Otoskleroz ve Stapedektomi: İşitme Kaybının Cerrahi Tedavisi

Otoskleroz, temporal kemikte anormal osteoklast ve osteoblast aktivasyonuyla karakterize bir yeniden şekillenme bozukluğudur. Bu süreç normalde normal kemik dokusunu etkiler; ancak otosklerozda ötipik odaklar öncelikli olarak oval pencere ön kenarındaki fissula ante fenestram bölgesinden başlar. Yoğunlaşan kemik dokusu, üzengi kemiğinin tabanını sabitleyerek ses iletimini engeller. Koklear otoskleroz ise daha nadir görülür ve endokoklear sıvı biyokimyasını bozarak sensorinöral kayıp bileşeni ekler.

Genetik temel güçlüdür: otoskleroz vakalarının %25-40'ı aileseldir. TGFB1 (dönüştürücü büyüme faktörü beta-1), COL1A1 (Tip I kollajen) ve BMP2/4 gibi genlerde tanımlanan varyantlar hastalık riskini artırmaktadır. Otozomal dominant kalıtım, %25-40 penetrasyonla aktarılır; yani taşıyıcı bireyin her zaman semptom geliştirmeyeceği anlamına gelir. Rubella enfeksiyonunun tetikleyici bir faktör olabileceğine ilişkin kanıtlar mevcuttur.

Epidemiyolojik açıdan Kafkas ırkında görülme sıklığı %0.3-1'dir. Kadınlarda erkeklere kıyasla 2:1 oranında daha sık görülmektedir; hamilelik, semptomların alevlenme dönemleriyle örtüşür (östrojen etkisi). Hastalık genellikle 2.-4. dekadda başlar; yaşlılıkta nadiren yeni tanı konulur. İki taraflı tutulum %70-80 oranında görülmekte olup tek taraftan başlayıp diğerine ilerleyebilir.

Otosklerozun temel semptomu genellikle fısıltı seslerini duymada güçlükle başlayan yavaş ilerleyen bilateral işitme kaybıdır. Paracusis Willisii olarak adlandırılan paradoksal işitme fenomeni — gürültülü ortamlarda (kalabalık, trafik) daha iyi duyulması — hastalığa neredeyse özgüdür; arka plan gürültüsünün iletim kaybını maskeleyen ses basınç etkisi bununla açıklanır. Kulak çınlaması (tinnitus) hastaların %50-80'inde eşlik eder.

Saf ses odyometri, tanının temel taşıdır. İletim tipi işitme kaybı paterni: hava yolu eşikleri yüksek, kemik yolu eşikleri görece korunmuş. Ancak dikkat çekici olan Carhart çentiği: otoskleroza spesifik olup 2000 Hz'de kemik yolu eşiğinde mekanik bir alçalma (tipik 5-15 dB) görülür. Bu çentik gerçek bir sensorinöral kayıp değil, stapes fiksasyonunun kemik yolu iletimine olan mekanik etkisidir; başarılı cerrahi sonrası genellikle düzelir.

İmpedansmetri (timpanik membran hareketi ölçümü), As tipi (azalmış uyumluluk, düz, zirve-düz) timpanogram paterniyle iletim kaybına yol açabilecek diğer nedenleri (otitis media, malleus fiksasyonu) dışlamaya yardımcı olur. Otoskopik muayene genellikle normaldir; orta kulak hastalığı dışlanır. Flamingo pembe görünümü (Schwartze bulgusu) aktif vasküler otoskleroz odağını yansıtır; fizik muayenede nadir fakat karakteristiktir.

Sodyum florür (NaF), otoskleroz odaklarındaki yüksek kemik döngüsünü azaltarak hastalığın ilerlemesini yavaşlatır. Günlük 20-40 mg florür supplementasyonu, Schwartze belirtisi pozitif (aktif vasküler odak) veya aktif progresyon kanıtı olan hastalarda kullanılır. İşitme sınırlarının stabilizasyonunda etkili olduğuna dair literatür mevcuttur; ancak var olan işitme kaybını geri döndürmez.

Yan etkiler arasında gastrointestinal rahatsızlık (kalsiyumla birlikte alınarak en aza indirilir), kemik florosis (yüksek dozda) ve nadiren böbrek toksisitesi sayılabilir. Gebelikte kullanımı önerilmez. Florid kapsül tedavisi için kesin endikasyonlar tartışmalıdır; bazı rehberler yalnızca aktif progresyon gösteren genç hastalarda ya da cerrahi öncesi kümülatif radyolojik bulgular mevcut olduğunda önermektedir.

Bifosfonatlar (alendronat, risedronat) da osteoklast aktivasyonunu baskıladığından teorik bir etki mekanizması olmakla birlikte, kulak otosklerozunda kanıt düzeyi düşüktür. D vitamini eksikliğinin varlığı agresif kemik döngüsünü artırabileceğinden 25-OH D vitamini düzeyinin değerlendirilmesi ve replasmanı mantıklı bir tamamlayıcı yaklaşımdır.

Klasik stapedektomide tüm stapes kaldırılarak yerine bağ dokusu yaması ve protez yerleştirilir. Günümüzde daha yaygın tercih edilen stapedotomi ise üzengi tabanında küçük bir fenestrasyonla (0.6-0.8 mm çaplı delik) yapılır; tüm stapesin çıkarılmasına gerek yoktur. Lazer destekli stapedotomi (KTP veya argon), tabanın perfore edilmesinde mekanik travmayı ve koklear blast risk' ini azaltır.

Protez seçimi kritik bir faktördür. Teflon piston protezler (0.4-0.6 mm çap), inkudostapedyal eklemle bağlandıktan sonra oval pencere yoluyla sıvı titreşimlerini iç kulağa taşır. Titanyum protezler MRI uyumluluğu açısından tercih edilir. Protez uzunluğu 4.0-4.5 mm arasında bireysel olarak seçilir; eksik ya da fazla protez uzunluğu uzun dönem sonuçları bozar.

Ameliyat lokal veya genel anestezi altında yapılır. Endaural (kulak içi) kesi ile tuba timpanik membran kaldırılır, orta kulak ekspore edilir. Cerrahi süre genellikle 45-90 dakikadır; yatış günü cerrahidir. Dizziness (baş dönmesi) ameliyat sonrası ilk 24-48 saatin beklenilen geçici komplikasyonudur. Görme kötüleşmesi veya şiddetli vertigo ise derhal bildirilmesi gereken alarm bulgularıdır.

Başarılı stapedotomide hava-kemik yolu farkı (air-bone gap) 10 dB veya daha az kapanması beklenir. Serilerden elde edilen sonuçlar: %85-95 hastada klinik anlamlı işitme kazanımı, %70-80'inde normal ya da normale yakın işitme eşiği. Başarı kriterleri; cerrahın deneyimi, protez seçimi ve hastalık evresine göre değişir. 10 yıllık uzun dönem izlemde başlangıç kazanımın korunma oranı %80-85 civarındadır.

Komplikasyonlar nadir olmakla birlikte ciddidir. En ağır risk total koklear işitme kaybı (SHL): %0.5-1 oranında görülür. Diğer komplikasyonlar: korda timpani siniri hasarı (tat bozukluğu, %3-10, çoğu geçici), vertigo (persistan form %1-3), tinnitus artışı, yüz siniri parezi (nadir, <0.5%), protez dislokasyonu (%1-3). Koklear hasar riski nedeniyle bilateral eş zamanlı cerrahi asla yapılmaz; en az 6-12 ay aralanır.

İşitme cihazı, cerrahi istemeyen veya üst refahı bozuk olgularda güçlü bir alternatiftir. Geleneksel kulak arkası (BTE) cihazlar otoskleroz için uygundur. Kemik iletimli işitme cihazları (BAHA, Osia, Sophono) aktif orta kulak enfeksiyonu ya da ağır koklear komponent varlığında tercih edilir. Tüm tedavi seçenekleri multidisipliner değerlendirme sonrası sunulur.

İlk stapedotomiden sonra işitme kaybı yeniden artarsa revizyon stapedotomi düşünülür. Revizyon vakaları teknik açıdan daha güçtür: fibröz bağlar, protez yer değiştirmesi ve atıklar (granülasyon dokusu) cerrahiyi zorlaştırır. Başarı oranları primer cerrahinin altında (%60-80) olsa da deneyimli cerrahlarda tatmin edici sonuçlar bildirilmektedir.

Koklear otoskleroz veya uzun süreli başarısız stapedotomi sonrasında ciddi sensorinöral komponent gelişebilir. Orta ve derin işitme kaybı ile iyi bir konuşma ayrımı skoru birlikteliğinde koklear implant kılavuzluğuna dayanılır. Otosklerozlu hastalarda koklear implant cerrahisi bir miktar daha güçtür (yoğun kanallar, potansiyel fasiyal sinir aberasyonu); ancak deneyimli merkezlerde başarı oranları genel popülasyonla karşılaştırılabilir düzeydedir.

Her hasta için bireysel değerlendirme kritiktir. Tiroid takviyesi, vitamin D eksikliği, kardiyak durum ve anestezi riski tüm faktörler gözetilerek cerrahi uygunluk belirlenir. Tüm olgular ve tedavi planları kliniğimiz multidisipliner otoloji kurulunda değerlendirilir; uluslararası hastalar için detaylı İngilizce rapor tele-tip danışma yoluyla sağlanır.