilaterale lentamente progressivo), tumore della parotide, complicanza dell'otite (acuta o cronica con colesteatoma), trauma (frattura dell'osso temporale), tumori dell'angolo cerebellopontino, sclerosi multipla, sarcoidosi, linfoma, HIV.

La diagnosi di paralisi di Bell è essenzialmente clinica, escludendo altre cause ragionevoli. Un'anamnesi attenta è fondamentale: velocità di insorgenza (il picco di Bell tipicamente entro 72 ore; paralisi unilaterale lentamente progressiva suggerisce un tumore), sintomi associati (dolore all'orecchio, vescicole, perdita dell'udito, vertigini - Ramsay Hunt; febbre, dolore articolare, puntura di zecca - Lyme), storia del trauma.

Esame: periferico o centrale (movimento della fronte), completo o parziale (grado HB), esame dell'orecchio (otoscopia – vescicole, otite, colesteatoma, perforazione), palpazione parotide (massa?), linfonodi cervicali, esame dermatomerico (vescicole zoster?), esame neurologico (altri nervi cranici – in particolare V e VIII; funzione cerebellare).

Imaging: non di routine nella tipica paralisi di Bell. Indicazioni RM: insorgenza lenta (>3 settimane), mancato recupero o nessun miglioramento dopo 3 settimane, progressione in corso, ulteriori segni dei nervi cranici, massa periauricolare, dolore all'orecchio dominante, caratteristiche atipiche. TC dell'osso temporale per sospetto trauma, paralisi associata a otite, sospetto colesteatoma.

Laboratorio: non di routine; Sierologia di Lyme in aree endemiche, ANA nel sospetto clinico, ACE per sarcoidosi, test HIV in casi selezionati. In gravidanza, screening del glucosio, della pressione sanguigna e delle complicanze della gravidanza.

Test elettrofisiologici: l'elettroneurografia (ENoG) entro i primi 14 giorni è preziosa: una degenerazione >90% predice una prognosi sfavorevole. EMG dopo 14 giorni per segni di reinnervazione. Utilizzato per la prognosi; non cambia il trattamento iniziale. Approfondimento utile: pagina sul colesteatoma.

Corticosteroidi: iniziare entro 72 ore è il gold standard. Prednisolone 60-80 mg/die (o prednisone 1 mg/kg/die, max 80 mg) per 5-7 giorni, poi 4-5 giorni a scalare rapida – totale 10 giorni. Meta-analisi Cochrane: recupero completo 85% con il trattamento vs 72% senza; aumento del rischio relativo del 15-20%.

Avvertenze/controindicazioni: diabete non controllato, ulcera peptica attiva, infezione grave, gravidanza (rischi di equilibrio – generalmente raccomandati, a volte a dose ridotta), precedenti disturbi psichiatrici. Protezione gastrica (PPI) e monitoraggio del glucosio nei diabetici.

Antivirale: non efficace da solo. Nel sospetto grave di Bell (HB V-VI) o Ramsay Hunt, associare allo steroide: valaciclovir 1000 mg tre volte al giorno per 7 giorni, o aciclovir 400 mg cinque volte al giorno per 10 giorni. A Ramsay Hunt, l’antivirale è obbligatorio: il ritardo peggiora la prognosi.

Protezione degli occhi — L'elemento più critico: lacrime artificiali (acido ialuronico, carbossimetilcellulosa) ogni 1-2 ore, pomata oftalmica (Lacri-Lube o simile) di notte + chiusura delle palpebre (occhiali, nastro trasparente). Sono possibili abrasione corneale, cheratite da esposizione, ulcerazione e perforazione. Con lagoftalmo significativo, consultazione oftalmologica; considerata tarsorrafia temporanea.

Fisioterapia e rieducazione neuromuscolare: iniziare nella prima settimana è ottimale. Esercizi allo specchio, biofeedback, massaggi. Il beneficio della stimolazione elettrica è dibattuto (può aumentare la sincinesi in alcuni studi). Esercizi controllati preferiti per prevenire la sincinesia.

Decompressione chirurgica: apertura del segmento stretto (labirintico) del nervo facciale nell'osso temporale. Efficacia dibattuta; possibilmente utile nella degenerazione >90% confermata da ENoG con paralisi clinica completa (HB VI) entro 14 giorni. Non di routine.

Tempistica tipica di recupero: l'85% mostra un miglioramento significativo entro 3 settimane; Il 70-85% raggiunge un recupero completo o quasi completo in 3-6 mesi. La paralisi totale (HB VI) ha una prognosi peggiore: recupero completo del 50-60%. Se il recupero è ritardato o incompleto, intensificare la fisioterapia a 4-6 mesi.

Conseguenze: debolezza residua (lieve asimmetria facciale), sincinesia (movimento accoppiato involontario - ad esempio la chiusura degli occhi innesca il movimento della bocca), sindrome della lacrima di coccodrillo (lacrimazione durante il pasto - dovuta a rigenerazione parasimpatica aberrante), spasmo emifacciale, contrattura.

Trattamento della sincinesi: fisioterapia specialistica (rieducazione neuromuscolare), biofeedback, tossina botulinica (basse dosi ai muscoli coinvolti ogni 6 mesi), intervento chirurgico di denervazione selettiva in alcuni casi.

Lacrime di coccodrillo: a volte autolimitate. I casi persistenti beneficiano della tossina botulinica a basso dosaggio sulla ghiandola lacrimale.

Paralisi tardiva o residua HB IV-VI: sospensioni statiche (sling fasciali), rianimazione dinamica (trasferimento libero gracile, trasferimento massetere-nervo facciale), impianto a peso d'oro palpebrale per chiusura. Eseguita presso centri di chirurgia plastica o di rianimazione ORL.

Impatto psicosociale: la paralisi facciale influisce sull'autostima, sull'interazione sociale e sulla salute mentale. L’educazione del paziente, il supporto e l’aiuto psicologico quando necessario sono importanti. Approfondimento utile: le testimonianze dei nostri pazienti.