Kolesteatoma: Tanı, Mastoid Cerrahisi ve Uzun Dönem Takip

Kolesteatoma orta kulak ve mastoid boşluğunda yer alan, keratinizan skuamöz epitelden oluşan ve kademeli olarak büyüyen lezyondur. "Tümör" olarak adlandırılır ama neoplazm değildir — kalıcı keratin birikimi ve enzimatik kemik erezyonu yapan benign lezyon. Tedavi edilmediği takdirde labirintit, fasiyal paralizi, menenjit, beyin apsesi gibi ciddi komplikasyonlara yol açar.

Patogenez teorileri: 1) Retraksiyon cebi teorisi (en kabul gören) — pars flaksida veya pars tensa'da kalıcı retraksiyon (Eustachi disfonksiyonu sonucu) → cep içinde keratin birikimi. 2) Migrasyon teorisi — perforasyondan dış kulak yolu epitelinin orta kulağa göçü. 3) Metaplazi teorisi — orta kulak mukozasının kronik inflamasyon sonucu skuamöz metaplazi. 4) Konjenital — embriyonik epidermal hücre kalıntıları (sağlam zar arkasında).

Tipler: Edinilmiş primer (en sık erişkin/yaşlı çocuk; pars flaksida retraksiyon cebinden), edinilmiş sekonder (perforasyon sonrası), konjenital (sağlam zar arkasında, erken çocukluk).

Sıklık: 100 000'de 6-10 yıllık insidans; her yaşta ama çocuk ve genç erişkinlerde en sık. Erkeklerde hafif fazla. Kronik orta kulak hastalığı, Eustachi disfonksiyonu, sık otit, dudak-damak yarığı, Down sendromu riski artırır.

Klinik akış: ilk yıllar asemptomatik veya hafif (kulak akıntısı, hafif iletim tipi işitme kaybı), zamanla genişler, kemikçik destrüksiyonu (incus → stapes → malleus), labirinte yayılım (sensörinöral kayıp), fasiyal kanal erezyonu (paralizi), tegmen erezyonu (intrakraniyal yayılım).

Eğer tanı geçikirse: ciddi komplikasyonlar — labirintit (vertigo, sensörinöral kayıp), fasiyal paralizi, ekstradural/subdural apse, beyin apsesi, lateral sinüs trombozu, menenjit. Bu komplikasyonlar nadirleşti ama atlanırsa hayatı tehdit edebilir. Konunun klinik çerçevesini otoloji ve işitme merkezimiz bölümümüzde detaylandırıyoruz.

Klasik klinik üçlü: kronik kulak akıntısı (kötü kokulu, sürekli veya tekrarlayan; antibiyotik damlalarla geçici düzelir), iletim tipi işitme kaybı (kemikçik destrüksiyonu), retraksiyon cebi veya marjinal perforasyon (otoskopide beyaz/sarı keratin debris görülebilir).

Eşlik eden bulgular: kulak ağrısı (komplikasyon işareti — labirintit, mastoidit, intrakraniyal yayılım), vertigo (labirent erezyonu — semisirküler kanal fistülü), fasiyal asimetri/paralizi (fasiyal kanal erezyonu), şiddetli baş ağrısı + ateş (intrakraniyal komplikasyon — acil cerrahi).

Otoskopi/otomikroskopi: pars flaksida (Shrapnell) retraksiyon cebi veya keratin birikimi (en sık), pars tensa retraksiyon cebi (özellikle posterosuperiyor kadran), marjinal perforasyon, keratin debris, granülasyon dokusu. Otomikroskopi rutin otoskoptan çok daha bilgilendirici.

Odyometri: standart saf ses + speech testi. Tipik bulgu iletim tipi işitme kaybı (10-50 dB hava-kemik gap); ileri vakada karma veya sensörinöral komponent (labirent tutulumu).

Görüntüleme: yüksek çözünürlüklü temporal kemik BT (1 mm aksiyal + koronal) — kolesteatomanın varlığını doğrudan göstermez (yumuşak doku yoğunluğu) ama yaygınlığı, kemik erezyonunu (tegmen, fasiyal kanal, semisirküler kanal, kemikçik) ve mastoid pnömatizasyonunu değerlendirir. Cerrahi planlama için kritik.

MR (DWI — diffüzyon ağırlıklı sekans): kolesteatomayı (high signal) granülasyon ve sıvıdan (low signal) ayırır. Özellikle pediatrik vakada, residüel/recurrent kolesteatoma şüphesinde, ikinci bakış cerrahisi yerine MR DWI takibi giderek tercih edilen.

Konjenital kolesteatoma: sağlam zar arkasında beyaz kütle (anterosüperiyor kadran), normal çocukta tesadüfen veya otit sonrasında saptanır; akıntı/iletim tipi kayıp olmayabilir. Erken evrede saptanırsa basit eksizyonla tedavi.

Cerrahinin hedefleri (öncelik sırasıyla): 1) kolesteatomanın tam çıkarılması — bu olmazsa nüks kaçınılmaz. 2) Kuru ve güvenli kulak — komplikasyonsuz, akıntısız. 3) İşitmenin restorasyonu (genelde planlı ikinci aşamada). 4) Anatomi koruması (kapalı teknik tercih edilebildiği takdirde).

Kapalı kavite (canal wall up — CWU) mastoidektomi: dış kulak yolu arka duvarı korunur. Yapılış: postauriküler insizyon, kortikal mastoidektomi (mastoid hücreleri açılır), posterior tympanotomy (facial recess) açıklığı — middle ear ile mastoid arasında erişim. Hastalık her iki bölgeden temizlenir. Ossiküler rekonstrüksiyon mümkün (PORP/TORP).

CWU avantajları: dış kulak anatomisi korunur (su, hava ile temas serbest), küçük mastoid kavite (yıllık temizlik gerekmez), daha iyi işitsel rekonstrüksiyon potansiyeli, kozmetik (görünür kavite yok). Dezavantajları: bazı bölgeler (atik, sinus tympani, retrofacial) görülmesi zor — residüel hastalık riski yüksek; planlı ikinci bakış cerrahisi 6-18 ay sonra önerilir; nüks %10-25.

Açık kavite (canal wall down — CWD, modifiye radikal mastoidektomi): dış kulak yolu arka duvarı düşürülür; mastoid kavite ve orta kulak tek bir geniş dış kulak yolu olarak dışa açılır. Endikasyonlar: yaygın hastalık (özellikle mezotimpan posterosüperiyor, atik, mastoid), semisirküler kanal fistülü, kompleks anatomi/küçük mastoid, kemikçik destrüksiyonu yaygın, başarısız önceki CWU, sağır kulak (işitme zaten yok), takip zorluğu (yaşlı, kronik hastalık, uzak yaşayan).

CWD avantajları: tüm orta kulak görülebilir → daha düşük residüel hastalık (%5-10), tek seans yeterli olabilir, sürekli inspeksiyon mümkün. Dezavantajları: büyük dış kavite — yıllık temizlik gerekli (debris birikimi), su yasak (yüzme, duş suyu girmesi), işitme reconstruksiyonu daha sınırlı, "iyi bir kavite" oluşturma için meatoplasti ve mastoid obliterasyonu gerekir.

Modifiye CWD (mastoid obliterasyon): klasik açık kaviteyi küçültmek için kıkırdak, kemik tozu, fasya, otojen veya allojen materyal ile kavite doldurulur; meatus geniş tutulur. Avantaj: daha küçük, kuru kavite, su girmesi kısıtlanabilir, daha iyi işitsel sonuç. Modern hibrid yaklaşımlar.

Endoskopik mastoidektomi: 0 ve 30/45 derece endoskoplarla daha az invaziv, transkanal yaklaşım. Sınırlı kolesteatomada (atik, mezotimpan) etkili. Yaygın mastoid hastalığı için mikroskobu tamamlar, replase etmez. Daha kapsamlı bilgi kolesteatom sayfası üzerinde mevcuttur.

Kolesteatoma kemikçik zinciri (özellikle inkus uzun kolu, sonra stapes superstruktur) destrüksiyonu ile iletim tipi işitme kaybına yol açar. Rekonstrüksiyon zamanı: tek seansta (uygun durumlarda) veya 6-12 ay sonra ikinci bakışta. İkinci aşama mantığı: ilk seansta tüm hastalık çıkarılır, ikinci seansta kalan rezidüel/yeni kolesteatoma kontrolü + ossikuloplasti.

Materiyaller: PORP (Partial Ossicular Replacement Prosthesis) — stapes superstrüktürü sağlam ise; titanyum, hidroksiapatit veya hibrid. TORP (Total Ossicular Replacement Prosthesis) — stapes superstrüktürü yoksa (footplate üstüne). Otolojik materyal: incus interpozisyon (otojen — hastanın inkusu yontulup yeniden yerleştirilir), kortikal kemik.

Sonuçlar: hava-kemik gap kapanması <20 dB olduğunda anlamlı işitsel kazanım. PORP başarı %50-70 (klinik anlamlı kapanma), TORP %35-55. Sonuç şu faktörlere bağlı: kemikçik durumu, orta kulak mukozasının sağlığı, Eustachi fonksiyonu, kavite tipi (CWU'da CWD'den daha iyi).

Tympanoplasti: kolesteatoma cerrahisinde sıklıkla rekonstrüksiyon gereklidir — perforasyon, retraksiyon, kemikçik hasarı. Greft materyali: temporalis fasya (klasik), perikondrium, tragal kıkırdak veya konkal kompozit kıkırdak. Kıkırdak yeniden retraksiyon (önceki problem!) önler — kalın ama güçlü.

Kuru ve güvenli kulak öncelik, işitme ikincil: rekonstrüksiyon ancak hastalık kontrolü garanti edildikten sonra anlamlı. Aktif hastalık varken yapılan rekonstrüksiyon başarısız ve risklidir.

Alternatifler: aktif orta kulak implantı, kemik iletim cihazı (BAHA, BoneBridge) — özellikle CWD kavitesinde geleneksel cihaz kullanılamıyorsa.

Pediatrik vakada: Eustachi fonksiyonu daha az olgun, retraksiyon ve hastalık nüks daha sık — rekonstrüksiyon planı daha dikkatli, sıklıkla geç (adolesan).

Erken postop: kulak içi tampon 1-2 hafta. Antibiyotik damla (kombine olarak hidrokortizon içerikli) tampon çıkarımı sonrası 1-2 hafta. Kulak suyu girmesi 4-6 hafta yasak. Kontrol mikroskopi ile 2, 6, 12. haftada.

Uzun dönem: yıllık kontrol — mikroskobik debris temizliği, residüel/recurrent hastalık kontrolü. Akıntı, ağrı, vertigo, fasiyal asimetri, işitsel kötüleşme acil değerlendirme nedeni.

Residüel hastalık tespiti: ikinci bakış cerrahisi (6-18 ay, CWU sonrası klasik), DWI MR ile noninvaziv izlem (modern alternatif — özellikle pediatrikte tercih). DWI yüksek sensivite (~%90+) ve spesifisite (~%90+).

CWD bakımı: yıllık kavite temizliği — özel "kavite kulağı" sahibi olur. Eğer kavite "kuru ve self-cleaning" düzenli kalıyorsa daha az sık (yılda 1-2). Akıntılı kavite ek tedavi (lokal antibiyotik, asit-alkol damla, debris alımı).

Su koruması: CWD'de yüzme, dalış yasak; banyoda kulak korumalı (mum/silikon kulaklık + saç bandı). CWU'da rekonstrüksiyon başarılıysa sınırlı izin (resif suyu, klorlu havuz dikkat — kontrol gerek).

İşitsel takip: yıllık odyogram; kötüleşme — residüel hastalık veya rekonstrüksiyon başarısızlığı uyarısı.

Beklentiler: kuru güvenli kulak %85-95 başarı; işitsel kazanım %50-70 anlamlı. Nüks (gerçek yeni kolesteatoma) erişkinde %5-15, pediatrikte %10-25. Erken tanı ve cerrahi → düşük komplikasyon, daha basit cerrahi, daha iyi sonuç.

Yaşam kalitesi: tanı sonrası cerrahi süreç stresli; uzun dönem sürekli takip eğitimi gerekir. Aile ve hasta bilgilendirmesi — kolesteatoma "kronik hastalık" özelliği taşır; bir kez cerrahi kürle bittiği nadirdir. Hasta deneyimlerini hasta yorumlarımız bölümünde paylaşıyoruz.