Konjenital Koanal Atrezi: Pediatrik Tanı ve Cerrahi Yönetim

Koanal atrezi embriyolojik olarak bukkonazal membranın (Hochstetter membranı) sebatı sonucu oluşur. Normal gelişim 38. gestasyonel günde bu membranın rezorbe olması ile nazal kavite nazofarinkse açılır. Membranın sebatı (genelde 6. gestasyonel haftada) atrezi sonucu doğurur.

Anatomik olarak atrezi türleri: kemik (%90 — vomer ve pterigoid plak hipertrofisi, kalın kemik bariyeri), membranöz (%10 — yumuşak doku), karışık. Klasik olarak %90 vakada kemik komponent var. Atrezi plakasının ortalama kalınlığı 4-6 mm.

Klinik tablo — bilateral (iki taraflı): yenidoğan acili. Yenidoğanlar zorunlu nazal nefes alır (ilk 4-6 ay; pek azı oral nefesi öğrenmiş olur). Klasik triad: (1) doğum sonrası siyanotik nöbet — bebek burun nefesi alamadığı için solunum sıkıntısı, oksijen satürasyonu düşer; (2) ağlama ile rahatlama — ağız açık nefes alır, satürasyon normalleşir; (3) beslenme ile siyanoz tekrar — emerken nefes alamadığı için yine siyanotik.

Bilateral atrezili bebek doğumda hızla tanınır — ilk birkaç saat içinde. Resüsitasyon: oral hava yolu (McGovern emzik) ile geçici stabilizasyon, sonra acil cerrahi planlama.

Klinik tablo — unilateral (tek taraflı): genelde geç tanı. Tek taraflı doğumsal burun tıkanıklığı, kronik tek taraflı pürülan veya berrak akıntı, tekrarlayan tek taraflı sinüzit semptomları. Çocuk büyüdükçe kompensasyon — diğer burun deliği ve ağız nefesi ile fonksiyon, ancak fonksiyonel sınırlama (efor sırasında, uyku sırasında).

CHARGE sendromu ilişkisi: koanal atrezisi olan bebeklerin %30-50'sinde CHARGE sendromu (Coloboma, Heart defects, Atresia of choanae, Restricted growth, Genital abnormalities, Ear anomalies). CHD7 gen mutasyonu. Bilateral atrezi + ek anomalili bebek mutlaka CHARGE açısından araştırılmalı.

Diğer ilişkili sendromlar: Treacher Collins, Crouzon, Apert, fötal alkol sendromu, DiGeorge (22q11). İzole koanal atrezi sıklıkla unilateraldir.

Cinsiyet dağılımı: kadın/erkek 2:1. Sebep tam bilinmiyor — hormonal veya genetik etki olabilir. Konunun klinik çerçevesini genel KBB hizmetlerimiz bölümümüzde detaylandırıyoruz.

Tanı klinik + endoskopi + görüntüleme. Yenidoğanda bilateral atrezi klasik üçlü ile şüphelenilir; klinik test ile doğrulanır.

Kateter (nazogastrik tüp) geçirme testi: 8 Fr veya daha küçük kateter buruna girdirilmeye çalışılır — koanal atrezide kateter 3-4 cm sonra dirençle karşılaşır ve geçemez. Bu yatak başı, acil tanı testi.

Burun aspirasyonu (suction): atrezili tarafta hava giriş-çıkışı yok; ayna testi (Glatzel aynası) — buruna nefes ile buharlanma yok (atrezili tarafta).

Nazal endoskopi: fleksibl pediatrik endoskop (2.4-2.7 mm) ile ön nazal kavite, septum, türbinatlar, koana incelenir. Atrezili tarafta nazal kavitenin posterior açıklığı yok; düz mukoza veya kemik bariyer görülür.

Yüksek çözünürlüklü maksillofasiyal BT: tanının altın standardı. Kemik vs membranöz ayrımı, atretik plak kalınlığı, septum kalınlığı (genelde kalın), pterigoid plak pozisyonu, vomer kalınlığı, eş zamanlı sinüs anomalileri değerlendirilir. Aksiyel kesit ana plan; koronal ek değerlendirme. BT cerrahi planlama için zorunlu.

BT bulguları: kemik atrezide vomer kalın (>5-6 mm normal yenidoğanda), pterigoid plak medial konumlanma, lateral vomer kalınlaşması, ortalama atretik plak kalınlığı 4-6 mm. Membranöz atrezide yumuşak doku kalınlaşması, kemik genelde normal.

Diğer testler: işitme testi (BERA — özellikle CHARGE ekarte için), oftalmolojik muayene (CHARGE — koloboma), kardiyovasküler değerlendirme (CHARGE — kalp anomalileri), genetik konsültasyon (CHD7 mutasyon analizi, kromozom analizi). Çoğul anomalili infant multidisipliner pediatrik genetik değerlendirme.

Ayırıcı tanı: pyriform aperture stenozu (anterior nazal stenoz — farklı patoloji, daha anteriora yerleşim), septal deviasyon (genelde unilateral, akut tıkanıklık değil), nazolakrimal kist (dakriyosistosel — yenidoğanda intranazal kistik kitle), nazal ensefalosel veya gliom (orta hat kitle), büyük adenoidler (daha geç yaşta — bebeklikte değil).

Acil tanı önemli: bilateral atrezi tanı gecikirse hipoksi, beslenme yetersizliği, gelişim geriliği. Yenidoğanın klasik triad ile başvurusunda KBB konsültasyonu acil olmalıdır.

Modern koanal atrezi cerrahisi endoskopik transnazal yaklaşım. Eskiden transpalatal (damak yarığı), transseptal, sublabial yaklaşımlar uygulanırdı; endoskopik teknik daha az invaziv, daha iyi görselleştirme, daha az komplikasyon ve daha iyi uzun dönem sonuç.

Cerrahi zamanlama: bilateral atrezi yenidoğan döneminde (ilk hafta-ay) acil — stabilizasyon sonrası planlı cerrahi. Unilateral atrezi acil değil; semptomatik olarak veya kanıtlanmış fonksiyonel sınırlama varsa elektif cerrahi (genelde 1-5 yaş arası).

Anestezi: genel anestezi, endotrakeal entübasyon. Bebek küçük hava yolu ve solunum rezervi sınırlı; pediatrik anestezi deneyimi kritik.

Cerrahi süreç: pediatrik nazal endoskop (2.7 mm 0° veya 30°) ile transnazal yaklaşım. Vazokonstrüktör (epinefrin) ile mukoza dekonjeste edilir. Atretik plak görsel olarak değerlendirilir; flap planlanır — vomer veya pterigoid plak üzerinde mukoza flap kaldırılır (rezorpsiyonu önlemek için).

Atrektomi: mikrodebrider, kemik forsepsi, drilling (yüksek hızlı pediatrik dril) ile atretik plak rezeke edilir. Yeni neokoanyumun çapı yetişkin koana çapına yakın (10-15 mm). Vomer rezeksiyonu sıklıkla yapılır (en sık başarısızlık sebebi kalın vomer). Pterigoid plak medial rezeksiyon (özellikle iyi neokoanyum genişliği için).

Stentleme: tartışmalı. Eskiden 6-12 hafta nazofarengeal stent (silikon tüp) yerleştirilirdi — restenoz önleme. Modern yaklaşımda stent kullanımı azaldı — özellikle iyi mukoza flap ve yeterli kemik rezeksiyonu varsa stent gereksiz olabilir. Stent endikasyonları: dar neokoana, mukoza flap yetersizliği, restenoz öyküsü.

Mitomisin C: skar oluşumunu azaltmak için intraoperatif topikal mitomisin C (0.4-1 mg/mL, 4-5 dakika) — restenoz oranını azalttığı bildirilmiştir. Modern protokollerde sıklıkla uygulanır.

Postoperatif: 1-3 gün hospitalizasyon (bilateral vakada bazen YBÜ takibi), nazal irrigasyon (salin, günde 4-6 kez), antibiyotik (postop 7 gün), endoskopik kontrol haftalık ilk 6 hafta. Stent çıkarılması (varsa) 6-12 hafta.

Restenoz: koanal atrezi cerrahisinin ana sorunu. Bildirilen restenoz oranı %20-50 — bilateral vakada daha yüksek. Risk faktörleri: çok ince mukoza flap, yetersiz kemik rezeksiyonu, kalın vomer, CHARGE sendromu, restenoz eğilimi, gastroözofageal reflü (postop irritasyon).

Revizyon cerrahi: restenoz vakasında ikinci endoskopik repair — daha agresif kemik rezeksiyonu + mitomisin C + bazen stent. Çoğul revizyon gerekebilir; pek az vakada (%5-10) sürdürülebilir patent koana sağlamak zor. Prosedürün adım adım anlatımı için tonsillit sayfası faydalı bir başlangıçtır.

Postoperatif erken dönem (ilk 6 hafta): nazal irrigasyon hayati — salin solüsyon ile günde 4-6 kez bolca yıkama, kabuklanma ve mukus birikim önleme. Anne/ebeveyne öğretilir; bebek için bilateral nazal aspiratör + salin damla şişesi. Bu evrede endoskopik kontrol haftalık veya iki haftada bir.

Stent yönetimi (varsa): stent içinde kabuk birikimi olabilir; düzenli irrigasyon ve enstrümantal temizlik gerek. Stent yer değiştirebilir veya çıkabilir; ebeveyn fark ettiğinde rapor edilmesi.

Antibiyotik: postop 7-10 gün oral antibiyotik (amoksisilin-klavulanat). Stent süresinde tedavi tekrar değerlendirilir (uzun antibiyotik direnci sebep).

Gastroözofageal reflü kontrolü: özellikle CHARGE vakalarında GERD yüksek; nazofaringeal asit irritasyonu restenozu artırır. PPI tedavisi (omeprazol bebek formülasyonu) cerrahi sonrası 3-6 ay önerilir.

Uzun dönem takip: ilk yıl her 3 ayda endoskopik kontrol; ikinci yıl 6 ayda; sonra yıllık. Restenoz erken tespit edilirse balon dilatasyon veya küçük revizyon ile yönetilebilir.

Komplikasyonlar — erken: kanama (postop ilk hafta — özellikle vomer kanaması), enfeksiyon (sinüzit, nazofaringeal selülit), stent kaynaklı baskı yaraları, septum perforasyonu, nazolakrimal kanal hasarı.

Komplikasyonlar — geç: restenoz (%20-50, en sık), nazal sineşi (yapışıklık — anterior nazal kavitede), pyriform aperture daralma, nazal valv yetmezliği, septum perforasyonu, nazal saddle deformitesi (agresif rezeksiyon sonrası — özellikle septal kıkırdak kaybı).

Prognoz: unilateral atrezi cerrahi sonrası genel başarı oranı %80-90 (tek seans); bilateral atrezi başarı oranı %60-75 (genelde 1-2 revizyon sonrası %80-90'a ulaşır). CHARGE sendromlu hastalarda başarı daha düşük, revizyon gereksinimi yüksek (anatomik anomali + mukoza özelikleri sebebiyle).

Pediatrik gelişim: erken müdahale ile çocuk normal gelişim — beslenme, kilo alımı, nefes alma, gelişim geriliği yok (bilateral atrezi gecikmiş tanıda risk). Sosyal/oyun yaş döneminde fark edilen unilateral vakada cerrahi sonrası kompansasyon mükemmel.

Hasta/aile eğitimi: postoperatif evde bakım kritik. Salin yıkama, kabuk temizleme tekniği, alarm bulgular (kanama, ateş, solunum sıkıntısı), endoskopik takip programı, GERD yönetimi. Yıllar boyu sürecek izlem.

Multidisipliner ekip: pediatrik KBB cerrahı + pediatrik anesteziyolog + neonatolog veya pediatrist + genetik (CHARGE şüphesi) + GE (GERD) + speech-language patolojist (uzun dönem disartriya veya yutma sorunu). Bilateral atrezi vakası tersiyer pediatrik merkezde yönetilmeli. Karar verirken İstanbul KBB hizmetlerimiz okumak çoğu hastaya yardımcı olur.