Atresia coanal congénita: diagnóstico y manejo quirúrgico pediátrico

La atresia de coanas resulta embriológicamente de la persistencia de la membrana buconasal (membrana de Hochstetter). Normalmente, esta membrana se reabsorbe hacia el día 38 de gestación, abriendo la cavidad nasal hacia la nasofaringe. La persistencia (generalmente alrededor de la sexta semana de gestación) produce atresia.

Tipos anatómicos: óseo (90%: hipertrofia del vómer y de la placa pterigoidea, placa ósea gruesa), membranoso (10%: tejido blando), mixto. Clásicamente 90% óseo. Espesor medio de la placa atrésica 4-6 mm.

Cuadro clínico bilateral: emergencia neonatal. Los recién nacidos respiran por la nariz de forma obligada (los primeros 4 a 6 meses; sólo unos pocos aprenden a respirar por la boca). Tríada clásica: (1) episodios cianóticos posnatales: dificultad respiratoria por falta de respiración nasal, caída de la saturación de oxígeno; (2) alivio del llanto: la respiración con la boca abierta normaliza la saturación; (3) recurrencia de la cianosis al alimentarse: no puede respirar mientras succiona, vuelve a estar cianótico.

Un caso bilateral suele identificarse en cuestión de horas. Reanimación: vía aérea oral (pezón McGovern) para estabilización temporal, luego cirugía de emergencia planificada.

Cuadro clínico unilateral: diagnóstico habitualmente tardío. Obstrucción nasal congénita unilateral, secreción purulenta o clara unilateral crónica, síntomas de sinusitis unilateral recurrente. A medida que el niño crece, la compensación (otras fosas nasales y la respiración bucal) mantienen la función, con limitación funcional (ejercicio, sueño).

Asociación del síndrome CHARGE: el 30-50% de los bebés con atresia de coanas tienen CHARGE (coloboma, defectos cardíacos, atresia de coanas, crecimiento restringido, genital, oído). Mutación del gen CHD7. Cualquier atresia bilateral + anomalías adicionales se debe evaluar para CHARGE.

Otros síndromes asociados: Treacher Collins, Crouzon, Apert, síndrome de alcoholismo fetal, DiGeorge (22q11). La atresia de coanas aislada suele ser unilateral.

Distribución por sexo: mujer a hombre 2:1. Causa no comprendida completamente: se sospecha una base hormonal o genética. Ampliamos el marco clínico en nuestros servicios generales de otorrinolaringología.

El diagnóstico es clínico + endoscopia + imagen. La tríada clásica sospecha de atresia bilateral en un recién nacido; confirmado por pruebas.

Prueba del catéter: se pasa un catéter de 8 Fr o menos a través de la fosa nasal; encuentra resistencia a 3-4 cm y no puede pasar más allá. Una prueba de emergencia junto a la cama.

Succión nasal: sin movimiento de aire en el lado atrésico; Prueba del espejo (Glatzel): no hay vapor del lado atrésico al exhalar.

Endoscopia nasal: el endoscopio pediátrico flexible (2,4-2,7 mm) inspecciona la cavidad nasal anterior, el tabique, los cornetes y la coana. En el lado atrésico la abertura posterior está ausente; Se observa mucosa plana o barrera ósea.

TC maxilofacial de alta resolución: estándar de oro. Diferencia entre hueso y membranoso, espesor de la placa atrésica, espesor del tabique (a menudo grueso), posición de la placa pterigoidea, espesor del vómer y anomalías sinusales concurrentes. Primario axial; complementario coronal. La TC es obligatoria para la planificación quirúrgica.

Hallazgos en la TC: en atresia ósea, vómer engrosado (>5-6 mm en neonatos normales), placa pterigoidea medial, engrosamiento del vómer lateral, espesor medio de la placa atrésica 4-6 mm. En la atresia membranosa engrosamiento de los tejidos blandos, el hueso suele ser normal.

Otras pruebas: audición (BERA, especialmente para excluir CHARGE), oftalmología (CHARGE, coloboma), cardiovascular (CHARGE, anomalías cardíacas), consulta genética (análisis CHD7, cariotipo). Cualquier bebé con múltiples anomalías justifica una evaluación genética pediátrica multidisciplinaria.

Diferencial: estenosis de la abertura piriforme (estenosis nasal anterior: patología diferente, más anterior), desviación del tabique (generalmente unilateral, no obstrucción aguda), quiste nasolagrimal (masa quística intranasal en recién nacidos), encefalocele o glioma nasal (masa en la línea media), adenoides grandes (edad posterior, no infancia).

El diagnóstico oportuno es fundamental: el diagnóstico tardío de la atresia bilateral provoca hipoxia, insuficiencia alimentaria y retraso en el desarrollo. La consulta al otorrinolaringólogo debe ser urgente cuando un recién nacido presenta la tríada clásica.

La cirugía moderna de la atresia de coanas es endoscópica transnasal. Los antiguos abordajes transpalatino (división palatina), transeptal y sublabial dieron paso a la endoscopia: menos invasiva, mejor visualización, menos complicaciones y mejores resultados a largo plazo.

Momento: la atresia bilateral es neonatal (primer mes de la semana): cirugía planificada después de la estabilización. La atresia unilateral no es urgente; cirugía electiva si es sintomática o funcionalmente limitante (generalmente de 1 a 5 años).

Anestesia: general, endotraqueal. Las vías respiratorias pequeñas y la reserva respiratoria hacen que la experiencia en anestesia pediátrica sea fundamental.

Procedimiento: endoscopio nasal pediátrico (2,7 mm 0° o 30°). Vasoconstrictor (epinefrina) para descongestionar las mucosas. Se visualiza la placa atrésica; colgajo planificado: colgajos de mucosa sobre el vómer o la placa pterigoidea (preserva la cubierta vascularizada).

Atrectomía: microdebridador, pinza ósea, perforación (taladro pediátrico de alta velocidad) para resecar la placa atrésica. Diámetro neocoanal cercano al de la coana adulta (10-15 mm). A menudo se requiere la resección del vómer (el vómer grueso es la causa más común de falla). Resección de la placa pterigoidea medial para lograr un ancho adecuado.

Colocación de stent: controvertido. Stent nasofaríngeo de silicona para personas mayores de 6 a 12 semanas para la prevención de la reestenosis. La práctica moderna utiliza menos: cuando se logran colgajos mucosos y una resección ósea adecuada, el stent puede ser innecesario. Indicaciones: neocoana estrecha, colgajo deficiente, antecedentes de reestenosis.

Mitomicina C: tópica intraoperatoria (0,4 a 1 mg/ml durante 4 a 5 minutos) reduce la cicatriz; se ha informado que reduce la reestenosis. A menudo se utiliza en protocolos modernos.

Postoperatorio: 1-3 días de ingreso (bilateral puede necesitar monitoreo en UCIN), irrigación nasal con solución salina 4-6 veces/día, antibiótico 7 días, control endoscópico semanal las primeras 6 semanas. Extracción del stent (si se coloca) entre las 6 y 12 semanas.

Reestenosis: el mayor problema en la cirugía de atresia de coanas. Reportado entre 20% y 50%, mayor en bilateral. Factores de riesgo: colgajo mucoso delgado, resección ósea inadecuada, vómer grueso, síndrome CHARGE, tendencia a la reestenosis, ERGE (irritación postoperatoria).

Revisión: segunda reparación endoscópica: resección ósea más agresiva + mitomicina C + a veces stent. Es posible que se necesiten múltiples revisiones; un pequeño grupo (5-10%) tiene dificultades para mantener la patente. Descripción paso a paso del procedimiento: página de amigdalitis.

Postoperatorio temprano (primeras 6 semanas): la irrigación nasal con solución salina es esencial: 4 a 6 veces al día lavado abundante, previene la formación de costras y la acumulación de moco. Padres capacitados; aspirador nasal bilateral + gotas salinas para el lactante. Control endoscópico semanal o quincenal.

Manejo del stent (si se coloca): se pueden acumular costras dentro del stent; Se necesita riego regular y limpieza instrumental. El stent puede desplazarse o salirse; Los padres pidieron informar inmediatamente.

Antibiótico: 7-10 días postoperatorio con antibiótico oral (amoxicilina-clavulanato). Con el stent colocado se revisa la terapia (los ciclos largos corren el riesgo de resistencia).

Control de ERGE: especialmente en CHARGE; La irritación del ácido nasofaríngeo empeora la reestenosis. Se recomienda IBP (omeprazol infantil) entre 3 y 6 meses después de la operación.

Seguimiento a largo plazo: control endoscópico cada 3 meses durante el primer año; segundo año semestral; luego anual. La reestenosis temprana se puede tratar con dilatación con balón o una pequeña revisión.

Complicaciones: tempranas: sangrado (primera semana posoperatoria, especialmente vómer), infección (sinusitis, celulitis nasofaríngea), lesión por presión relacionada con el stent, perforación del tabique, lesión del conducto nasolagrimal.

Complicaciones tardías: reestenosis (20-50%, las más frecuentes), sinequias nasales (adhesión — cavidad anterior), estrechamiento de la abertura piriforme, insuficiencia de la válvula nasal, perforación del tabique, deformidad en silla de montar nasal (después de una resección agresiva, especialmente pérdida de cartílago).

Pronóstico: atresia unilateral éxito global 80-90% (procedimiento único); bilateral 60-75% (normalmente alcanza el 80-90% después de 1-2 revisiones). Los pacientes CHARGE tienen menor éxito y mayor necesidad de revisión (anatomía + características mucosas).

Desarrollo pediátrico: la intervención temprana permite un crecimiento normal: alimentación, aumento de peso, respiración, desarrollo; La atresia bilateral retardada corre el riesgo de perder el crecimiento. Los casos unilaterales que se encuentran socialmente en edad escolar se recuperan bien después de la cirugía.

Educación del paciente/familia: la atención domiciliaria es fundamental. Irrigación salina, técnica de eliminación de costras, signos de alarma (sangrado, fiebre, malestar), programa de seguimiento endoscópico, manejo del ERGE. Seguimiento de años.

Equipo multidisciplinar: otorrinolaringólogo pediátrico + anestesiólogo pediátrico + neonatólogo o pediatra + genético (sospecha CHARGE) + GE (ERGE) + SLP (articulación o deglución a largo plazo). La atresia bilateral se trata mejor en un centro pediátrico terciario. Lectura recomendada: nuestros servicios de otorrinolaringología en Estambul.