Cholesteatoom: diagnose, mastoïdchirurgie en follow-up op lange termijn

Cholesteatoom is een progressief groter wordende laesie van keratiniserend plaveiselepitheel in het middenoor en het mastoïd. Een "tumor" genoemd, maar geen neoplasma - een goedaardige laesie met aanhoudende ophoping van keratine en enzymatische boterosie. Onbehandeld kan het ernstige complicaties veroorzaken: labyrintitis, aangezichtsverlamming, meningitis, hersenabces.

Pathogenesetheorieën: 1) Retractiepockettheorie (meest geaccepteerd) - aanhoudende terugtrekking van pars flaccida of pars tensa (door disfunctie van Eustachius) → keratine hoopt zich op in de pocket. 2) Migratietheorie – epitheel van het externe kanaal migreert door een perforatie. 3) Metaplasietheorie – het slijmvlies van het middenoor ondergaat plaveiselcelmetaplasie als gevolg van chronische ontstekingen. 4) Congenitaal – embryonale epidermale overblijfselen (achter intact membraan).

Typen: verworven primair (meest voorkomende volwassene/ouder kind; van pars flaccida-retractie), verworven secundair (na perforatie), aangeboren (achter intact membraan, vroege kinderjaren).

Incidentie: 6-10 per 100.000 per jaar; elke leeftijd, maar komt het meest voor bij kinderen en jonge volwassenen. Licht mannelijk overwicht. Risicofactoren: chronische middenoorziekte, disfunctie van Eustachius, terugkerende otitis, gespleten gehemelte, syndroom van Down.

Klinisch beloop: vroege jaren asymptomatisch of mild (oorafscheiding, mild geleidingsverlies); breidt zich geleidelijk uit; gehoorbeentjesvernietiging (aam → stijgbeugel → malleus); verspreiding naar labyrint (sensorineuraal verlies); erosie van het gezichtskanaal (verlamming); tegmen-erosie (intracraniale verspreiding).

Een vertraagde diagnose kan leiden tot: labyrintitis (vertigo, sensorineuraal verlies), gezichtsverlamming, extraduraal/subduraal abces, hersenabces, laterale sinustrombose, meningitis. Deze zijn nu zeldzaam, maar kunnen levensbedreigend zijn als ze worden gemist. We breiden het klinische raamwerk uit in ons otologie- en gehoorcentrum.

Klassieke triade: chronische oorafscheiding (stinkende, aanhoudende of terugkerende; gedeeltelijke reactie op antibioticadruppels), conductief gehoorverlies (gehoorbeentjesvernietiging), terugtrekpocket of marginale perforatie (wit/geel keratineresten bij otoscopie).

Bijbehorende bevindingen: oorpijn (waarschuwing voor complicaties – labyrintitis, mastoïditis, intracraniale verspreiding), duizeligheid (labyrint-erosie – halfcirkelvormige kanaalfistel), gezichtsasymmetrie/verlamming (erosie van het gezichtskanaal), ernstige hoofdpijn + koorts (intracraniale complicatie – spoedoperatie).

Otoscopie/otomicroscopie: pars flaccida (Shrapnell) terugtrekpocket of keratine-ophoping (meest gebruikelijk), pars tensa-retractiepocket (vooral posterosuperior kwadrant), marginale perforatie, keratineresten, granulatieweefsel. Otomicroscopie is veel informatiever dan routinematige otoscopie.

Audiometrie: standaard zuivere toon + spraak. Een typische bevinding is conductief gehoorverlies (10-50 dB lucht-botspleet); gevorderde gevallen kunnen gemengd of perceptief zijn (betrokkenheid van het labyrint).

Beeldvorming: CT van het slaapbeen met hoge resolutie (1 mm axiaal + coronaal) - identificeert cholesteatoom (dichtheid van zacht weefsel) niet rechtstreeks, maar brengt de omvang, boterosie (tegmen, gezichtskanaal, halfcirkelvormig kanaal, gehoorbeentjes), mastoïde pneumatisatie in kaart. Cruciaal voor chirurgische planning.

MRI (DWI — diffusie-gewogen): onderscheidt cholesteatoom (hoog signaal) van granulatie en vloeistof (laag signaal). Vooral bij pediatrische gevallen wordt bij verdenking op residuaal/recidief cholesteatoom steeds meer de voorkeur gegeven aan DWI-MRI boven routinematige second-look-chirurgie.

Congenitaal cholesteatoom: witte massa achter een intact membraan (anterosuperior kwadrant), incidenteel of na otitis aangetroffen bij een normaal kind; kan ontlading/geleidingsverlies missen. Vroeg ontdekt – behandelbaar door eenvoudige excisie.

Chirurgische doelen (in volgorde van prioriteit): 1) volledige verwijdering - anders is herhaling onvermijdelijk. 2) Droog, veilig oor – geen complicaties, geen afscheiding. 3) Gehoorherstel (vaak in scène gezet). 4) Anatomische conservering (wanneer gesloten techniek mogelijk is).

Canal wall up (CWU) mastoïdectomie: de achterwand van het externe kanaal blijft behouden. Stappen: postauriculaire incisie, corticale mastoïdectomie (open mastoïde luchtcellen), posterieure tympanotomie (gezichtsuitsparing) - toegang tussen middenoor en mastoïde. De ziekte verdween in beide. Gehoorbeenreconstructie mogelijk (PORP/TORP).

CWU-professionals: anatomie behouden (blootstelling aan water en lucht normaal), kleine mastoïdholte (geen jaarlijkse schoonmaak), betere potentiële gehoorreconstructie, cosmetisch (geen zichtbare holte). Nadelen: sommige gebieden (zolder, sinus tympani, retrofaciaal) moeilijk zichtbaar – hoger restrisico; geplande tweede controle na 6-18 maanden, algemeen aanbevolen; herhaling 10-25%.

Kanaalwand naar beneden (CWD, gemodificeerde radicale mastoïdectomie): achterste kanaalwand verwijderd; mastoïdholte en middenoor zijn naar buiten gebracht als een enkel verbreed kanaal. Indicaties: uitgebreide ziekte (mesotympanic posterosuperior, zolder, mastoïd), halfcirkelvormige kanaalfistel, complexe anatomie/klein mastoïd, uitgebreide gehoorbeentjesvernietiging, mislukte eerdere CWU, doof oor (geen bruikbaar gehoor), moeilijke follow-up (ouderen, comorbide, op afstand).

Voordelen van CWD: gehele middenoor zichtbaar → lagere restziekte (5-10%), eenmalig stadium vaak voldoende, doorlopende inspectie mogelijk. Nadelen: grote uitwendige holte - jaarlijkse schoonmaak (puin), geen blootstelling aan water (zwemmen, beperkt binnendringen van water), beperktere gehoorreconstructie, vleesplastie en vernietiging van mastoïden nodig om een ​​"goede holte" te creëren.

Gemodificeerde CWD met vernietiging van de mastoïd: klassieke open holte verminderd met kraakbeen, botpaté, fascia, autogeen of allogeen materiaal; brede gehoorgang bewaard. Voordelen: kleinere, drogere holte, blootstelling aan water in sommige gevallen mogelijk, beter gehoorresultaat. Moderne hybride.

Endoscopische mastoïdectomie: minder invasieve transkanaalbenadering met 0 en 30/45 graden endoscopen. Effectief bij beperkt cholesteatoom (zolder, mesotympanum). Het vormt een aanvulling op de microscoop in plaats van een vervanging bij uitgebreide mastoïdziekten. Meer details: cholesteatoompagina.

Cholesteatoom veroorzaakt geleidingsgehoorverlies via gehoorbeentjesvernietiging (vooral een lang proces van aambeeld en vervolgens de bovenbouw van de stijgbeugel). Timing van de reconstructie: in één fase (in geschikte gevallen) of 6-12 maanden later bij tweede blik. Stadiëringsgrondgedachte: de eerste fase roeit de ziekte uit, de tweede fase controleert resterend/nieuw cholesteatoom + gehoorbeentjesplastiek.

Materialen: PORP (Partial Ossicular Replacement Prosthesis) – wanneer de bovenbouw van de stijgbeugel intact is; titanium, hydroxyapatiet, hybride. TORP (Total Ossicular Replacement Prosthesis) — wanneer de bovenbouw afwezig is (op de voetplaat). Autoloog: interpositie van het aambeeld (het eigen aambeeld van de patiënt wordt gebeeldhouwd en opnieuw ingebracht), corticaal bot.

Resultaten: betekenisvolle winst wanneer de lucht-botspleet kleiner wordt dan 20 dB. PORP 50-70% succes (klinisch betekenisvolle sluiting); TORP 35-55%. Hangt af van de gehoorbeentjesstatus, de gezondheid van het middenoorslijmvlies, de functie van Eustachius, het type holte (CWU beter dan CWD).

Tympanoplastiek: reconstructie is vaak nodig naast cholesteatoomchirurgie - perforatie, terugtrekking, gehoorbeentjesbeschadiging. Transplantaatmaterialen: temporalis fascia (klassiek), perichondrium, tragaal kraakbeen, conchaal composietkraakbeen. Kraakbeen verhindert het terugtrekken (het oorspronkelijke probleem!) – dikker maar stabieler.

Veiligheid eerst, gehoor daarna: reconstructie is pas zinvol als de ziekte onder controle is. Reconstructie tijdens actieve ziekte mislukt en vergroot het risico.

Alternatieven: actief middenoorimplantaat, beengeleidingsapparaat (BAHA, BoneBridge) – vooral wanneer CWD-holte conventionele hulpmiddelen uitsluit.

Overwegingen bij kinderen: de functie van Eustachius is minder volwassen, terugtrekking en recidief komen vaker voor - de planning van de wederopbouw is voorzichtig en wordt vaak in de adolescentie opgevoerd.

Vroege postop: oorpakking 1-2 weken. Antibioticadruppels (vaak met hydrocortison) gedurende 1-2 weken na verwijdering van de verpakking. Geen blootstelling aan water 4-6 weken. Microscopische controles na 2, 6, 12 weken.

Lange termijn: jaarlijkse evaluatie – microscopisch opruimen van vuil, controle van resterende/terugkerende ziekten. Ontlading, pijn, duizeligheid, asymmetrie van het gezicht en verslechtering van het gehoor vereisen dringende evaluatie.

Detecteren van resterende ziekte: second-look-chirurgie (6-18 maanden, klassiek voor CWU), DWI-MRI voor niet-invasieve surveillance (modern alternatief – favoriet bij pediatrische gevallen). DWI-gevoeligheid ~90+%, specificiteit ~90+%.

CWD-zorg: jaarlijkse reiniging van caviteiten – patiënten worden ‘eigenaars van caviteitsoren’. Als de caviteit “droog en zelfreinigend” blijft, minder vaak (1-2 per jaar). Een afvoerholte heeft extra zorg nodig (plaatselijk antibioticum, zuur-alcoholdruppels, verwijdering van vuil).

Waterbescherming: met CWD, zwemmen/duiken verboden; bad met gehoorbescherming (was/siliconen plug + hoofdband). Met CWU, als de wederopbouw succesvol is, beperkte blootstelling (zee, gechloreerde poel – voorzichtigheid en beoordeling).

Gehoorfollow-up: jaarlijks audiogram; verslechtering is een waarschuwingssignaal voor resterende ziekte of falen van de wederopbouw.

Verwachtingen: droog veilig oor 85-95%; betekenisvolle gehoorwinst 50-70%. Herhaling (echt nieuw cholesteatoom) 5-15% volwassenen, 10-25% kinderen. Vroege diagnose en operatie → minder complicaties, eenvoudiger bediening, beter resultaat.

Kwaliteit van leven: de chirurgische cursus is stressvol; follow-up op lange termijn is nodig. Familie- en patiëntenvoorlichting – cholesteatoom is een chronische aandoening; Een ‘one and done’-behandeling is ongebruikelijk. We delen patiëntervaringen op onze patiëntgetuigenissen.