Ramsay Hunt Sendromu: Herpes Zoster Oticus ve Fasiyal Paralizi

Çocukluk çağında geçirilen suçiçeği (primer VZV enfeksiyonu) sonrası virüs duyusal sinir gangliyonlarına yerleşip latent kalır. Yıllar veya on yıllar sonra, bağışıklık zayıflığı (yaşlılık, immünsupresyon, stres, hastalık) ile virüs reaktive olur ve segmenter zoster ya da Ramsay Hunt sendromunu oluşturur.

Ramsay Hunt'ta hedef ganglion fasiyal sinirin geniculate ganglionudur. Virüs hem sinir liflerini hem komşu yapıları (kohlea, vestibüler sistem, kulak derisi) inflamasyona uğratır. Bu, klasik triadın anatomik açıklamasıdır: paralizi (sinir), işitme / denge (komşu organlar), veziküller (dış kulak derisi).

İnsidans yıllık 100.000'de 5 civarındadır. Yaş arttıkça (50+) belirgin şekilde sıklaşır. İmmünsuprese hastalarda (HIV, lösemi, kemoterapi alanlar) hem sıklık hem şiddet artar; bu hastalarda dissemine zoster veya serebellar tutulum gelişebilir. Konunun klinik çerçevesini otoloji ve işitme merkezimiz bölümümüzde detaylandırıyoruz.

Klasik tablo: önce kulak ağrısı (otalji — bazen 1-3 gün önce başlar ve veziküller çıkmadan ağır bir prodrom oluşturur), ardından kulak kepçesi, dış kulak yolu girişi ve nadiren timpanik membran üzerinde ağrılı veziküller, hemen ardından (saatler-günler içinde) ipsilateral fasiyal paralizi başlar. İşitme kaybı ve / veya vertigo eklenebilir.

Klasik üçlü: paralizi + veziküller + audiyovestibüler bulgular. Ancak bazı vakalarda veziküller görünmeden de Ramsay Hunt tanısı konabilir — "zoster sine herpete". Bu formda tanı klinik şüphe ile konur ve VZV PCR (vesikül sıvısı yoksa, BOS veya kan) destekleyici olabilir.

Bell paralizisinden farkı: Bell'de veziküller yoktur, ağrı genelde hafif, işitme kaybı tipik değil. Bell'in çoğu vakası %85-90 spontan iyileşirken Ramsay Hunt'ın iyileşme oranı %50-70 — ve bu, tedavi başlama zamanına çok bağlıdır. Bu nedenle her fasiyal paralizide kulak muayenesi ve audiogram yapılmalıdır.

Fasiyal sinir disfonksiyonunun standart derecelendirmesi House-Brackmann (HB) skalasıdır. HB I: normal. HB II: hafif dizfonksiyon, dikkatli bakı ile fark edilen asimetri, göz kapanması tam. HB III: orta dizfonksiyon, belirgin asimetri ama göz kapanması mümkün, çabayla.

HB IV: orta-şiddetli, belirgin asimetri ve zayıflık, çaba ile bile göz kapanması tam değil. HB V: şiddetli dizfonksiyon, çok az hareket. HB VI: tam paralizi, hiç hareket yok. Bu sınıflama hem prognoz hem tedavi yanıtının takibi için kullanılır.

Ramsay Hunt başlangıçta sıklıkla HB IV-V seviyesindedir. Tedavi sonrası 6-12 ay içinde sınıflama tekrar değerlendirilir. HB I-II son durum mükemmel iyileşmedir; HB III orta düzey, HB IV ve üstü kalıcı sekel olarak kabul edilir.

Tedavinin başlatılma zamanı Ramsay Hunt prognozunun en önemli belirleyicisidir. İlk 72 saatte tedavi başlanan hastalarda tam iyileşme oranı %70-75; 72 saatten geç başlanırsa %50'ye, 7 gün geçerse %30-40'a düşer.

Antiviral seçimi: oral asiklovir 800 mg, 5×/gün, 7-10 gün. Alternatif valasiklovir 1000 mg, 3×/gün — daha iyi biyoyararlanım. Şiddetli vakalar veya immünsuprese hastalarda IV asiklovir (10 mg/kg, 3×/gün, 7-10 gün) tercih edilir. Renal fonksiyona göre doz ayarlanır.

Kortikosteroid: oral prednizon 1 mg/kg/gün (maksimum 60-80 mg), 5-7 gün tam doz, sonra 7-10 günde tedrici azaltma. Steroid sinir ödemini azaltır, antiviral ile birlikte tek başına antiviralden üstündür. Diyabet, hipertansiyon, peptik ülser hastalarında dikkatli kullanılır.

Destekleyici tedavi: göz koruması (yapay göz yaşı, gece pomadı + bant — kornea ülseri önlenmesi), ağrı kontrolü (NSAID, gabapentin / pregabalin postherpetic nevralji için), bulantı / vertigo varsa antiemetik / vestibüler süpresan kısa süreli. Fizik tedavi ve fasiyal egzersizler 1-2 hafta sonra başlatılır. Daha kapsamlı bilgi kolesteatom sayfası üzerinde mevcuttur.

Ramsay Hunt hastalarının %30-50'sinde sensorinöral işitme kaybı görülür. Bu kohleovestibüler tutuluma bağlıdır — VZV iç kulak yapılarında inflamasyon yapar. Tedavi: antiviralin yanı sıra steroid (sistemik dozun bir parçası) ve gerekirse intratimpanik steroid (deksametazon enjeksiyonu).

Vertigo / dengesizlik vakaların %15-25'inde rapor edilir. Vestibüler nörit benzeri tablo. Akut dönemde meklizin, dimenhidrinat gibi vestibüler süpresanlar 1-3 gün kullanılır. Sonrasında erken vestibüler rehabilitasyon kompansasyonu hızlandırır.

İşitme kaybı 3-6 ayda kısmi veya tam düzelir; bazı vakalarda kalıcı kalır. Vestibüler bulgular benzer şekilde kompansasyon ile yerleşir. Postherpetic neuralgia (PHN — kulak ve yarı yüzde uzun süreli yanıcı ağrı) %20-30 oranında görülür ve gabapentin / pregabalin / TCA ile yönetilir.

Kalıcı fasiyal parezi: vakaların %25-30'unda hafif-orta kalıcı asimetri kalır. HB III-IV son durum tipiktir. Sinkinezler (istemsiz ortak hareket — örneğin ağız açıldığında gözün kapanması) rehabilitasyon ile kısmen kontrol edilebilir; refrakter vakalarda botulinum toksin ya da cerrahi (kros-yüz sinir grefti, dinamik gracilis transferi) gündeme gelir.

Kornea komplikasyonları: paralizi nedeniyle göz kapanması yetersizse kornea kuruluğu ve ülseri gelişir. Bu, kalıcı görme kaybı potansiyeli olan bir komplikasyondur. Önleme: agresif yapay göz yaşı, gece pomadı, hafif olgularda altın ağırlık veya geçici tarsorafi.

Postherpetic neuralgia (PHN): VZV reaktivasyonu sonrası en sık sekel. 3 aydan uzun süren yanıcı, batıcı ağrı. İleri yaş, başlangıçta şiddetli ağrı ve immünsupresyon risk faktörü. Tedavi: gabapentin başlangıç 300 mg/gün, kademeli artış 1800-3600 mg/güne kadar. Topikal lidokain bant da yardımcı.

Nadir komplikasyonlar: serebellit, ensefalit, kranial sinir tutulumları (V, VIII, IX, X), bakteriyel süperinfeksiyon. Bu vakalar hospitalizasyon ve IV antiviral tedavisi gerektirir.

Rekombinant zoster aşısı (Shingrix) 50 yaş üstü erişkinler için ve 18 yaş üstü immünsuprese bireylerde önerilir. İki doz, 2-6 ay arayla. Zoster önleme etkinliği %90+, postherpetic neuralgia korunması %91. Bu, Ramsay Hunt insidansını da düşürür.

Eski canlı zoster aşısı (Zostavax) artık çoğu ülkede kullanılmıyor. Shingrix'in immünsuprese hastalarda da güvenli olması ve yüksek etkinlik göstermesi sayesinde tercih edilen aşıdır.

Şahsi öneriler: 50 yaş üstü herkesin aşılanması, immünsupresyon bekleyen veya alanların pre-tedavi aşılanması, daha önce zoster (veya Ramsay Hunt) geçirmiş kişilerde de aşı önerilir — geçirilmiş enfeksiyon kalıcı tam koruma vermez, %5'lik nüks riski vardır.

Türkiye'de Shingrix mevcut ve onaylı. SGK kapsamında değildir; özel olarak temin edilir. Yan etkiler genelde enjeksiyon yeri ağrısı, halsizlik, baş ağrısı — birkaç gün içinde geçer. Ek bilgi: hasta yorumlarımız.