Ramsay Hunt-syndroom: Herpes Zoster Oticus en gezichtsverlamming

Na waterpokken in de kindertijd (primaire VZV-infectie) nestelt het virus zich in sensorische ganglia en blijft latent. Jaren of decennia later, als het immuunsysteem wordt aangetast (leeftijd, immuunsuppressie, stress, ziekte), reactiveert het virus en produceert het segmentale zoster- of Ramsay Hunt-syndroom.

In Ramsay Hunt is het doelwit het geniculaire ganglion van de aangezichtszenuw. Bij een ontsteking zijn zowel de zenuwvezels als aangrenzende structuren (slakkenhuis, vestibulaire systeem, oorhuid) betrokken. Dit verklaart de klassieke drieklank: verlamming (zenuw), gehoor/evenwicht (aangrenzende organen), blaasjes (uitwendige oorhuid).

De jaarlijkse incidentie bedraagt ongeveer 5 per 100.000. De frequentie stijgt aanzienlijk na de leeftijd van 50 jaar. Bij patiënten met immunosuppressie (HIV, leukemie, chemotherapie) nemen zowel de incidentie als de ernst toe; gedissemineerde zoster- of cerebellaire betrokkenheid kan zich ontwikkelen. We breiden het klinische raamwerk uit in ons otologie- en gehoorcentrum.

Klassiek patroon: eerst oorpijn (soms 1-3 dagen vóór de blaasjes), dan pijnlijke blaasjes op de oorschelp, de ingang van het externe kanaal en zelden het trommelvlies, en dan ipsilaterale aangezichtsverlamming binnen enkele uren tot dagen. Gehoorverlies en/of duizeligheid kunnen volgen.

De klassieke triade: verlamming + blaasjes + audiovestibulaire tekens. Ramsay Hunt kan worden gediagnosticeerd zonder blaasjes - "zoster sine herpete". Klinische verdenking vormt de basis en VZV-PCR (liquorvloeistof of bloed als er geen blaasjesvocht beschikbaar is) kan de diagnose ondersteunen.

Verschil met Bell-verlamming: Bell heeft geen blaasjes, de pijn is mild, gehoorverlies is atypisch. Bell herstelt spontaan bij 85-90%, tegenover 50-70% bij Ramsay Hunt – en dit is sterk afhankelijk van het tijdstip van de therapie. Elke aangezichtsverlamming heeft daarom een ​​ooronderzoek en audiogram nodig.

De standaardbeoordeling voor disfunctie van de aangezichtszenuwen is de House-Brackmann (HB)-schaal. HB I: normaal. HB II: lichte disfunctie, asymmetrie alleen zichtbaar bij zorgvuldig onderzoek, oog sluit volledig. HB III: matige disfunctie, duidelijke asymmetrie maar oog sluit bij inspanning.

HB IV: matig ernstig, duidelijke asymmetrie en zwakte, oogsluiting onvolledig, zelfs bij inspanning. HB V: ernstige disfunctie, slechts minimale beweging. HB VI: volledige verlamming, geen beweging. De schaal wordt gebruikt voor zowel prognose- als responsmonitoring.

Ramsay Hunt presenteert doorgaans op HB IV-V. Na de behandeling wordt het cijfer opnieuw beoordeeld na 6-12 maanden. Final HB I-II is uitstekend herstel; HB III is matig; HB IV of erger wordt als permanent gevolg beschouwd.

Het tijdstip van de behandeling is de sterkste voorspeller van de uitkomst. Patiënten die binnen 72 uur worden behandeld, herstellen volledig bij 70-75%; behandeling die na 72 uur begint, verlaagt dit tot 50%, en na 7 dagen tot 30-40%.

Antivirale keuze: oraal aciclovir 800 mg vijfmaal daags gedurende 7-10 dagen. Alternatief is valaciclovir 1000 mg driemaal daags – betere biologische beschikbaarheid. Bij ernstige ziekte of immunosuppressie: IV aciclovir (10 mg/kg driemaal daags gedurende 7-10 dagen). Dosis aanpassen voor de nierfunctie.

Corticosteroïde: oraal prednison 1 mg/kg/dag (max. 60-80 mg) gedurende 5-7 dagen bij volledige dosis, daarna afgebouwd over 7-10 dagen. Steroïden verminderen zenuwoedeem en voegen voordelen toe bovenop antivirale monotherapie. Wees voorzichtig bij diabetes, hypertensie en maagzweren.

Ondersteunende zorg: oogbescherming (kunsttranen, oculaire zalf 's nachts met tape - om hoornvlieszweren te voorkomen), pijnbestrijding (NSAID, gabapentine / pregabaline voor postherpetische neuralgie), anti-emeticum / vestibulaire onderdrukker kortstondig bij duizeligheid. Gezichtsfysiotherapie start 1-2 weken later. Meer details: cholesteatoompagina.

Perceptief gehoorverlies komt voor bij 30-50% van de Ramsay Hunt-patiënten als gevolg van cochleovestibulaire betrokkenheid - VZV veroorzaakt ontstekingen in de structuren van het binnenoor. Behandeling: naast antivirale middelen, steroïden (onderdeel van de systemische dosis) en, indien nodig, intratympanische steroïden (dexamethason-injectie).

Vertigo/onbalans wordt gemeld bij 15-25%, wat lijkt op vestibulaire neuritis. Acuut worden vestibulaire onderdrukkers (meclizine, dimenhydrinaat) gedurende 1-3 dagen gebruikt. Dan versnelt een vroege vestibulaire revalidatie de compensatie.

Gehoorverlies herstelt gedeeltelijk of volledig in 3-6 maanden; bij sommige patiënten blijft het bestaan. Vestibulaire tekenen verdwijnen eveneens door middel van compensatie. Postherpetische neuralgie (PHN – langdurige brandende pijn in het oor en het hemi-gezicht) komt voor bij 20-30% en wordt behandeld met gabapentine/pregabaline/TCA.

Permanente gezichtsverlamming: 25-30% behoudt milde tot matige resterende asymmetrie, doorgaans HB III-IV. Synkinese (onvrijwillige gelijktijdige beweging – bijv. het sluiten van de ogen met het openen van de mond) kan gedeeltelijk onder controle worden gehouden met revalidatie; Bij refractaire gevallen kan botulinumtoxine of een operatie (cross-faciale zenuwtransplantatie, dynamische gracilis-overdracht) worden overwogen.

Complicaties van het hoornvlies: bij onvoldoende oogsluiting ontwikkelen zich droogheid en zweren, met mogelijk verlies van gezichtsvermogen. Preventie: agressieve kunstmatige tranen, oogzalf 's nachts, implantaat van goudgewicht of tijdelijke tarsorrhafie in geselecteerde gevallen.

Postherpetische neuralgie (PHN): het meest voorkomende gevolg na reactivering van VZV: brandende, stekende pijn langer dan 3 maanden. Risicofactoren: hogere leeftijd, ernstige acute pijn, immunosuppressie. Behandeling: gabapentine, beginnend met 300 mg/dag, getitreerd tot 1800-3600 mg/dag. Lokale lidocaïnepleisters kunnen helpen.

Zeldzame complicaties: cerebellitis, encefalitis, betrokkenheid van andere hersenzenuwen (V, VIII, IX, X), bacteriële superinfectie. Deze gevallen rechtvaardigen ziekenhuisopname en IV antivirale therapie.

Recombinant zostervaccin (Shingrix) wordt aanbevolen bij volwassenen ouder dan 50 jaar en bij immuungecompromitteerde personen ouder dan 18 jaar. Twee doses met een tussenpoos van 2-6 maanden. De preventie-effectiviteit van Zoster bedraagt ​​meer dan 90% met 91% bescherming tegen postherpetische neuralgie. Dit verlaagt ook de incidentie van Ramsay Hunt.

Het oudere levende zostervaccin (Zostavax) wordt in de meeste landen niet meer gebruikt. Shingrix heeft de voorkeur omdat het veilig is bij patiënten met immunosuppressie en een hoge werkzaamheid heeft.

Persoonlijke aanbevelingen: vaccineer iedereen boven de 50, vaccineer vóór geplande of voortdurende immunosuppressie, en vaccineer zelfs na eerdere zoster (of Ramsay Hunt) – infectie uit het verleden biedt geen duurzame volledige bescherming, met een herhalingsrisico van 5%.

Shingrix is verkrijgbaar in Turkije. Het valt niet onder de nationale verzekering en wordt particulier verworven. Bijwerkingen zijn meestal pijn op de injectieplaats, vermoeidheid en hoofdpijn; deze verdwijnen binnen een paar dagen. Gerelateerd leesmateriaal: onze getuigenissen van patiënten.